Histiocytóza: čo to je, príznaky a liečba

Obsah

• Hlavné príznaky
• Ako sa stanovuje diagnóza
• Ako sa má liečiť

Histiocytóza zodpovedá skupine chorôb, ktoré možno charakterizovať veľkou produkciou a prítomnosťou histiocytov cirkulujúcich v krvi, ktorá je, hoci je zriedkavá, častejšia u mužov a jej diagnóza sa stanovuje aj napriek indikatívnym znakom v prvých rokoch života. choroba sa môže objaviť aj v akomkoľvek veku.

Histiocyty sú bunky pochádzajúce z monocytov, čo sú bunky patriace k imunitnému systému, a sú preto zodpovedné za obranu organizmu. Po podrobení procesu diferenciácie a dozrievania sa monocyty nazývajú makrofágy, ktoré dostávajú špecifické názvy podľa toho, kde sa v tele vyskytujú, a nazývajú sa Langerhansove bunky, keď sa nachádzajú v epidermis.

Aj keď histiocytóza súvisí skôr so zmenami dýchania, histiocyty sa môžu hromadiť v iných orgánoch, ako sú koža, kosti, pečeň a nervový systém, čo vedie k vzniku rôznych symptómov podľa miesta najväčšej proliferácie histiocytov.

Hlavné príznaky

Histiocytóza môže byť asymptomatická alebo môže rýchlo dôjsť k nástupu príznakov. Známky a príznaky naznačujúce histiocytózu sa môžu líšiť podľa miesta, kde je vyššia prítomnosť histiocytov. Hlavné príznaky sú teda:

• Kašeľ;
• Horúčka;
• Chudnutie bez zjavnej príčiny;
• Ťažké dýchanie;
• Nadmerná únava;
• Anémia;
• Vyššie riziko infekcií;
• Problémy so zrážaním;
• Kožné vyrážky;
• Bolesť brucha;
• Kŕče;
• Oneskorená puberta;
• Závraty.

Veľké množstvo histiocytov môže mať za následok nadmernú produkciu cytokínov, spustenie zápalového procesu a stimuláciu tvorby nádorov, navyše k poškodeniu orgánov, kde sa overuje akumulácia týchto buniek. Je bežnejšie, že histiocytóza postihuje kosti, pokožku, pečeň a pľúca, najmä ak je v anamnéze fajčenie. Menej často môže histiocytóza postihovať centrálny nervový systém, lymfatické uzliny, gastrointestinálny trakt a štítnu žľazu.

Vzhľadom na to, že imunitný systém detí je zle vyvinutý, je možné, že môže dôjsť k ľahšiemu ovplyvneniu viacerých orgánov, čo robí včasnú diagnostiku a liečbu okamžite dôležitou.

Ako sa stanovuje diagnóza

Diagnóza histiocytózy sa robí hlavne biopsiou postihnutého miesta, kde je možné pomocou laboratórneho rozboru pod mikroskopom pozorovať prítomnosť infiltrátu s proliferáciou histiocytov v tkanive, ktoré bolo predtým zdravé.

Okrem toho ďalšie testy na potvrdenie diagnózy, napríklad počítačová tomografia, výskum mutácií spojených s týmto ochorením, napríklad BRAF, okrem imunohistochemických testov a krvného obrazu, pri ktorých môžu nastať zmeny v množstve neutrofilov , lymfocyty a eozinofily.

Ako sa má liečiť

Liečba histiocytózy závisí od rozsahu ochorenia a postihnutého miesta a odporúča sa chemoterapia, rádioterapia, použitie imunosupresívnych liekov alebo chirurgický zákrok, najmä v prípade postihnutia kostí. Ak je histiocytóza spôsobená napríklad fajčením, odporúča sa ukončenie fajčenia, čo výrazne zlepšuje stav pacienta.

Najčastejšie sa choroba môže liečiť sama alebo zmizne v dôsledku liečby, môže sa však tiež znova objaviť. Z tohto dôvodu je dôležité, aby bola osoba pravidelne sledovaná, aby lekár mohol sledovať, či existuje riziko rozvoja ochorenia, a teda v počiatočných štádiách zahájiť liečbu.