Sklerotizujúca cholangitída

Sklerotizujúca cholangitída sa týka opuchu (zápalu), zjazvenia a deštrukcie žlčových ciest vo vnútri a mimo pečene.

Príčina tohto stavu nie je vo väčšine prípadov známa.

Toto ochorenie sa môže vyskytnúť u ľudí, ktorí majú:

• Zápalové ochorenie čriev (IBD), ako je ulcerózna kolitída a Crohnova choroba
  
• Autoimunitné poruchy
• Chronická pankreatitída (zápal pankreasu)
• Sarkoidóza (ochorenie, ktoré spôsobuje zápal v rôznych častiach tela)

Môžu za to aj genetické faktory. Sklerotizujúca cholangitída sa vyskytuje častejšie u mužov ako u žien. Táto porucha je u detí zriedkavá.

Sklerotizujúca cholangitída môže byť tiež spôsobená:

• Choledocholitiáza (žlčové kamene v žlčových cestách)
• Infekcie pečene, žlčníka a žlčových ciest

Prvé príznaky sú zvyčajne:

• Únava
• Svrbenie
• Zožltnutie kože a očí (žltačka)

Niektorí ľudia však nemajú žiadne príznaky.

Medzi ďalšie príznaky môžu patriť:

• Zväčšená pečeň
• Zväčšená slezina
• Strata chuti do jedla a chudnutie
• Opakujte epizódy cholangitídy

Aj keď niektorí ľudia nemajú príznaky, krvné testy ukazujú, že majú abnormálnu funkciu pečene. Váš poskytovateľ zdravotnej starostlivosti bude hľadať:

• Choroby, ktoré spôsobujú podobné problémy
• Choroby, ktoré sa často vyskytujú s týmto ochorením (najmä IBD)
• Žlčové kamene

Testy, ktoré ukazujú na cholangitídu, zahŕňajú:

• CT brucha
• Ultrazvuk brušnej dutiny
• Endoskopická retrográdna cholangiopankreatografia (ERCP)
• Biopsia pečene
• Cholangiopankreatografia magnetickou rezonanciou (MRCP)
• Perkutánny transhepatálny cholangiogram (PTC)

Krvné testy zahŕňajú pečeňové enzýmy (testy funkcie pečene).

Medzi lieky, ktoré sa môžu používať, patria:

• Cholestyramín (napríklad Prevalite) na liečbu svrbenia
• Kyselina ursodeoxycholová (ursodiol) na zlepšenie funkcie pečene
• Vitamíny rozpustné v tukoch (D, E, A, K), ktoré nahradia to, čo sa stratí zo samotnej choroby
• Antibiotiká na liečbu infekcií v žlčových cestách

Môžu sa vykonať tieto chirurgické zákroky:

• Vloženie dlhej tenkej trubice s balónikom na konci, aby sa otvorilo zúženie (endoskopické rozšírenie striktúr balónom)
• Umiestnenie odtoku alebo trubice na väčšie zúženie (zúženie) žlčových ciest
• Proktokolektómia (odstránenie hrubého čreva a konečníka u tých, ktorí majú ulceróznu kolitídu aj sklerotizujúcu cholangitídu) neovplyvňuje progresiu primárnej sklerotizujúcej cholangitídy (PSC)
• Transplantácia pečene

To, ako sa ľuďom darí, sa líši. Choroba sa zvykne časom zhoršovať. Ľudia niekedy vyvinú:

• Ascites (nahromadenie tekutiny v priestore medzi výstelkou brucha a brušných orgánov) a varixy (zväčšené žily)
• Biliárna cirhóza (zápal žlčových ciest)
• Zlyhanie pečene
• Trvalá žltačka

U niektorých ľudí sa vyvinú infekcie žlčových ciest, ktoré sa neustále vracajú.

Ľudia s týmto ochorením majú vysoké riziko vzniku rakoviny žlčových ciest (cholangiokarcinóm). Mali by byť pravidelne kontrolovaní pečeňovým zobrazovacím testom a krvnými testami. Ľudia, ktorí majú tiež IBD, môžu mať zvýšené riziko vzniku rakoviny hrubého čreva alebo konečníka a mali by byť pravidelne podrobovaní kolonoskopii.

Medzi komplikácie patria:

• Krvácajúce varixy pažeráka
• Rakovina žlčových ciest (cholangiokarcinóm)
• Cirhóza a zlyhanie pečene
• Infekcia žlčových ciest (cholangitída)
• Zúženie žlčových ciest
• Nedostatok vitamínov

Primárna sklerotizujúca cholangitída; PSC

• Zažívacie ústrojenstvo
• Žlčová cesta

Bowlus C, Assis DN, Goldberg D. Primárna a sekundárna sklerotizujúca cholangitída. In: Sanyal AJ, Boyer TD, Lindor KD, Terrault NA, vyd. Zakim a Boyerova hepatológia. 7. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kapitola 43.

Ross AS, Kowdley KV. Primárna sklerotizujúca cholangitída a recidivujúca pyogénna cholangitída. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, vyd. Ochorenia gastrointestinálneho traktu a pečene spoločnosti Sleisenger a Fordtran: Patofyziológia / diagnostika / manažment. 10. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap. 68.

Zyromski NJ, Pitt HA. Liečba primárnej sklerotizujúcej cholangitídy. In: Cameron JL, Cameron AM, vyd. Súčasná chirurgická liečba. 12. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 453-458.