Guillain-Barrého syndróm

Guillain-Barrého syndróm (GBS) je vážny zdravotný problém, ktorý sa vyskytuje, keď obranný (imunitný) systém tela omylom napadne časť periférneho nervového systému. To vedie k zápalu nervov, ktorý spôsobuje svalovú slabosť alebo paralýzu a ďalšie príznaky.

Presná príčina GBS nie je známa. Predpokladá sa, že GBS je autoimunitná porucha. Pri autoimunitnej poruche imunitný systém tela napadne sám seba. GBS sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku. Najčastejšie sa vyskytuje u ľudí vo veku od 30 do 50 rokov.

GBS sa môže vyskytnúť pri infekciách vírusmi alebo baktériami, ako sú:

• Chrípka
• Niektoré gastrointestinálne ochorenia
• Mykoplazmatická pneumónia
• HIV, vírus spôsobujúci HIV / AIDS (veľmi zriedkavé)
• Herpes simplex
• Mononukleóza

GBS sa môže vyskytnúť aj pri iných zdravotných problémoch, ako sú:

• Systémový lupus erythematosus
• Hodgkinova choroba
• Po operácii

GBS poškodzuje časti nervov. Toto poškodenie nervov spôsobuje mravčenie, svalovú slabosť, stratu rovnováhy a ochrnutie. GBS najčastejšie ovplyvňuje nervový obal (myelínový obal). Toto poškodenie sa nazýva demyelinizácia. Spôsobuje pomalší pohyb nervových signálov. Poškodenie iných častí nervu môže spôsobiť, že nerv prestane pracovať.

Príznaky GBS sa môžu rýchlo zhoršiť. Najzávažnejšie príznaky sa môžu prejaviť iba po niekoľkých hodinách. Častá je ale aj slabosť, ktorá sa zvyšuje počas niekoľkých dní.

Svalová slabosť alebo strata svalovej funkcie (paralýza) postihuje obe strany tela. Vo väčšine prípadov svalová slabosť začína na nohách a rozširuje sa na ruky. Tomu sa hovorí vzostupná paralýza.

Ak zápal ovplyvňuje nervy hrudníka a bránice (veľký sval pod pľúcami, ktorý vám pomáha dýchať) a tieto svaly sú slabé, možno budete potrebovať pomoc s dýchaním.

Medzi ďalšie typické príznaky a príznaky GBS patria:

• Strata reflexov šliach v rukách a nohách
• Brnenie alebo necitlivosť (mierna strata citlivosti)
• Citlivosť alebo bolesť svalov (môže to byť bolesť podobná kŕčom)
• Nekoordinovaný pohyb (bez pomoci nemôže chodiť)
• Nízky krvný tlak alebo zlá kontrola krvného tlaku
• Abnormálna srdcová frekvencia

Medzi ďalšie príznaky môžu patriť:

• Rozmazané videnie a dvojité videnie
• Neohrabanosť a padanie
• Problémy s pohybom svalov tváre
• Svalové kontrakcie
• Pocit tlkotu srdca (palpitácie)

Núdzové príznaky (okamžite vyhľadajte lekársku pomoc):

• Dýchanie sa dočasne zastaví
• Nemôže sa zhlboka nadýchnuť
• Ťažké dýchanie
• Ťažkosti s prehĺtaním
• Slintanie
• Mdloby
• Pocit ľahkého v stoji

História zvyšujúcej sa svalovej slabosti a paralýzy môže byť znakom GBS, najmä ak došlo k nedávnemu ochoreniu.

Lekárska prehliadka môže preukázať svalovú slabosť. Môžu sa vyskytnúť aj problémy s krvným tlakom a srdcovou frekvenciou. Jedná sa o funkcie, ktoré automaticky ovláda nervový systém. Skúška môže tiež preukázať, že reflexy ako trhnutie členkom alebo kolenom sú znížené alebo chýbajú.

Môžu sa vyskytnúť príznaky zníženého dýchania spôsobené ochrnutím dýchacích svalov.

Môžu sa vykonať tieto skúšky:

• Vzorka mozgovomiechového moku (spinálny kohútik)
• EKG na kontrolu elektrickej aktivity v srdci
• Elektromyografia (EMG) na testovanie elektrickej aktivity vo svaloch
• Test rýchlosti nervového vedenia na testovanie toho, ako rýchlo sa elektrické signály pohybujú cez nerv
• Testy pľúcnych funkcií na meranie dychu a toho, ako dobre fungujú pľúca

Na GBS neexistuje žiadny liek. Liečba je zameraná na zmiernenie príznakov, liečenie komplikácií a urýchlenie zotavenia.

V počiatočných štádiách ochorenia sa môže podať liečba nazývaná aferéza alebo plazmaferéza. Zahŕňa odstránenie alebo blokovanie proteínov nazývaných protilátky, ktoré napádajú nervové bunky. Ďalšou liečbou je intravenózny imunoglobulín (IVIg). Obe liečby vedú k rýchlejšiemu zlepšeniu a obe sú rovnako účinné. Neexistuje však žiadna výhoda pri použití oboch spôsobov liečby súčasne. Iné spôsoby liečby pomáhajú znižovať zápal.

Ak sú príznaky závažné, bude potrebné ošetrenie v nemocnici. Pravdepodobne bude poskytnutá podpora dýchania.

Ostatné liečebné postupy v nemocnici sa zameriavajú na prevenciu komplikácií. Môžu to byť:

• Riedidlá krvi, aby sa zabránilo vzniku krvných zrazenín
• Podpora dýchania alebo dýchacia trubica a ventilátor, ak je bránica slabá
• Lieky proti bolesti alebo iné lieky na liečbu bolesti
• Správne umiestnenie tela alebo trubica na kŕmenie, aby sa zabránilo duseniu počas kŕmenia, ak sú svaly použité na prehĺtanie slabé
• Fyzikálna terapia, ktorá pomáha udržiavať kĺby a svaly zdravé

Tieto zdroje môžu poskytnúť viac informácií o GBS:

• Guillain-Barré Syndrome Foundation International - www.gbs-cidp.org
• Národná organizácia pre zriedkavé poruchy - rarediseases.org/rare-diseases/guillain-barre-syndrome

Obnova môže trvať týždne, mesiace alebo roky. Väčšina ľudí prežije a úplne sa zotaví. U niektorých ľudí môže pretrvávať mierna slabosť. Výsledok bude pravdepodobne dobrý, keď príznaky ustúpia do 3 týždňov od ich prvého výskytu.

Možné komplikácie GBS zahŕňajú:

• Dýchacie ťažkosti (zlyhanie dýchania)
• Skrátenie tkanív v kĺboch ​​(kontraktúry) alebo iné deformácie
• Krvné zrazeniny (hlboká žilová trombóza), ktoré sa tvoria, keď je osoba s GBS neaktívna alebo musí zostať v posteli
• Zvýšené riziko infekcií
• Nízky alebo nestabilný krvný tlak
• Paralýza, ktorá je trvalá
• Zápal pľúc
• Poškodenie kože (vredy)
• Dýchanie potravy alebo tekutín do pľúc

Okamžite vyhľadajte lekársku pomoc, ak máte niektorý z týchto príznakov:

• Problémy s hlbokým dychom
• Znížený pocit (vnem)
• Ťažké dýchanie
• Ťažkosti s prehĺtaním
• Mdloby
• Strata sily v nohách, ktorá sa časom zhoršuje

GBS; Landry-Guillain-Barrého syndróm; Akútna idiopatická polyneuritída; Infekčná polyneuritída; Akútna zápalová polyneuropatia; Akútna zápalová demyelinizačná polyradikuloneuropatia; Vzostupná paralýza

• Povrchové predné svaly
• Nervový prísun do panvy
• Mozog a nervový systém

Chang CWJ. Myasthenia gravis a Guillain-Barrého syndróm. In: Parrillo JE, Dellinger RP, vyd. Medicína kritickej starostlivosti: zásady diagnostiky a manažmentu u dospelých. 5. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kapitola 61.

Katirji B. Poruchy periférnych nervov. In: Daroff RB, Jankovič J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, vyd. Bradley’s Neurology in Clinical Practice. 7. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kapitola 107.