Cievny krúžok

Cievny kruh je abnormálna tvorba aorty, veľkej tepny, ktorá prenáša krv zo srdca do zvyšku tela. Je to vrodený problém, čo znamená, že je prítomný pri narodení.

Cievny kruh je zriedkavý. Predstavuje menej ako 1% všetkých vrodených srdcových problémov. Tento stav sa vyskytuje rovnako často u mužov ako u žien. Niektoré deti s cievnym krúžkom majú tiež ďalší vrodený problém so srdcom.

Cievny kruh sa vyskytuje veľmi skoro počas vývoja dieťaťa v maternici. Normálne sa aorta vyvíja z jedného z niekoľkých zakrivených kúskov tkaniva (oblúkov). Telo odbúrava časť zvyšných oblúkov, zatiaľ čo iné sa formujú do tepien. Niektoré tepny, ktoré by sa mali rozpadnúť, to nerobia, čo vytvára cievny kruh.

S cievnym krúžkom sú po narodení dieťaťa stále niektoré oblúky a cievy, ktoré sa mali zmeniť na tepny alebo zmiznúť. Tieto oblúky tvoria krúžok krvných ciev, ktorý obklopuje a tlačí nadol na priedušnicu (priedušnicu) a pažerák.

Existuje niekoľko rôznych typov cievneho kruhu. U niektorých typov vaskulárny kruh obklopuje priedušnicu a pažerák iba čiastočne, ale stále môže spôsobiť príznaky.

U niektorých detí s cievnym krúžkom sa nikdy neobjavia príznaky. Vo väčšine prípadov sa však príznaky vyskytujú už v dojčenskom veku. Tlak na priedušnicu (priedušnicu) a pažerák môže viesť k problémom s dýchaním a trávením. Čím viac bude krúžok tlačiť dole, tým závažnejšie budú príznaky.

Problémy s dýchaním môžu zahŕňať:

• Vysoký kašeľ
• Hlasné dýchanie (stridor)
• Opakované pneumónie alebo infekcie dýchacích ciest
• Dýchacie ťažkosti
• Sipot

Jedenie môže zhoršiť príznaky dýchania.

Príznaky zažívacieho traktu sú zriedkavé, ale môžu zahŕňať:

• Dusenie
• Ťažkosti s konzumáciou tuhej stravy
• Ťažkosti s prehĺtaním (dysfágia)
• Gastroezofageálny reflux (GERD)
• Pomalé kŕmenie z prsníka alebo z fľaše
• Zvracanie

Poskytovateľ zdravotnej starostlivosti bude počúvať dýchanie dieťaťa, aby vylúčil ďalšie poruchy dýchania, ako je astma. Počúvanie srdca dieťaťa prostredníctvom stetoskopu môže pomôcť identifikovať šelesty a iné problémy so srdcom.

Nasledujúce testy môžu pomôcť diagnostikovať cievny krúžok:

• Rentgén hrude
• Počítačová tomografia (CT) srdca a hlavných krvných ciev
• Kamera dolu hrdlom na vyšetrenie dýchacích ciest (bronchoskopia)
• Magnetická rezonancia (MRI) srdca a hlavných krvných ciev
• Ultrazvukové vyšetrenie (echokardiogram) srdca
• RTG krvných ciev (angiografia)
• RTG pažeráka pomocou špeciálneho farbiva na lepšie zvýraznenie oblasti (pažerák alebo lastovičník bárnatý)

Chirurgický zákrok sa zvyčajne vykonáva čo najskôr u detí so symptómami. Cieľom operácie je rozdelenie cievneho kruhu a zmiernenie tlaku na okolité štruktúry. Procedúra sa zvyčajne vykonáva malým chirurgickým rezom na ľavej strane hrudníka medzi rebrami.

Zmena stravovania dieťaťa môže pomôcť zmierniť zažívacie príznaky cievneho kruhu. Poskytovateľ predpíše lieky (napríklad antibiotiká) na liečbu akýchkoľvek infekcií dýchacích ciest, ak sa vyskytnú.

Deti, ktoré nemajú príznaky, možno nebudú potrebovať liečbu, ale treba ich starostlivo sledovať, aby sa zabezpečilo, že sa stav nezhorší.

To, ako dobre dieťa zvláda, závisí od toho, aký veľký tlak vyvíja cievny krúžok na pažerák a priedušnicu a ako rýchlo je dieťa diagnostikované a liečené.

Chirurgický zákrok funguje vo väčšine prípadov dobre a často okamžite zmierni príznaky. Závažné problémy s dýchaním môžu trvať mesiace, kým ustúpia. Niektoré deti môžu naďalej hlasno dýchať, najmä keď sú veľmi aktívne alebo majú infekcie dýchacích ciest.

Oneskorenie chirurgického zákroku vo vážnych prípadoch môže viesť k vážnym komplikáciám, ako je poškodenie priedušnice a smrť.

Zavolajte svojho poskytovateľa, ak má vaše dieťa príznaky cievneho krúžku. Rýchla diagnostika a liečba môže zabrániť vážnym komplikáciám.

Nie je známy žiadny spôsob, ako zabrániť tomuto stavu.

Pravý aortálny oblúk s aberantným podklíčkovým a ľavým ligamentum arteriosus; Vrodená srdcová chyba - cievny krúžok; Vrodená chyba srdca - cievny krúžok

• Cievny krúžok

Bryant R, Yoo S-J. Cievne krúžky, pľúcny arteriálny popruh a súvisiace stavy. In: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K a kol., Vyd. Andersonova pediatrická kardiológia. 4. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitola 47.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Iné vrodené srdcové a cievne malformácie. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, vyd. Nelsonova učebnica pediatrie. 21. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 459.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Vrodené srdcové choroby u dospelých a pediatrických pacientov. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, vyd. Braunwaldova choroba srdca: Učebnica kardiovaskulárnej medicíny. 11. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 75. kap.