Gigantizmus

Gigantizmus je abnormálny rast spôsobený nadbytkom rastového hormónu (GH) počas detstva.

Gigantizmus je veľmi zriedkavý. Najbežnejšou príčinou nadmerného uvoľňovania GH je nekarcinóm (benígny) nádor hypofýzy. Medzi ďalšie príčiny patrí:

• Genetické ochorenie, ktoré ovplyvňuje farbu pleti (pigmentáciu) a spôsobuje benígne nádory kože, srdca a endokrinného (hormonálneho) systému (Carneyho komplex)
• Genetické ochorenie, ktoré ovplyvňuje kosti a pigmentáciu kože (McCune-Albrightov syndróm)
• Genetické ochorenie, pri ktorom je jedna alebo viac endokrinných žliaz nadmerne aktívnych alebo tvorí nádor (mnohopočetná endokrinná neoplázia typu 1 alebo typu 4).
• Genetické ochorenie, ktoré vytvára nádory hypofýzy
• Ochorenie, pri ktorom sa nádory tvoria na nervoch mozgu a chrbtice (neurofibromatóza)

Ak dôjde k prebytku GH po zastavení normálneho rastu kostí (koniec puberty), je tento stav známy ako akromegália.

Dieťa bude rásť do výšky, rovnako ako do svalov a orgánov. Tento nadmerný rast spôsobuje, že dieťa je na svoj vek extrémne veľké.

Medzi ďalšie príznaky patrí:

• Oneskorená puberta
• Dvojité videnie alebo ťažkosti s bočným (periférnym) videním
• Veľmi výrazné čelo (predné čelo) a výrazné čeľuste
• Medzery medzi zubami
• Bolesť hlavy
• Zvýšené potenie
• Nepravidelné obdobia (menštruácia)
• Bolesť kĺbov
• Veľké ruky a nohy s hrubými prstami na rukách a nohách
• Uvoľňovanie materského mlieka
• Problémy so spánkom
• Zahustenie čŕt tváre
• Slabosť
• Hlasové zmeny

Poskytovateľ zdravotnej starostlivosti vykoná fyzickú prehliadku a spýta sa na príznaky dieťaťa.

Laboratórne testy, ktoré je možné objednať, zahŕňajú:

• Kortizol
• Estradiol (dievčatá)
• Skúška potlačenia GH
• Prolaktín
• Inzulínový rastový faktor-I
• Testosterón (chlapci)
• Hormón štítnej žľazy

Na kontrolu nádoru hypofýzy je možné objednať aj zobrazovacie testy, ako je CT alebo MRI.

U nádorov hypofýzy môže chirurgický zákrok vyliečiť veľa prípadov.

Ak chirurgický zákrok nedokáže nádor úplne odstrániť, používajú sa lieky na blokovanie alebo zníženie uvoľňovania GH alebo na zabránenie GH v dosiahnutí cieľových tkanív.

Niekedy sa na zmenšenie nádoru po operácii používa radiačná liečba.

Operácia hypofýzy je zvyčajne úspešná pri obmedzovaní produkcie GH.

Včasná liečba môže zvrátiť mnohé zo zmien spôsobených prebytkom GH.

Chirurgický zákrok a ožarovanie môžu viesť k nízkym hladinám iných hormónov hypofýzy. Môže to spôsobiť ktorúkoľvek z nasledujúcich podmienok:

• Nedostatočnosť nadobličiek (nadobličky neprodukujú dostatok svojich hormónov)
• Diabetes insipidus (extrémny smäd a nadmerné močenie; v zriedkavých prípadoch)
• Hypogonadizmus (pohlavné žľazy tela produkujú malé alebo žiadne hormóny)
• Hypotyreóza (štítna žľaza netvorí dostatok hormónu štítnej žľazy)

Zavolajte svojho poskytovateľa, ak má vaše dieťa príznaky nadmerného rastu.

Gigantizmu sa nedá zabrániť. Včasná liečba môže zabrániť zhoršeniu choroby a zabrániť komplikáciám.

Hypofýzový gigant; Nadprodukcia rastového hormónu; Rastový hormón - nadmerná produkcia

• Endokrinné žľazy

Katznelson L, Laws ER Jr, Melmed S a kol .; Endokrinná spoločnosť. Akromegália: usmernenie klinickej praxe endokrinnej spoločnosti. J Clin Endocrinol Metab. 2014; 99 (11): 3933-3951. PMID: 25356808 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25356808.

Melmed S. Acromegaly. In: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM a kol., Vyd. Endokrinológia: dospelí a pediatri. 7. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap.