Polymyozitída - dospelý

Polymyozitída a dermatomyozitída sú zriedkavé zápalové ochorenia. (Tento stav sa nazýva dermatomyozitída, keď sa týka pokožky.) Tieto ochorenia vedú k svalovej slabosti, opuchom, citlivosti a poškodeniu tkaniva. Sú súčasťou väčšej skupiny chorôb nazývaných myopatie.

Polymyozitída ovplyvňuje kostrové svalstvo. Je tiež známa ako idiopatická zápalová myopatia. Presná príčina nie je známa, ale môže súvisieť s autoimunitnou reakciou alebo infekciou.

Polymyozitída môže postihnúť ľudí v akomkoľvek veku. Najčastejšie sa vyskytuje u dospelých vo veku od 50 do 60 rokov a u starších detí. Postihuje ženy dvakrát častejšie ako mužov. Je častejšia u afroameričanov ako belochov.

Polymyozitída je systémové ochorenie. To znamená, že ovplyvňuje celé telo. Svalová slabosť a citlivosť môžu byť príznakmi polymyozitídy. Vyrážka je známkou príbuzného stavu, dermatomyozitídy.

Medzi bežné príznaky patrí:

• Svalová slabosť v ramenách a bokoch. To môže sťažiť zdvíhanie rúk nad hlavu, vstávanie zo sedu alebo stúpanie po schodoch.
• Ťažkosti s prehĺtaním.
• Bolesť svalov.
• Problémy s hlasom (spôsobené slabými svalmi hrdla).
• Lapanie po dychu.

Môžete tiež mať:

• Únava
• Horúčka
• Bolesť kĺbov
• Strata chuti do jedla
• Ranná strnulosť
• Strata váhy
• Kožná vyrážka na zadnej strane prstov, na očných viečkach alebo na tvári

Testy môžu zahŕňať:

• Autoimunitné protilátky a zápalové testy
• CPK
• Aldoláza v sére
• Elektromyografia
• MRI postihnutých svalov
• Svalová biopsia
• Myoglobín v moči
• EKG
• RTG hrudníka a CT hrudníka
• Pľúcne funkčné testy
• Štúdia prehĺtania pažeráka
• Myozitída špecifické a súvisiace autoprotilátky

Ľudia s týmto ochorením musia byť tiež starostlivo sledovaní, či neobsahujú príznaky rakoviny.

Hlavnou liečbou je užívanie kortikosteroidov. Dávka lieku sa pomaly znižuje so zvyšovaním svalovej sily. To trvá asi 4 až 6 týždňov. Potom zostanete na nízkej dávke kortikosteroidu.

Na nahradenie kortikosteroidov sa môžu používať lieky na potlačenie imunitného systému. Tieto lieky môžu zahŕňať azatioprín, metotrexát alebo mykofenolát.

Pre ochorenie, ktoré zostáva aktívne napriek kortikosteroidom, bol skúmaný intravenózny gama globulín so zmiešanými výsledkami. Môžu sa tiež použiť biologické lieky. Rituximab sa javí ako najsľubnejší. Je dôležité vylúčiť ďalšie podmienky u ľudí, ktorí nereagujú na liečbu. Na stanovenie tejto diagnózy môže byť potrebná opakovaná biopsia svalu.

Ak je stav spojený s nádorom, môže sa zlepšiť, ak sa nádor odstráni.

Reakcia na liečbu sa líši v závislosti od komplikácií. Až 1 z 5 ľudí môže zomrieť do 5 rokov od vzniku ochorenia.

Mnoho ľudí, najmä detí, sa z choroby uzdraví a nepotrebujú ďalšiu liečbu. Pre väčšinu dospelých sú však na potlačenie choroby potrebné imunosupresívne lieky.

Vyhliadky ľudí s ochorením pľúc s protilátkou anti-MDA-5 sú napriek súčasnej liečbe zlé.

U dospelých môže smrť spôsobiť:

• Podvýživa
• Zápal pľúc
• Zlyhanie dýchania
• Ťažká, dlhodobá svalová slabosť

Hlavnými príčinami úmrtia sú rakovina a choroby pľúc.

Medzi komplikácie patria:

• Vápnik sa ukladá v postihnutých svaloch, najmä u detí s týmto ochorením
• Rakovina
• Ochorenie srdca, pľúc alebo brušné komplikácie

Ak máte príznaky tejto poruchy, obráťte sa na svojho lekára. Ak máte dýchavičnosť a ťažkosti s prehĺtaním, vyhľadajte pohotovostné ošetrenie.

• Povrchové predné svaly

Aggarwal R, Rider LG, Ruperto N a kol. 2016 Americká vysoká škola reumatológie / Európska liga proti kritériám reumatizmu pre minimálnu, strednú a závažnú klinickú odpoveď pri dermatomyozitíde a polymyozitíde dospelých: medzinárodná skupina pre hodnotenie myozitídy a klinické štúdie / pediatrická reumatológia, medzinárodná organizácia pre spoluprácu, iniciatíva pre spoluprácu. Artritída Rheumatol. 2017; 69 (5): 898-910. PMID: 28382787 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28382787.

Dalakas MC. Zápalové ochorenia svalov. N Engl J Med. 2015; 373 (4): 393-394. PMID: 26200989 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26200989.

Greenberg SA. Zápalové myopatie. In: Goldman L, Schafer AI, vyd. Goldman-Cecil Medicine. 25. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kapitola 269.

Nagaraju K, Gladue HS, Lundberg IE.Zápalové ochorenia svalov a iné myopatie. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, eds. Kelley a Firesteinova učebnica reumatológie. 10. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kapitola 85.

Yoshida N, Okamoto M, Kaieda S a kol. Asociácia protilátky proti aminoacyl-transferovej RNA syntetázy a protilátky proti génu 5 spojenej s diferenciáciou melanómu s terapeutickou odpoveďou intersticiálnej choroby pľúc spojenej s polymyozitídou / dermatomyozitídou. Respir Investig. 2017; 55 (1): 24-32. PMID: 28012490 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28012490.