Všetko, čo potrebujete vedieť o pľúcnej arteriálnej hypertenzii

Obsah

• Príznaky pľúcnej arteriálnej hypertenzie
• Príčiny pľúcnej arteriálnej hypertenzie
• Diagnóza pľúcnej arteriálnej hypertenzie
• Liečba pľúcnej arteriálnej hypertenzie
• Lieky
• Chirurgia
• Zmeny životného štýlu
• Očakávaná dĺžka života s pľúcnou arteriálnou hypertenziou
• Štádiá pľúcnej arteriálnej hypertenzie
• Iné typy pľúcnej hypertenzie
• Prognóza pľúcnej arteriálnej hypertenzie
• Pľúcna hypertenzia u novorodencov
• Pokyny pre pľúcnu arteriálnu hypertenziu
• Otázka:
• A:

Čo je primárna arteriálna hypertenzia?

Pľúcna arteriálna hypertenzia (PAH), predtým známa ako primárna pľúcna hypertenzia, je zriedkavým typom vysokého krvného tlaku. Ovplyvňuje vaše pľúcne tepny a kapiláry. Tieto krvné cievy prenášajú krv z dolnej pravej komory vášho srdca (pravej komory) do pľúc.

Keď sa zvýši tlak v vašich pľúcnych tepnách a menších krvných cievach, musí vaše srdce pracovať viac, aby pumpovalo krv do vašich pľúc. Postupom času to oslabuje váš srdcový sval. Nakoniec to môže viesť k srdcovému zlyhaniu a smrti.

Liečba PAH nie je známa, sú však k dispozícii možnosti liečby. Ak máte PAH, liečba vám môže pomôcť zmierniť príznaky, znížiť pravdepodobnosť komplikácií a predĺžiť život.

Príznaky pľúcnej arteriálnej hypertenzie

V počiatočných štádiách PAH nemusíte mať žiadne znateľné príznaky. Keď sa stav zhorší, príznaky budú zreteľnejšie. Medzi bežné príznaky patrí:

• ťažké dýchanie
• únava
• závrat
• mdloby
• tlak na hrudníku
• bolesť v hrudi
• rýchly pulz
• búšenie srdca
• modrastý odtieň na perách alebo pokožke
• opuch členkov alebo nôh
• opuch s tekutinou vo vnútri brucha, najmä v neskorších štádiách ochorenia

Môže sa vám stať, že počas cvičenia alebo iných druhov fyzickej aktivity ťažko dýchate. Nakoniec môže dôjsť aj k sťaženiu dýchania v období odpočinku. Zistite, ako rozpoznať príznaky PAH.

Príčiny pľúcnej arteriálnej hypertenzie

PAH sa vyvíja, keď sa zúžia alebo zničia pľúcne tepny a kapiláry, ktoré vedú krv zo srdca do pľúc. Predpokladá sa, že to vyvoláva celý rad súvisiacich stavov, ale presná príčina vzniku PAH nie je známa.

Podľa Národnej organizácie pre zriedkavé poruchy (NORD) sa v asi 15 až 20 percentách prípadov dedí PAH. To zahŕňa genetické mutácie, ktoré sa môžu vyskytnúť v BMPR2 gén alebo iné gény. Mutácie sa potom môžu prenášať cez rodiny, čo umožňuje osobe s jednou z týchto mutácií mať potenciál na neskorší vývoj PAH.

Medzi ďalšie potenciálne podmienky, ktoré môžu súvisieť s vývojom PAH, patria:

• chronické ochorenie pečene
• vrodená choroba srdca
• určité poruchy spojivového tkaniva
• niektoré infekcie, ako je infekcia HIV alebo schistosomiáza
• určité toxíny alebo drogy, vrátane určitých rekreačných drog (metamfetamíny) alebo látky potlačujúce chuť k jedlu, ktoré sú v súčasnosti na trhu.

V niektorých prípadoch sa PAH vyvíja bez známej príbuznej príčiny. Toto je známe ako idiopatické PAH. Objavte, ako sa diagnostikuje a lieči idiopatická PAH.

Diagnóza pľúcnej arteriálnej hypertenzie

Ak váš lekár má podozrenie, že by ste mohli mať PAH, pravdepodobne nariadi jeden alebo viac testov na zhodnotenie vašich pľúcnych tepien a srdca.

Testy na diagnostiku PAH môžu zahŕňať:

• elektrokardiogramom, aby ste skontrolovali príznaky napätia alebo abnormálnych rytmov vo vašom srdci
• echokardiogram na preskúmanie štruktúry a funkcie vášho srdca a na meranie tlaku v pľúcnej tepne
• RTG hrudníka, aby ste zistili, či sú vaše pľúcne tepny alebo dolná pravá komora srdca zväčšené
• CT alebo MRI, aby ste zistili krvné zrazeniny, zúženie alebo poškodenie pľúcnych tepien
• pravá srdcová katetrizácia na meranie krvného tlaku vo vašich pľúcnych tepnách a pravej srdcovej komore
• pľúcny funkčný test na posúdenie kapacity a prietoku vzduchu do a z vašich pľúc
• krvné testy na kontrolu látok spojených s PAH alebo inými zdravotnými stavmi

Váš lekár môže pomocou týchto testov skontrolovať príznaky PAH, ako aj ďalšie potenciálne príčiny vašich príznakov. Pred diagnostikovaním PAH sa pokúsia vylúčiť ďalšie potenciálne príčiny. Získajte viac informácií o tomto procese.

Liečba pľúcnej arteriálnej hypertenzie

V súčasnosti nie je známy žiadny liek na PAH, ale liečba môže zmierniť príznaky, znížiť riziko komplikácií a predĺžiť životnosť.

Lieky

Váš lekár vám môže predpísať jeden alebo viac z nasledujúcich liekov, ktoré vám pomôžu zvládnuť váš stav:

• terapia prostacyklínom na rozšírenie krvných ciev
• rozpustné stimulátory guanylátcyklázy na rozšírenie krvných ciev
• antagonisty receptora endotelínu na blokovanie aktivity endotelínu, látky, ktorá môže spôsobiť zúženie vašich krvných ciev
• antikoagulanciá na prevenciu tvorby krvných zrazenín

Ak PAH súvisí s iným zdravotným stavom vo vašom prípade, lekár vám môže predpísať ďalšie lieky, ktoré vám tento stav pomôžu liečiť. Môžu tiež upraviť akékoľvek lieky, ktoré momentálne užívate. Zistite viac o liekoch, ktoré vám môže predpísať lekár.

Chirurgia

Podľa toho, aký závažný je váš stav, môže lekár odporučiť chirurgickú liečbu. Predsieňovú septostómiu možno vykonať na zníženie tlaku na pravú stranu srdca a poškodený orgán (orgány) môže nahradiť transplantácia pľúc alebo srdca a pľúc.

Pri predsieňovej septostómii váš lekár pravdepodobne prevedie katéter jednou z vašich centrálnych žíl do pravej hornej komory vášho srdca. V priehradke hornej komory (prúžok tkaniva medzi pravou a ľavou stranou srdca), prechádzajúci z pravej do ľavej hornej komory, vytvoria otvor. Ďalej nafúknu malý balónik na konci katétra, aby sa otvor rozšíril a spôsobilo to, že krv bude môcť prúdiť medzi hornými komorami srdca, čím sa zmierni tlak na pravú stranu srdca.

Ak máte závažný prípad PAH, ktorý súvisí so závažným ochorením pľúc, môže sa odporučiť transplantácia pľúc. Pri tomto zákroku vám lekár odstráni jednu alebo obe pľúca a nahradí ich pľúcami od darcu orgánu.

Ak máte tiež závažné ochorenie srdca alebo zlyhanie srdca, lekár vám môže okrem transplantácie pľúc odporučiť aj transplantáciu srdca.

Zmeny životného štýlu

Zmeny životného štýlu, ktoré ovplyvnia vašu stravu, pohybovú rutinu alebo iné každodenné návyky, môžu pomôcť znížiť riziko komplikácií s PAH. Tie obsahujú:

• zdravo sa stravovať
• pravidelne cvičiť
• chudnutie alebo udržanie zdravej hmotnosti
• prestať fajčiť

Dodržiavanie liečebného plánu odporúčaného lekárom vám môže pomôcť zmierniť príznaky, znížiť riziko komplikácií a predĺžiť život. Získajte viac informácií o možnostiach liečby PAH.

Očakávaná dĺžka života s pľúcnou arteriálnou hypertenziou

PAH je progresívny stav, čo znamená, že sa časom zhoršuje. U niektorých ľudí sa príznaky ochorenia môžu zhoršovať rýchlejšie ako u iných.

Štúdia zverejnená v roku 2015 skúmala päťročnú mieru prežitia u ľudí s rôznymi štádiami PAH a zistila, že s postupujúcim stavom sa päťročná miera prežitia znižuje.

Tu je päťročná miera prežitia, ktorú výskumníci našli pre každú fázu.

• Trieda 1: 72 až 88 percent
• Trieda 2: 72 až 76 percent
• Trieda 3: 57 až 60 percent
• Trieda 4: 27 až 44 percent

Aj keď neexistuje liečba, nedávny pokrok v liečbe pomohol zlepšiť vyhliadky ľudí s PAH. Získajte viac informácií o miere prežitia u ľudí s PAH.

Štádiá pľúcnej arteriálnej hypertenzie

PAH je rozdelená do štyroch etáp na základe závažnosti príznakov.

Podľa kritérií stanovených Svetovou zdravotníckou organizáciou (WHO) sa PAH klasifikuje do štyroch funkčných etáp:

• Trieda 1. Tento stav neobmedzuje vašu fyzickú aktivitu. Počas obdobia bežnej fyzickej aktivity alebo odpočinku sa u vás neprejavujú žiadne viditeľné príznaky.
• Trieda 2. Podmienka mierne obmedzuje vašu fyzickú aktivitu. Znateľné príznaky sa vyskytujú v období bežnej fyzickej činnosti, ale nie v období odpočinku.
• Trieda 3. Podmienka výrazne obmedzuje vašu fyzickú aktivitu. Príznaky sa u vás prejavia v období miernej fyzickej námahy a bežnej fyzickej aktivity, ale nie v období odpočinku.
• Trieda 4. Bez príznakov nemôžete vykonávať žiadny druh fyzickej činnosti. Zaznamenávajú sa znateľné príznaky, dokonca aj počas obdobia odpočinku. Známky pravostranného srdcového zlyhania sa vyskytujú zvyčajne v tomto štádiu.

Ak máte PAH, štádium vášho stavu ovplyvní prístup liečby odporúčaný lekárom. Získajte informácie, ktoré potrebujete, aby ste pochopili, ako tento stav postupuje.

Iné typy pľúcnej hypertenzie

PAH je jedným z piatich typov pľúcnej hypertenzie (PH). Je tiež známy ako skupina 1 PAH.

Medzi ďalšie typy PH patria:

• Skupina 2 PH, ktorá súvisí s určitými stavmi, ktoré sa týkajú ľavej strany srdca
• Skupina 3 PH, ktorá je spojená s určitými dýchacími podmienkami v pľúcach
• Skupina 4 PH, ktorá môže byť spôsobená chronickými krvnými zrazeninami v cievach vašich pľúc
• Skupina 5 PH, ktorá môže byť dôsledkom rôznych ďalších zdravotných stavov

Niektoré typy PH sú liečiteľnejšie ako iné. Nájdite si chvíľu a dozviete sa viac o rôznych druhoch PH.

Prognóza pľúcnej arteriálnej hypertenzie

V posledných rokoch sa možnosti liečby u ľudí s PAH zlepšili. Stále však neexistuje žiadny liek na tento stav.

Včasná diagnostika a liečba môže pomôcť lepšie zmierniť vaše príznaky, znížiť riziko komplikácií a predĺžiť život s PAH. Prečítajte si viac o účinkoch, ktoré môže mať liečba na vaše vyhliadky na túto chorobu.

Pľúcna hypertenzia u novorodencov

V zriedkavých prípadoch ovplyvňuje PAH novorodencov. Toto je známe ako perzistujúca pľúcna hypertenzia novorodenca (PPHN). Stáva sa to, keď sa krvné cievy vedúce do pľúc dieťaťa po narodení správne nerozšíria.

Medzi rizikové faktory pre PPHN patria:

• infekcie plodu
• silné utrpenie počas pôrodu
• problémy s pľúcami, ako sú nedostatočne vyvinuté pľúca alebo syndróm respiračnej tiesne

Ak je vášmu dieťaťu diagnostikovaný PPHN, jeho lekár sa pokúsi rozšíriť cievy v pľúcach doplnkovým kyslíkom. Lekár možno bude musieť použiť aj mechanický ventilátor na podporu dýchania vášho dieťaťa.

Správna a včasná liečba môže pomôcť znížiť riziko oneskorenia vývoja a funkčných porúch vášho dieťaťa a pomôcť tak zlepšiť šancu na prežitie.

Pokyny pre pľúcnu arteriálnu hypertenziu

V roku 2014 vydala americká vysoká škola lekárov hrudníka liečbu PAH. Okrem ďalších odporúčaní tieto usmernenia odporúčajú, aby:

• U ľudí, ktorým hrozí riziko vzniku PAH, a u tých, ktorí majú PAH triedy 1, je potrebné sledovať vývoj príznakov, ktoré si môžu vyžadovať liečbu.
• Pokiaľ je to možné, ľudia s PAH by mali byť pred začatím liečby vyšetrení v lekárskom stredisku, ktoré má odborné znalosti v diagnostike PAH.
• Ľudia s PAH by mali byť liečení na akékoľvek zdravotné ťažkosti, ktoré môžu prispievať k ochoreniu.
• Ľudia s PAH by mali byť očkovaní proti chrípke a pneumokokovému zápalu pľúc.
• Ľudia s PAH by sa mali vyhnúť otehotneniu. Ak otehotnejú, mala by im byť poskytnutá starostlivosť od multidisciplinárneho zdravotníckeho tímu, ktorý zahŕňa odborníkov so znalosťami pľúcnej hypertenzie.
• Ľudia s PAH by sa mali vyhnúť zbytočným chirurgickým zákrokom. Ak musia podstúpiť chirurgický zákrok, mala by dostať starostlivosť od multidisciplinárneho zdravotníckeho tímu, ktorý zahŕňa odborníkov so znalosťami pľúcnej hypertenzie.
• Ľudia s PAH by sa mali vyhýbať vystaveniu vysokým nadmorským výškam vrátane leteckej dopravy. Ak musia byť vystavené veľkým nadmorským výškam, mali by podľa potreby používať doplnkový kyslík.

Tieto pokyny poskytujú všeobecný prehľad starostlivosti o ľudí s PAH. Vaše individuálne ošetrenie bude závisieť od vašej anamnézy a príznakov, ktoré máte.

Otázka:

Existujú nejaké kroky, ktoré by niekto mohol podniknúť, aby zabránil vzniku PAH?

Anonymný pacient

A:

Nie vždy je možné zabrániť pľúcnej arteriálnej hypertenzii. Niektorým stavom, ktoré môžu viesť k PAH, je však možné predchádzať alebo ich kontrolovať, aby sa znížilo riziko vzniku PAH. Medzi tieto stavy patrí ochorenie koronárnych artérií, hypertenzia, chronické ochorenie pečene (najčastejšie spojené s tukovou pečeňou, alkoholom a vírusovými hepatitídami), HIV a chronické ochorenie pľúc, spojené najmä s fajčením a expozíciou životného prostredia.

Graham Rogers, MDAnswers predstavuje názory našich lekárskych odborníkov. Celý obsah má výhradne informačný charakter a nemal by sa považovať za lekársku pomoc.