Pľúcna atrézia

Pľúcna atrézia je forma srdcového ochorenia, pri ktorom sa pľúcna chlopňa nevytvára správne. Je prítomný od narodenia (vrodená choroba srdca). Pľúcna chlopňa je otvor na pravej strane srdca, ktorý reguluje prietok krvi z pravej komory (čerpacia komora na pravej strane) do pľúc.

V pľúcnej atrézii sú letáky chlopne zrastené. To spôsobí, že sa tam, kde má byť otvor ventilu, vytvorí pevná vrstva tkaniva. Výsledkom je zablokovanie normálneho prietoku krvi do pľúc. Kvôli tejto poruche je obmedzený prístup krvi do pravej strany srdca do pľúc, aby nasával kyslík.

Rovnako ako u väčšiny vrodených srdcových chorôb nie je známa žiadna príčina pľúcnej atrézie. Tento stav súvisí s iným typom vrodenej srdcovej chyby, ktorá sa nazýva patent ductus arteriosus (PDA).

Pľúcna atrézia sa môže vyskytnúť s defektom komorového septa (VSD) alebo bez neho.

• Ak osoba nemá VSD, stav sa nazýva pľúcna atrézia s intaktnou komorovou priehradkou (PA / IVS).
• Ak má človek obidva problémy, tento stav sa nazýva pľúcna atrézia pri VSD. Toto je extrémna forma Fallotovej tetralógie.

Aj keď sa obidva stavy nazývajú pľúcna atrézia, v skutočnosti ide o odlišné defekty. Tento článok pojednáva o pľúcnej atrézii bez VSD.

Ľudia s PA / IVS môžu mať tiež zle vyvinutú trikuspidálnu chlopňu. Môžu mať tiež nedostatočne vyvinutú alebo veľmi silnú pravú komoru a abnormálne krvné cievy napájajúce srdce. Menej často sú postihnuté štruktúry v ľavej komore, aortálnej chlopni a pravej predsieni.

Príznaky sa najčastejšie vyskytujú v prvých niekoľkých hodinách života, aj keď to môže trvať až niekoľko dní.

Medzi príznaky patria:

• Modrastá pokožka (cyanóza)
• Rýchle dýchanie
• Únava
• Zlé stravovacie návyky (deti sa môžu počas dojčenia unaviť alebo sa potiť počas kŕmenia)
• Lapanie po dychu

Poskytovateľ zdravotnej starostlivosti použije na počúvanie srdca a pľúc stetoskop. Ľudia s PDA majú srdcový šelest, ktorý je možné počuť stetoskopom.

Je možné objednať nasledujúce testy:

• Rentgén hrude
• Echokardiogram
• Elektrokardiogram (EKG)
• Katetrizácia srdca
• Pulzná oximetria - zobrazuje množstvo kyslíka v krvi

Liečivo zvané prostaglandín E1 sa zvyčajne používa na uľahčenie pohybu (cirkulácie) krvi do pľúc. Tento liek udržuje otvorené krvné cievy medzi pľúcnou tepnou a aortou. Plavidlo sa nazýva PDA.

Možné sú viaceré liečby, ale závisia od rozsahu srdcových abnormalít, ktoré sprevádzajú poruchu pľúcnej chlopne. Potenciálne invazívne liečby zahŕňajú:

• Biventrikulárna oprava - tento chirurgický zákrok oddeľuje prietok krvi do pľúc od obehu do zvyšku tela vytvorením dvoch čerpacích komôr.
• Univentrikulárna palácia - Tento chirurgický zákrok oddeľuje prietok krvi do pľúc od obehu do zvyšku tela vytvorením jednej čerpacej komory.
• Transplantácia srdca.

Väčšine prípadov sa dá pomôcť chirurgickým zákrokom. To, ako dobre sa dieťaťu darí, závisí od:

• Veľkosť a spojenia pľúcnej tepny (tepna, ktorá odvádza krv do pľúc)
• Ako dobre bije srdce
• Ako dobre sú vytvorené ostatné srdcové chlopne alebo ako veľmi presakujú

Výsledok sa líši z dôvodu rôznych foriem tejto chyby. Dieťaťu môže stačiť jediný zákrok alebo tri a viac operácií a mať iba jednu pracovnú komoru.

Medzi komplikácie patria:

• Oneskorený rast a rozvoj
• Záchvaty
• Mŕtvica
• Infekčná endokarditída
• Zástava srdca
• Smrť

Zavolajte svojho poskytovateľa, ak má dieťa:

• Problémy s dýchaním
• Koža, nechty alebo pery, ktoré sa javia ako modré (cyanóza)

Nie je známy žiadny spôsob, ako zabrániť tomuto stavu.

Všetky tehotné ženy by mali dostať rutinnú prenatálnu starostlivosť. Mnoho vrodených chýb možno nájsť na bežných ultrazvukových vyšetreniach.

Ak sa chyba zistí pred narodením, môžu byť pri pôrode prítomní zdravotnícki špecialisti (napríklad pediatrický kardiológ, kardiotorakálny chirurg a neonatológ), ktorí sú pripravení pomôcť v prípade potreby. Táto príprava môže pre niektoré deti znamenať rozdiel medzi životom a smrťou.

Pľúcna atrézia - neporušená komorová priehradka; PA / IVS; Vrodená choroba srdca - pľúcna atrézia; Cyanotická choroba srdca - pľúcna atrézia; Pľúcna atrézia s poruchou ventilov

• Srdce - rez stredom
• Srdce - pohľad spredu

Fraser CD, Kane LC. Vrodená choroba srdca. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, vyd. Sabistonova učebnica chirurgie. 20. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kapitola 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Vrodené srdcové choroby u dospelých a pediatrických pacientov. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, vyd. Braunwaldova choroba srdca: Učebnica kardiovaskulárnej medicíny. 11. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 75. kap.