Nedostatok faktora V.

Nedostatok faktora V je porucha krvácania, ktorá sa prenáša rodinami. Ovplyvňuje schopnosť zrážania krvi.

Zrážanie krvi je zložitý proces zahŕňajúci až 20 rôznych proteínov v krvnej plazme. Tieto proteíny sa nazývajú faktory zrážania krvi.

Nedostatok faktora V je spôsobený nedostatkom faktora V. Ak sú niektoré faktory zrážania krvi nízke alebo chýbajú, vaša krv sa nezráža správne.

Nedostatok faktora V je zriedkavý. Môže to byť spôsobené:

• Chybný gén faktora V prenášaný cez rodiny (zdedený)
• Protilátka, ktorá interferuje s normálnou funkciou faktora V.

Môžete vytvoriť protilátku, ktorá interferuje s faktorom V:

• Po pôrode
• Po ošetrení určitým typom fibrínového lepidla
• Po operácii
• S autoimunitnými chorobami a určitými druhmi rakoviny

Niekedy nie je príčina známa.

Toto ochorenie je podobné hemofílii, ibaže krvácanie do kĺbov je menej časté. Pri dedičnej forme nedostatku faktora V je rodinná anamnéza poruchy krvácania rizikovým faktorom.

Často sa objavuje nadmerné krvácanie s menštruáciou a po pôrode. Medzi ďalšie príznaky patria:

• Krvácanie do kože
• Krvácanie z ďasien
• Nadmerné modriny
• Krvácanie z nosa
• Dlhodobá alebo nadmerná strata krvi pri operácii alebo traume
• Krvácanie z pupočnej pahýly

Testy na zistenie nedostatku faktora V zahŕňajú:

• Stanovenie faktora V
• Testy zrážania krvi vrátane parciálneho tromboplastínového času (PTT) a protrombínového času
• Čas krvácania

Počas krvácania alebo po operácii vám bude podaná čerstvá krvná plazma alebo infúzie čerstvej zmrazenej plazmy. Tieto liečby nedostatok dočasne napravia.

Výhľad je dobrý pri diagnostike a správnej liečbe.

Mohlo by dôjsť k závažnému krvácaniu (krvácaniu).

Choďte na pohotovosť alebo zavolajte na telefónne číslo 911 alebo miestne tiesňové číslo, ak máte nevysvetliteľnú alebo dlhodobú stratu krvi.

Parahemofília; Owrenova choroba; Porucha krvácania - nedostatok faktora V.

• Tvorba krvných zrazenín
• Krvné zrazeniny

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Zriedkavé nedostatky koagulačného faktora. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE a kol., Eds. Hematológia: základné princípy a prax. 7. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kapitola 137.

Ragni MV. Hemoragické poruchy: nedostatky koagulačných faktorov. In: Goldman L, Schafer AI, vyd. Goldman-Cecil Medicine. 26. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitola 165.

Scott JP, povodeň VH. Dedičné nedostatky faktorov zrážania (poruchy krvácania). In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, vyd. Nelsonova učebnica pediatrie. 21. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitola 503.