Ektopický Cushingov syndróm

Ektopický Cushingov syndróm je forma Cushingovho syndrómu, pri ktorej nádor mimo hypofýzy produkuje hormón nazývaný adrenokortikotropný hormón (ACTH).

Cushingov syndróm je porucha, ktorá sa vyskytuje, keď má vaše telo vyššiu hladinu hormónu kortizolu, ako je obvyklé. Tento hormón sa vytvára v nadobličkách. Príliš veľa kortizolu môže byť spôsobených rôznymi problémami. Jednou z príčin je, ak je v krvi príliš veľa hormónu ACTH. ACTH je zvyčajne tvorený hypofýzou v malom množstve a potom signalizuje nadobličkám, aby produkovali kortizol. Niekedy iné bunky mimo hypofýzy môžu vytvárať veľké množstvo ACTH. Toto sa nazýva ektopický Cushingov syndróm. Mimomaternicové znamená, že sa niečo deje na abnormálnom mieste v tele.

Syndróm ektopického Cushinga je spôsobený nádormi, ktoré uvoľňujú ACTH. Medzi nádory, ktoré môžu v zriedkavých prípadoch uvoľňovať ACTH, patria:

• Benígne karcinoidné nádory pľúc
• Nádorové bunky pankreasu
• Medulárny karcinóm štítnej žľazy
• Malobunkové nádory pľúc
• Nádory týmusovej žľazy

Syndróm ektopického Cushinga môže spôsobiť veľa rôznych príznakov. Niektorí ľudia majú veľa príznakov, zatiaľ čo iní iba niekoľko. Väčšina ľudí s akýmkoľvek typom Cushingovho syndrómu má:

• Okrúhla, červená a plná tvár (mesačná tvár)
• Pomalý rast u detí
• Prírastok hmotnosti s hromadením tuku na drieku, ale strata tuku z paží, nôh a zadku (centrálna obezita)

Kožné zmeny, ktoré sú často viditeľné:

• Kožné infekcie
• Fialové strie (široké 1 palec, 1 centimeter alebo viac) nazývané strie na koži brucha, stehien, nadlaktia a pŕs
• Tenká pokožka s ľahkými podliatinami

Medzi zmeny svalov a kostí patria:

• Bolesť chrbta, ku ktorej dochádza pri bežných činnostiach
• Bolesť alebo citlivosť kostí
• Zhromažďovanie tuku medzi ramenami a nad kľúčnou kosťou
• Zlomeniny rebier a chrbtice spôsobené rednutím kostí
• Slabé svaly, najmä boky a plecia

Medzi celotelové (systémové) problémy patria:

• Diabetes mellitus 2. typu
• Vysoký krvný tlak
• Vysoký cholesterol a triglyceridy
  

Ženy môžu mať:

• Nadmerný rast vlasov na tvári, krku, hrudníku, bruchu a stehnách
• Obdobia, ktoré sa stávajú nepravidelnými alebo sa zastavia

Muži môžu mať:

• Znížená alebo žiadna túžba po sexe
• Impotencia

Medzi ďalšie príznaky, ktoré sa môžu vyskytnúť, patria:

• Psychické zmeny, ako sú depresie, úzkosti alebo zmeny správania
• Únava
• Bolesť hlavy
• Zvýšený smäd a močenie

Poskytovateľ zdravotnej starostlivosti vykoná fyzickú prehliadku a spýta sa na vaše príznaky.

Testy, ktoré je možné vykonať, zahŕňajú:

• 24-hodinová vzorka moču na meranie hladín kortizolu a kreatinínu
• Krvné testy na kontrolu hladín ACTH, kortizolu a draslíka (pri ektopickom Cushingovom syndróme často veľmi nízke)
• Test na potlačenie dexametazónu (vysoké aj nízke dávky)
• Odber vzoriek horného petrosálneho sínusu (špeciálny test na meranie ACTH z žíl v blízkosti mozgu a na hrudníku)
• Glukóza nalačno
• MRI a CT s vysokým rozlíšením na nájdenie nádoru (niekedy môžu byť potrebné kontroly nukleárnej medicíny)

Najlepšou liečbou pre ektopický Cushingov syndróm je chirurgický zákrok na odstránenie nádoru. Chirurgický zákrok je zvyčajne možný, keď je nádor nerakovinový (benígny).

V niektorých prípadoch je nádor rakovinový a šíri sa do ďalších častí tela skôr, ako lekár zistí problém s tvorbou kortizolu. Chirurgický zákrok nemusí byť v týchto prípadoch možný. Ale lekár môže predpísať lieky na blokovanie tvorby kortizolu.

Niekedy je potrebné odstránenie oboch nadobličiek, ak sa nádor nedá nájsť a lieky úplne neblokujú produkciu kortizolu.

Chirurgický zákrok na odstránenie nádoru môže viesť k úplnému zotaveniu. Existuje ale šanca, že sa nádor vráti.

Nádor sa môže po operácii rozšíriť alebo vrátiť. Môže pokračovať vysoká hladina kortizolu.

Zavolajte svojho poskytovateľa, ak sa u vás objavia príznaky Cushingovho syndrómu.

Včasná liečba nádorov môže v niektorých prípadoch znížiť riziko. Mnohým prípadom sa nedá zabrániť.

Cushingov syndróm - mimomaternicový; Ektopický ACTH syndróm

• Endokrinné žľazy

Nieman LK, Biller BM, Findling JW a kol. Liečba Cushingovho syndrómu: usmernenie klinickej praxe endokrinnej spoločnosti. J Clin Endocrinol Metab. 2015; 100 (8): 2807-2831. PMID 26222757 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26222757.

Stewart PM, Newell-Price JDC. Kôra nadobličiek. In: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, vyd. Williamsova učebnica endokrinológie. 13. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap.