Atrofia viacerých systémov - parkinsonský typ

Atrofy parkinsonický typ s viacerými systémami (MSA-P) je zriedkavý stav, ktorý spôsobuje príznaky podobné Parkinsonovej chorobe. Ľudia s MSA-P majú však rozsiahlejšie poškodenie časti nervového systému, ktorá riadi dôležité funkcie, ako je srdcová frekvencia, krvný tlak a potenie.

Ďalším podtypom MSA je MSA-cerebelárny. Ovplyvňuje hlavne oblasti hlboko v mozgu, tesne nad miechou.

Príčina MSA-P nie je známa. Ovplyvnené oblasti mozgu sa prekrývajú s oblasťami postihnutými Parkinsonovou chorobou s podobnými príznakmi. Z tohto dôvodu sa tento podtyp MSA nazýva parkinsonský.

MSA-P je najčastejšie diagnostikovaný u mužov starších ako 60 rokov.

MSA poškodzuje nervový systém. Choroba má tendenciu rýchlo postupovať. Asi polovica ľudí s MSA-P stratila väčšinu svojich motorických schopností do 5 rokov od začiatku ochorenia.

Medzi príznaky patria:

• Otrasy
• Ťažkosti s pohybom, ako napríklad pomalosť, strata rovnováhy, premiešavanie pri chôdzi
• Časté pády
• Bolesti svalov (myalgia) a stuhnutosť
• Zmeny tváre, napríklad vzhľad tváre ako maska ​​a zízanie
• Ťažkosti s žuvaním alebo prehĺtaním (príležitostne), neschopnosť zavrieť ústa
• Narušené spánkové vzorce (často počas rýchleho pohybu očí [REM] spánok neskoro v noci)
• Závraty alebo mdloby pri státí alebo po státí
• Problémy s montážou
• Strata kontroly nad črevami alebo močovým mechúrom
• Problémy s aktivitou, ktorá si vyžaduje malé pohyby (strata jemnej motoriky), ako napríklad malé a ťažko čitateľné písanie
• Strata potenia v ktorejkoľvek časti tela
• Pokles duševných funkcií
• Nevoľnosť a problémy s trávením
• Problémy s držaním tela, napríklad nestabilné, sklonené alebo prepadnuté
• Zmeny videnia, znížené alebo rozmazané videnie
• Zmeny hlasu a reči

Ďalšie príznaky, ktoré sa môžu pri tejto chorobe vyskytnúť:

• Zmätok
• Demencia
• Depresia
• Ťažkosti s dýchaním spojené so spánkom, vrátane spánkového apnoe alebo blokovania priechodu vzduchu, ktoré vedú k drsnému vibračnému zvuku

Váš poskytovateľ zdravotnej starostlivosti vás vyšetrí a skontroluje vaše oči, nervy a svaly.

Váš krvný tlak sa bude merať, keď ležíte a stojíte.

Neexistujú žiadne špecifické testy na potvrdenie tejto choroby. Lekár so špecializáciou na nervový systém (neurológ) môže diagnostikovať na základe:

• Príznaky v anamnéze
• Výsledky fyzického vyšetrenia
• Vylúčenie ďalších príčin príznakov

Testovanie na potvrdenie diagnózy môže zahŕňať:

• MRI hlavy
• Plazmatické hladiny norepinefrínu
• Vyšetrenie moču na produkty rozkladu norepinefrínu (katecholamíny v moči)

Na MSA-P neexistuje žiadny liek. Nie je známy žiadny spôsob, ako zabrániť zhoršeniu choroby. Cieľom liečby je kontrolovať príznaky.

Na zníženie skorého alebo mierneho trasenia sa môžu použiť dopaminergné lieky, ako je levodopa a karbidopa.

Ale pre mnohých ľudí s MSA-P tieto lieky nefungujú dobre.

Na liečbu nízkeho krvného tlaku sa môžu používať lieky.

Kardiostimulátor, ktorý je naprogramovaný na stimuláciu srdcového rytmu vysokou rýchlosťou (rýchlejšou ako 100 úderov za minútu), môže u niektorých ľudí zvýšiť krvný tlak.

Zápchu je možné liečiť stravou s vysokým obsahom vlákniny a preháňadlami. Na liečbu problémov s erekciou sú dostupné lieky.

Viac informácií a podporu pre ľudí s MSA-P a ich rodiny nájdete na:

• Národná organizácia pre zriedkavé poruchy - rarediseases.org/rare-diseases/multiple-system-atrophy
• Koalícia MSA - www.multiplesystematrophy.org/msa-resources/

Výsledok pre MSA je zlý. Strata duševných a fyzických funkcií sa pomaly zhoršuje. Pravdepodobná je skorá smrť. Ľudia zvyčajne žijú 7 až 9 rokov po diagnostikovaní.

Ak sa u vás objavia príznaky tejto poruchy, zavolajte svojho poskytovateľa.

Zavolajte svojho poskytovateľa, ak vám bola diagnostikovaná MSA a vaše príznaky sa vrátia alebo sa zhoršia. Zavolajte tiež, ak sa objavia nové príznaky vrátane možných vedľajších účinkov liekov, ako sú:

• Zmeny bdelosti / správania / nálady
• Klamné správanie
• Závraty
• Halucinácie
• Nedobrovoľné pohyby
• Strata duševného fungovania
• Nevoľnosť alebo zvracanie
• Silný zmätok alebo dezorientácia

Ak máte člena rodiny s MSA a jeho stav klesne natoľko, že sa nemôžete starať o osobu doma, vyhľadajte radu od poskytovateľa člena rodiny.

Shy-Dragerov syndróm; Neurologická ortostatická hypotenzia; Shy-McGee-Dragerov syndróm; Syndróm Parkinsonovej choroby plus; MSA-P; MSA-C

• Centrálny nervový systém a periférny nervový systém

Fanciulli A, Wenning GK. Atrofia viacerých systémov. N Engl J Med. 2015; 372 (3): 249-263. PMID: 25587949 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25587949/.

Jankovic J. Parkinsonova choroba a iné poruchy hybnosti. In: Daroff RB, Jankovič J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, vyd. Bradley’s Neurology in Clinical Practice. 7. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: 96. kap.

Romero-Ortuno R, Wilson KJ, Hampton JL. Poruchy autonómneho nervového systému. In: Fillit HM, Rockwood K, Young J, vyd. Brocklehurstova učebnica geriatrickej medicíny a gerontológie. 8. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 63. kapitola