Glukagonoma

Obsah

• Aké sú príznaky glukagonomu?
• Aké sú príčiny glukagonomu?
• Ako sa diagnostikuje glukagonom?
• Aké liečby sú k dispozícii pre glukagonóm?
• Aké sú komplikácie glukagonomu?
• Čo môžem očakávať z dlhodobého hľadiska?

Čo je to glukagonóm?

Glukagonóm je zriedkavý nádor postihujúci pankreas. Glukagón je hormón produkovaný pankreasom, ktorý spolupracuje s inzulínom na reguláciu množstva cukru v krvi. Nádorové bunky glukagonoma produkujú veľké množstvo glukagónu a tieto vysoké hladiny vytvárajú závažné, bolestivé a život ohrozujúce príznaky. Asi 5 až 10 percent neuroendokrinných nádorov, ktoré sa vyvíjajú v pankrease, sú glukagonomy.

Aké sú príznaky glukagonomu?

Ak máte nádor, ktorý produkuje veľké množstvo glukagónu, ovplyvní to mnoho aspektov vášho zdravia. Glukagón vyrovnáva účinky inzulínu reguláciou množstva cukru v krvi. Ak máte príliš veľa glukagónu, vaše bunky neukladajú cukor a cukor zostáva v krvi.

Glukagonóm vedie k príznakom podobným cukrovke a k ďalším bolestivým a nebezpečným príznakom, medzi ktoré patrí:

• vysoká hladina cukru v krvi
• nadmerný smäd a hlad kvôli vysokej hladine cukru v krvi
• často sa budí v noci na močenie
• hnačka
• kožná vyrážka alebo dermatitída na tvári, bruchu, zadku a nohách, ktoré sú často chrumkavé alebo plné hnisu
• neúmyselné chudnutie
• krvné zrazeniny v nohách, ktoré sa tiež nazývajú hlboká žilová trombóza

Aké sú príčiny glukagonomu?

Nie sú známe žiadne priame príčiny glukagonomu. Ak máte v rodinnej anamnéze syndróm nazývaný mnohopočetná endokrinná neoplázia typu 1 (MEN1), máte väčšie riziko vzniku glukagonomu. Avšak tí, ktorí nemajú iné rizikové faktory, môžu tieto nádory vyvinúť.

Glukagonomy sú zhruba rakovinové alebo malígne. Malígne glukagonomy sa šíria do ďalších tkanív, zvyčajne do pečene, a začnú interferovať s funkciou iných orgánov.

Ako sa diagnostikuje glukagonom?

Môže byť ťažké diagnostikovať glukagonom. Zdá sa, že príznaky sú často spôsobené iným ochorením a môže trvať roky, kým sa stanoví správna diagnóza.

Diagnóza je na začiatku stanovená pomocou niekoľkých krvných testov. Charakteristické pre tento stav sú vysoké hladiny glukagónu. Medzi ďalšie príznaky patrí vysoká hladina cukru v krvi, vysoká hladina chromogranínu A, čo je proteín, ktorý sa často nachádza v karcinoidných nádoroch, a anémia, čo je stav, pri ktorom máte nízku hladinu červených krviniek.

Váš lekár bude po týchto vyšetreniach sledovať CT vyšetrenie brucha, aby zistil prítomnosť nádorov.

Dve tretiny všetkých glukagonomov sú zhubné. Tieto nádory sa môžu šíriť po celom tele a napadnúť ďalšie orgány. Nádory sú často veľké a po zistení môžu mať šírku 4 až 6 centimetrov. Táto rakovina sa často neobjaví, kým sa nerozšírila do pečene.

Aké liečby sú k dispozícii pre glukagonóm?

Liečba glukagonomu spočíva v odstránení nádorových buniek a liečbe účinkov nadmerného množstva glukagónu na vaše telo.

Najlepšie je začať liečbu stabilizáciou účinkov prebytočného glukagónu. To často zahŕňa užívanie somatostatínového analógu, ako je injekcia oktreotidu (Sandostatin). Oktreotid pomáha pôsobiť proti účinkom glukagónu na vašu pokožku a zlepšuje kožné vyrážky.

Ak ste výrazne schudli, možno budete potrebovať IV, ktoré vám pomôžu obnoviť telesnú hmotnosť. Vysokú hladinu cukru v krvi možno liečiť inzulínom a dôsledným sledovaním hladín glukózy v krvi.

Môže vám byť tiež podaný antikoagulačný liek alebo riedidlo krvi. Tým sa zabráni tvorbe krvných zrazenín v nohách, známych tiež ako hlboká žilová trombóza. Pre ľudí s rizikom hlbokej žilovej trombózy je možné vložiť filter do jednej z vašich veľkých žíl, dolnej dutej žily, aby sa zabránilo zrazeninám vniknúť do pľúc.

Keď budete dostatočne zdraví, bude pravdepodobne nádor chirurgicky odstránený. Tento typ nádoru zriedka dobre reaguje na chemoterapiu. Chirurgický zákrok je najúspešnejší, ak sa nádor zachytí, zatiaľ čo je stále obmedzený na pankreas.

Prieskumná operácia brucha sa môže vykonať buď laparoskopicky, malými rezmi, ktoré umožňujú použitie kamier, svetiel a nástrojov, alebo vytvorením väčšieho otvoreného rezu.

Väčšina glukagonómov sa vyskytuje na ľavej strane alebo na chvoste pankreasu. Odstránenie tejto časti sa nazýva distálna pankreatektómia. U niektorých ľudí je odstránená aj slezina. Keď sa nádorové tkanivo skúma pod mikroskopom, ťažko sa dá zistiť, či je rakovinové. Ak je rakovinový, váš chirurg odstráni čo najviac nádoru, aby sa zabránilo ďalšiemu šíreniu. Môže to zahŕňať časť pankreasu, miestne lymfatické uzliny a dokonca aj časť pečene.

Aké sú komplikácie glukagonomu?

Nadbytok glukagónu vedie k príznakom podobným cukrovke. Vysoká hladina cukru v krvi môže spôsobiť:

• poškodenie nervov
• slepota
• metabolické problémy
• poškodenie mozgu

Hlboká žilová trombóza môže spôsobiť cestovanie krvných zrazenín do pľúc a môže spôsobiť dokonca smrť.

Ak nádor napadne pečeň, môže nakoniec spôsobiť zlyhanie pečene.

Čo môžem očakávať z dlhodobého hľadiska?

Spravidla sa v čase diagnostikovania glukagonomu rakovina rozšírila do ďalších orgánov, napríklad do pečene. Operácia vo všeobecnosti nie je účinná, pretože je ťažké ju včas odhaliť.

Akonáhle je nádor odstránený, účinok prebytočného glukagónu okamžite klesá. Ak je nádor obmedzený iba na pankreas, je päťročná miera prežitia, čo znamená, že 55 percent ľudí žije päť rokov po operácii.Existuje päťročné prežitie, ak sa nádory nedajú odstrániť chirurgicky.