Opýtajte sa odborníka: Správa vašej idiopatickej liečby trombocytopenickou purpurou

Obsah

• Aké sú niektoré z bežných spôsobov liečby ITP?
• Ako zistím, či moja liečba funguje? Bude to vyžadovať testovanie?
• Existujú vedľajšie účinky liečby ITP? Riziká?
• Ako môžem zvládnuť vedľajšie účinky liečby?
• Ako často budem musieť ísť na vyšetrenie k lekárovi? Aké dôležité je prebiehajúce testovanie?
• Môže sa ITP zlepšiť sama?
• Čo sa stane, keď prestanem liečiť?
• Bude sa moja liečba ITP časom meniť? Budem sa liečiť do konca života?

Aké sú niektoré z bežných spôsobov liečby ITP?

Existuje niekoľko typov účinnej liečby ITP na zvýšenie počtu krvných doštičiek a zníženie rizika vážneho krvácania.

Steroidy Steroidy sa často používajú ako liečba prvej voľby. Potlačujú imunitný systém, čo môže prerušiť autoimunitné ničenie krvných doštičiek.

Intravenózny imunoglobulín (IVIG). IVIG interferuje s väzbou krvných doštičiek pokrytých protilátkami na receptory na bunkách, ktoré ich ničia. IVIG môže byť veľmi efektívny, ale odpovede majú zvyčajne krátku životnosť.

Anti-CD20 monoklonálne protilátky (mAb). Tieto ničia B bunky, bunky imunitného systému, ktoré vytvárajú protidoštičkové protilátky.

Agonisty trombopoetínových receptorov (TPO-RA). Napodobňujú pôsobenie prírodného rastového faktora trombopoetínu a stimulujú kostnú dreň k nadmernej produkcii krvných doštičiek.

Inhibítor SYK. Tento liek interferuje s kľúčovou funkčnou cestou v makrofágoch, bunkách, ktoré sú primárnym miestom deštrukcie krvných doštičiek.

Splenektómia. Tento chirurgický zákrok na odstránenie sleziny eliminuje primárne anatomické miesto deštrukcie krvných doštičiek. U niektorých ľudí môže viesť k dlhodobej remisii.

Ako zistím, či moja liečba funguje? Bude to vyžadovať testovanie?

Cieľom liečby ITP je znížiť riziko vážneho a smrteľného krvácania udržiavaním počtu krvných doštičiek v bezpečnom rozmedzí. Čím je počet krvných doštičiek nižší, tým väčšie je riziko krvácania. Na riziko krvácania však môžu mať vplyv iné faktory, napríklad váš vek, úroveň aktivity a ďalšie lieky, ktoré užívate.

Na detekciu zvýšeného počtu krvných doštičiek a na stanovenie odpovedí na liečbu sa používa kompletný krvný obraz (CBC).

Existujú vedľajšie účinky liečby ITP? Riziká?

Ako pri každom chronickom ochorení, aj pri liečbe ITP existujú riziká, vedľajšie účinky a výhody. Napríklad potlačenie imunitného systému môže dobre fungovať pri liečbe autoimunitných chorôb. To však tiež zvyšuje vaše riziko vzniku určitých infekcií.

Pretože existuje veľa efektívnych spôsobov liečby ITP, poraďte sa so svojím lekárom o všetkých možnostiach. Tiež máte vždy možnosť zvoliť si iný druh liečby, ak sa u vás pri súčasnej liečbe vyskytnú neznesiteľné vedľajšie účinky.

Ako môžem zvládnuť vedľajšie účinky liečby?

Najdôležitejším nástrojom na zvládnutie vedľajších účinkov liečby je komunikácia s lekárom. Napríklad, ak viem, že jeden z mojich pacientov pociťuje ochromujúce bolesti hlavy s IVIG alebo silné priberanie a zmeny nálady zo steroidov, moje liečebné odporúčania sa zmenia. Budem hľadať ďalšie znesiteľnejšie možnosti liečby.

Vedľajšie účinky niektorých druhov liečby často reagujú na podporné lieky. Dávky môžu byť tiež upravené na základe vedľajších účinkov.

Ako často budem musieť ísť na vyšetrenie k lekárovi? Aké dôležité je prebiehajúce testovanie?

Pre každého, kto má ITP, je zásadný trvalý vzťah so skúseným hematológom. Frekvencia testovania sa bude líšiť v závislosti od toho, či aktívne krvácate alebo sú vaše krvné doštičky extrémne nízke.

Akonáhle sa začne nová liečba, testovanie sa môže vykonať každý deň alebo týždenne. Ak sú krvné doštičky v bezpečnom rozmedzí z dôvodu remisie (napr. Po steroidoch alebo splenektómii) alebo v dôsledku aktívnej liečby (napr. TPO-RA alebo inhibítory SYK), je možné testovanie vykonať každý mesiac alebo každých pár mesiacov.

Môže sa ITP zlepšiť sama?

U dospelých s ITP je spontánna remisia bez liečby zriedkavá (podľa nich asi 9 percent). Bežnejšie je dosiahnuť po účinnej liečbe trvalú remisiu.

Niektoré liečby sa podávajú počas definovaného obdobia v nádeji, že sa dosiahne predĺžené obdobie bez liečby, každé s rôznou mierou odpovede. Patria sem steroidy, IVIG, mAb a splenektómia. Na udržanie krvných doštičiek v bezpečnom rozmedzí sa kontinuálne podávajú ďalšie liečby. Patria sem TPO-RA, inhibítory SYK a chronické imunosupresíva.

Čo sa stane, keď prestanem liečiť?

Ukončenie liečby môže spôsobiť náhly pokles počtu krvných doštičiek. Môže tiež viesť k vysokému riziku vážneho alebo smrteľného krvácania. Ako rýchlo a ako nízko doštičky môžu po ukončení liečby klesnúť, sa u ľudí s ITP líši.

Ak je počet krvných doštičiek v bezpečnom rozmedzí, ukončenie liečby je malé. Mnoho vysokých dávok steroidov je potrebné časom pomaly zužovať, aby sa zabránilo nadobličkovej kríze a bolo možné telu prispôsobiť sa.

Je samozrejme dôležité často komunikovať so svojím lekárom o svojich obavách a potrebách.

Bude sa moja liečba ITP časom meniť? Budem sa liečiť do konca života?

Pretože ITP pre dospelých je všeobecne chronické ochorenie, ľudia žijúci s týmto ochorením budú počas svojho života často prechádzať mnohými rôznymi typmi liečby.

Dr. Ivy Altomare je docentkou medicíny na Duke University Medical Center. Má klinické skúsenosti v širokom spektre hematologických a onkologických stavov a diagnóz a už viac ako desať rokov vykonáva výskum v oblasti klinických a zdravotníckych služieb v oblasti ITP. Je čestnou držiteľkou ocenení za výučbu na Juniorskej fakulte a na Pedagogickej fakulte Seniorskej fakulty na Duke University a má osobitný záujem o lekárske vzdelávanie pre pacientov i lekárov.