Bilirubínová encefalopatia

Bilirubínová encefalopatia je zriedkavý neurologický stav, ktorý sa vyskytuje u niektorých novorodencov s ťažkou žltačkou.

Bilirubínová encefalopatia (BE) je spôsobená veľmi vysokou hladinou bilirubínu. Bilirubín je žltý pigment, ktorý sa vytvára, keď sa telo zbavuje starých červených krviniek. Vysoká hladina bilirubínu v tele môže spôsobiť, že pokožka bude žltnúť (žltačka).

Ak je hladina bilirubínu veľmi vysoká alebo je dieťa veľmi choré, látka sa presunie z krvi von a zhromažďuje sa v mozgovom tkanive, ak nie je viazaný na albumín (bielkovinu) v krvi. To môže viesť k problémom, ako je poškodenie mozgu a strata sluchu. Termín „kernicterus“ sa týka žltého sfarbenia spôsobeného bilirubínom. Je to vidieť pri pitve v častiach mozgu.

Tento stav sa najčastejšie vyvíja v prvom týždni života, ale môže sa prejaviť až do tretieho týždňa. Niektorí novorodenci s hemolytickou chorobou Rh majú vysoké riziko závažnej žltačky, ktorá môže viesť k tomuto ochoreniu. Zriedkavo sa BE môže vyvinúť u zdanlivo zdravých detí.

Príznaky závisia od štádia BE. Nie všetky deti s pitvaním kernicterusu mali určité príznaky.

Skoré štádium:

• Extrémna žltačka
• Chýbajúci reflex zľaknutia
• Zlé kŕmenie alebo sanie
• Extrémna ospalosť (letargia) a nízky svalový tonus (hypotónia)

Stredná fáza:

• Vysoký krik
• Podráždenosť
• Môže mať klenutý chrbát s krkom hyperextenčným smerom dozadu, vysoký svalový tonus (hypertonia)
• Slabé kŕmenie

Neskoré štádium:

• Stupor alebo kóma
• Žiadne kŕmenie
• Kričiaci výkrik
• Svalová rigidita, výrazne klenutý chrbát s krkom hyperextenčným smerom dozadu
• Záchvaty

Krvný test ukáže vysokú hladinu bilirubínu (viac ako 20 až 25 mg / dl). Neexistuje však priama súvislosť medzi hladinou bilirubínu a stupňom poranenia.

Rozsahy normálnych hodnôt sa môžu v rôznych laboratóriách mierne líšiť. Poraďte sa so svojím lekárom o význame vašich konkrétnych výsledkov testov.

Liečba závisí od toho, koľko rokov je dieťa (v hodinách) a či má dieťa nejaké rizikové faktory (napríklad nedonosené dieťa). Môže zahŕňať:

• Svetelná terapia (fototerapia)
• Výmena transfúzií (odobratie krvi dieťaťa a jej nahradenie čerstvou darcovskou krvou alebo plazmou)

BE je vážny stav. Mnoho detí s komplikáciami nervového systému v neskorom štádiu zomiera.

Medzi komplikácie patria:

• Trvalé poškodenie mozgu
• Strata sluchu
• Smrť

Okamžite vyhľadajte lekársku pomoc, ak má vaše dieťa príznaky tohto stavu.

Liečba žltačky alebo stavov, ktoré k nej môžu viesť, môže pomôcť zabrániť tomuto problému. Dojčatá s prvými príznakmi žltačky majú hladinu bilirubínu nameranú do 24 hodín. Ak je hladina vysoká, dieťa by malo byť vyšetrené na choroby, ktoré zahŕňajú deštrukciu červených krviniek (hemolýza).

Všetci novorodenci majú kontrolný termín do 2 až 3 dní po opustení nemocnice. To je veľmi dôležité pre neskoro predčasne narodené alebo predčasne narodené deti (narodené viac ako 2 až 3 týždne pred termínom pôrodu).

Bilirubínom indukovaná neurologická dysfunkcia (BIND); Kernicterus

• Žltačka novorodenca - výtok

• Kernicterus

Hamati AI. Neurologické komplikácie systémového ochorenia: deti. In: Daroff RB, Jankovič J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, vyd. Bradley’s Neurology in Clinical Practice. 7. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap. 59.

Hansen TWR. Patofyziológia kernicterus. In: Polin RA, Abman SH, Rowitch, DH, Benitz WE, Fox WW, eds. Fyziológia plodu a novorodenca. 5. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kapitola 164.

Kaplan M, Wong RJ, Sibley E, Stevenson DK. Novorodenecká žltačka a ochorenie pečene. In: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, vyd. Fanaroff a Martinova neonatálno-perinatálna medicína. 10. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: kap. 100.

Marcdante KJ, Kliegman RM. Anémia a hyperbilirubinémia. In: Marcdante KJ, Kliegman RM, vyd. Nelson Essentials of Pediatrics. 8. vyd. Elsevier; 2019: kap. 62.