Idiopatická pľúcna fibróza

Idiopatická pľúcna fibróza (IPF) je zjazvenie alebo zhrubnutie pľúc bez známej príčiny.

Poskytovatelia zdravotnej starostlivosti nevedia, čo spôsobuje IPF alebo prečo ho niektorí ľudia rozvíjajú. Idiopatický znamená, že príčina nie je známa. Tento stav môže byť spôsobený reakciou pľúc na neznámu látku alebo poranením. Pri vývoji IPF môžu hrať úlohu gény. Toto ochorenie sa vyskytuje najčastejšie u ľudí vo veku 60 až 70 rokov. IPF je častejšia u mužov ako u žien.

Keď máte IPF, pľúca sa vám zjazvili a stuhli. To sťažuje dýchanie. U väčšiny ľudí sa IPF rýchlo zhoršuje v priebehu niekoľkých mesiacov alebo niekoľkých rokov. U iných sa IPF zhoršuje oveľa dlhšie.

Medzi príznaky môžu patriť ktorékoľvek z nasledujúcich príznakov:

• Bolesť na hrudníku (niekedy)
• Kašeľ (zvyčajne suchý)
• Nie som schopný byť taký aktívny ako predtým
• Dýchavičnosť počas aktivity (tento príznak pretrváva mesiace alebo roky a časom sa môže vyskytnúť aj v pokoji)
• Pocit slabosti
• Postupné chudnutie

Poskytovateľ vykoná fyzickú skúšku a spýta sa na vašu anamnézu. Zobrazí sa otázka, či ste boli vystavení účinkom azbestu alebo iných toxínov a či ste fajčili.

Fyzickou skúškou sa môže zistiť, že máte:

• Abnormálne zvuky dychu, ktoré sa nazývajú praskanie
• Namodralá pokožka (cyanóza) okolo úst alebo nechtov na rukách spôsobená nedostatkom kyslíka (s pokročilým ochorením)
• Rozšírenie a zakrivenie nechtových báz, nazývané paličky (s pokročilým ochorením)

Testy, ktoré pomáhajú diagnostikovať IPF, zahŕňajú:

• Bronchoskopia
• CT vyšetrenie hrudníka s vysokým rozlíšením (HRCT)
• Rentgén hrude
• Echokardiogram
• Meranie hladiny kyslíka v krvi (arteriálne krvné plyny)
• Pľúcne funkčné testy
• 6-minútový test chôdze
• Testy na autoimunitné ochorenia, ako je reumatoidná artritída, lupus alebo sklerodermia
• Otvorená pľúcna (chirurgická) biopsia pľúc

Liečba IPF nie je známa.

Liečba je zameraná na zmiernenie príznakov a spomalenie progresie ochorenia:

• Pirfenidón (Esbriet) a nintedanib (Ofev) sú dva lieky, ktoré liečia IPF. Môžu pomôcť spomaliť poškodenie pľúc.
• Ľudia s nízkou hladinou kyslíka v krvi budú doma potrebovať podporu kyslíka.
• Rehabilitácia pľúc túto chorobu nevylieči, môže však pomôcť ľuďom cvičiť s menšími problémami s dýchaním.

Domáce zmeny a zmeny životného štýlu môžu pomôcť zvládnuť príznaky dýchania. Ak vy alebo ktorýkoľvek z vašich členov rodiny fajčíte, je najvyšší čas prestať.

U niektorých ľudí s pokročilým IPF možno uvažovať o transplantácii pľúc.

Stres z choroby môžete zmierniť pripojením sa k podpornej skupine. Zdieľanie s ostatnými, ktorí majú spoločné skúsenosti a problémy, vám môže pomôcť, aby ste sa necítili sami.

Viac informácií a podporu pre ľudí s IPF a ich rodiny nájdete na:

• Nadácia pre pľúcnu fibrózu - www.pulmonaryfibrosis.org/life-with-pf/support-groups
• Americká asociácia pľúc - www.lung.org/support-and-community/

IPF sa môže zlepšiť alebo zostať dlhodobo stabilný s liečbou alebo bez liečby. Väčšina ľudí sa zhoršuje, dokonca aj pri liečbe.

Keď sa príznaky dýchania zhoršia, mali by ste sa s poskytovateľom porozprávať o liečbe, ktorá predlžuje životnosť, napríklad o transplantácii pľúc. Tiež prediskutujte plánovanie predchádzajúcej starostlivosti.

Komplikácie IPF môžu zahŕňať:

• Abnormálne vysoké hladiny červených krviniek v dôsledku nízkej hladiny kyslíka v krvi
• Zrútené pľúca
• Vysoký krvný tlak v pľúcnych tepnách
• Zlyhanie dýchania
• Cor pulmonale (pravostranné zlyhanie srdca)
• Smrť

Ak máte niektorý z nasledujúcich stavov, ihneď zavolajte poskytovateľovi:

• Dýchanie, ktoré je ťažšie, rýchlejšie alebo plytšie (nemôžete sa zhlboka nadýchnuť)
• Predkláňajte sa pri sedení, aby ste pohodlne dýchali
• Časté bolesti hlavy
• Ospalosť alebo zmätenosť
• Horúčka
• Tmavý hlien, keď kašlete
• Modré končeky prstov alebo koža okolo nechtov

Idiopatická difúzna intersticiálna pľúcna fibróza; IPF; Pľúcna fibróza; Kryptogénna fibrotizujúca alveolitída; CFA; Fibrotizujúca alveolitída; Obvyklá intersticiálna pneumonitída; UIP

• Pomocou kyslíka doma

• Spirometria
• Kluby
• Dýchací systém

Webové stránky Národného ústavu pre srdce, pľúca a krv. Idiopatická pľúcna fibróza. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/idiopathic-pulmonary-fibrosis. Prístup k 13. januáru 2020.

Raghu G, Martinez FJ. Intersticiálna choroba pľúc. In: Goldman L, Schafer AI, vyd. Goldman-Cecil Medicine. 26. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap. 86.

Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y a kol. Oficiálne usmernenie klinickej praxe ATS / ERS / JRS / ALAT: liečba idiopatickej pľúcnej fibrózy. Aktualizácia usmernenia o klinickej praxi z roku 2011. Am J Respir Crit Care Med. 2015; 192 (2): e3-e19. PMID: 26177183 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26177183/.

Ryu JH, Selman M, televízia Colby, kráľ TE. Idiopatické intersticiálne pneumónie. In: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD a kol., Vyd. Murray and Nadel’s Textbook of Respiratory Medicine. 6. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kapitola 63.

Silhan LL, Danoff SK. Nefarmakologická liečba idiopatickej pľúcnej fibrózy. In: Collard HR, Richeldi L, vyd. Intersticiálna choroba pľúc. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap. 5.