Pľúcna alveolárna proteinóza

Pľúcna alveolárna proteinóza (PAP) je zriedkavé ochorenie, pri ktorom sa určitý typ bielkoviny hromadí vo vzduchových vakoch (alveolách) pľúc, čo sťažuje dýchanie. Pľúcne prostriedky súvisiace s pľúcami.

V niektorých prípadoch nie je príčina PAP známa. U iných sa vyskytuje pri infekcii pľúc alebo pri imunitnom probléme. Môže sa vyskytnúť aj pri rakovine krvného systému a po vystavení vysokej hladine látok v životnom prostredí, ako je oxid kremičitý alebo hliníkový prach.

Najčastejšie sú postihnuté osoby vo veku od 30 do 50 rokov. PAP sa pozoruje u mužov častejšie ako u žien. Forma poruchy je prítomná pri narodení (vrodená).

Medzi príznaky PAP môžu patriť ktorékoľvek z nasledujúcich príznakov:

• Lapanie po dychu
• Kašeľ
• Únava
• Horúčka, ak existuje pľúcna infekcia
• Namodralá pokožka (cyanóza) v závažných prípadoch
• Strata váhy

Niekedy nie sú žiadne príznaky.

Poskytovateľ zdravotnej starostlivosti bude počúvať pľúca stetoskopom a v pľúcach bude počuť praskanie. Fyzikálne vyšetrenie je často normálne.

Môžu sa vykonať tieto skúšky:

• Bronchoskopia so soľným roztokom na pľúca (výplach)
• Rentgén hrude
• CT hrudníka
• Testy funkcie pľúc
• Otvorená pľúcna biopsia (chirurgická biopsia)

Liečba spočíva v občasnom vyplavení bielkovinovej látky z pľúc (výplach celých pľúc). Niektorí ľudia môžu potrebovať transplantáciu pľúc. Odporúča sa tiež vyhnúť sa prachu, ktorý mohol spôsobiť tento stav.

Ďalším liekom, ktoré je možné vyskúšať, je liečivo stimulujúce krv nazývané faktor stimulujúci kolónie granulocytov a makrofágov (GM-CSF), ktoré u niektorých ľudí s alveolárnou proteinózou chýba.

Tieto zdroje môžu poskytnúť viac informácií o PAP:

• Národná organizácia pre zriedkavé poruchy - rarediseases.org/rare-diseases/pulmonary-alveolar-proteinosis
• Nadácia PAP - www.papfoundation.org

Niektorí ľudia s PAP idú do remisie. U iných sa zhoršuje infekcia pľúc (respiračné zlyhanie) a môžu potrebovať transplantáciu pľúc.

Ak sa u vás objavia vážne príznaky dýchania, zavolajte svojho poskytovateľa. Dýchavičnosť, ktorá sa časom zhoršuje, môže signalizovať, že sa z vášho stavu vyvinie zdravotná pohotovosť.

PAP; Alveolárna proteinóza; Pľúcna alveolárna fosfolipoproteinóza; Alveolárna lipoproteinóza fosfolipidóza

• Intersticiálna choroba pľúc - dospelí - výtok

• Dýchací systém

Levine SM. Poruchy plnenia alveol. In: Goldman L, Schafer AI, vyd. Goldman-Cecil Medicine. 26. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap. 85.

Trapnell BC, Luisetti M. Syndróm pľúcnej alveolárnej proteinózy. In: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD a kol., Vyd. Murray and Nadel’s Textbook of Respiratory Medicine. 6. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: 70. kap.