Syringomyelia

Syringomyelia je cysta podobná zbierka mozgovomiechového moku (CSF), ktorá sa tvorí v mieche. Postupom času poškodzuje miechu.

Cysta naplnená tekutinou sa nazýva syrinx. Nahromadenie miechovej tekutiny môže byť spôsobené:

• Vrodené chyby (najmä Chiariho malformácia, pri ktorej časť mozgu tlačí dole na miechu v spodnej časti lebky)
• Trauma miechy
• Nádory miechy

Cysta naplnená tekutinou zvyčajne začína v oblasti krku. Pomaly sa rozširuje, vyvíja tlak na miechu a pomaly spôsobuje poškodenie.

Nástup syringomyelie je zvyčajne medzi 25 až 40 rokmi. Muži sú postihnutí viac ako ženy.

Ak je stav podmienený vrodenými chybami, môžu sa príznaky prejaviť až po 30 až 40 rokoch. Príznaky syringomyelie sa zvyčajne objavujú pomaly a zhoršujú sa po mnoho rokov. V prípade traumy môžu príznaky nastať už vo veku 2 až 3 mesiacov. Ak existujú príznaky, môžu zahŕňať:

• Bolesť hlavy
• Skolióza (u detí)
• Strata svalovej hmoty (plytvanie, atrofia), často v rukách a rukách
• Strata reflexov na horných končatinách
• Zvýšené reflexy na dolných končatinách
• Kŕče alebo napätie v nohách alebo svaloch rúk a paží
• Strata svalovej funkcie, strata schopnosti používať ruky alebo nohy
• Necitlivosť, ktorá znižuje pocit bolesti alebo teploty; znižuje schopnosť cítiť pri dotyku s pokožkou; vyskytuje sa na krku, pleciach, nadlaktiach a drieku v tvare mysu; a časom sa pomaly zhoršuje
• Bolesť nadol na ruky, krk alebo do stredu chrbta alebo nôh
• Slabosť (znížená svalová sila) v rukách alebo nohách
• Bezbolestné popálenie alebo poranenie ruky
• Ťažkosti s chôdzou alebo chôdzou po špičkách u detí
• Nekontrolovateľné pohyby očí (nystagmus)
• Stav, ktorý ovplyvňuje nervy očí a tváre (Hornerov syndróm)

Poskytovateľ zdravotnej starostlivosti vykoná fyzickú skúšku a opýta sa na príznaky zamerané na nervový systém. Testy, ktoré je možné vykonať, zahŕňajú:

• MRI hlavy a chrbtice
• Spinálne CT vyšetrenie s myelogramom (môže sa vykonať, keď nie je možné MRI)

Účinná liečba syringomyelie nie je známa. Cieľom liečby je zabrániť zhoršeniu poškodenia miechy a zlepšiť funkciu.

Na zmiernenie tlaku v mieche môže byť potrebný chirurgický zákrok. Na zlepšenie svalovej funkcie môže byť potrebná fyzická a pracovná terapia.

Môže byť potrebný ventrikuloperitoneálny posun alebo injekčnýsubarachnoidálny posun. Toto je postup, pri ktorom sa zavedie katéter (tenká, ohybná hadička) na odvedenie nahromadenej tekutiny.

Bez liečby sa porucha môže zhoršovať veľmi pomaly. Postupom času môže spôsobiť vážne zdravotné postihnutie.

Chirurgický zákrok zvyčajne zastaví zhoršovanie stavu. Funkcia nervového systému sa zlepší asi u 30% ľudí po operácii.

Bez liečby môže stav viesť k:

• Strata funkcie nervového systému
• Trvalé zdravotné postihnutie

Možné komplikácie chirurgického zákroku zahŕňajú:

• Infekcia
• Ďalšie komplikácie chirurgického zákroku

Zavolajte svojho poskytovateľa, ak máte príznaky syringomyelie.

Nie je známy žiadny spôsob, ako zabrániť tomuto stavu, okrem toho, že sa zabráni poraneniu miechy. Okamžitá liečba spomalí zhoršenie poruchy.

Syrinx

• Centrálny nervový systém

Batzdorf U. Syringomyelia. In: Shen FH, Samartzis D, Fessler RG, vyd. Učebnica krčnej chrbtice. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: kap. 29.

Benglis DM, Jea A, Vanni S, Shah AH, Green BA. Syringomyelia. In: Garfin SR, Eismont FJ, Bell GR, Fischgrund JS, Bono CM, vyd. Rothman-Simeone a Herkowitz’s The Spine. 7. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap. 94.

Roguski M, Samdani AF, Hwang SW. Dospelá syringomyelia. In: Winn HR, vyd. Youmanova a Winnova neurologická chirurgia. 7. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kapitola 301.