Všetko o antifosfolipidovom syndróme (Hughesov syndróm)

Obsah

• Príznaky Hughesovho syndrómu
• Príčiny Hughesovho syndrómu
• Diagnóza Hughesovho syndrómu
• Liečba Hughesovho syndrómu
• Diéta a cvičenie pre Hughesov syndróm
• Výhľad

Prehľad

Hughesov syndróm, tiež známy ako „syndróm lepkavej krvi“ alebo antifosfolipidový syndróm (APS), je autoimunitný stav, ktorý ovplyvňuje spôsob, akým sa vaše krvné bunky viažu alebo zrážajú. Hughesov syndróm sa považuje za zriedkavý.

Ženy, ktoré opakovane potratia, a ľudia, ktorí majú mozgovú príhodu pred dosiahnutím veku 50 rokov, niekedy zistia, že základnou príčinou bol Hughesov syndróm. Odhaduje sa, že Hughesov syndróm postihuje trikrát až päťkrát viac žien ako mužov.

Aj keď príčina Hughesovho syndrómu nie je jasná, vedci sa domnievajú, že na vývoj ochorenia môže mať vplyv diéta, životný štýl a genetika.

Príznaky Hughesovho syndrómu

Príznaky Hughesovho syndrómu je ťažké spozorovať, pretože krvné zrazeniny nie sú nič, čo by ste ľahko identifikovali bez ďalších zdravotných problémov alebo komplikácií. Niekedy Hughesov syndróm spôsobuje krajkové červené vyrážky alebo krvácanie z nosa a ďasien.

Medzi ďalšie príznaky, ktoré môžete mať Hughesov syndróm, patria:

• opakovaný potrat alebo narodenie mŕtveho dieťaťa
• krvné zrazeniny v nohách
• prechodný ischemický záchvat (TIA) (podobný mŕtvici, ale bez trvalých neurologických účinkov)
• mŕtvica, najmä ak máte menej ako 50 rokov
• nízky počet krvných doštičiek
• infarkt

Ľudia, ktorí majú lupus, majú Hughesov syndróm.

V zriedkavých prípadoch môže neliečený Hughesov syndróm eskalovať, ak máte v tele súbežné zrážanie. Tento jav sa nazýva katastrofický antifosfolipidový syndróm a môže spôsobiť vážne poškodenie orgánov i smrť.

Príčiny Hughesovho syndrómu

Vedci stále pracujú na porozumení príčin Hughesovho syndrómu. Zistili však, že v hre je genetický faktor.

Hughesov syndróm sa neprenáša priamo na rodiča tak, ako to môže byť u iných krvných stavov, ako je hemofília. Ale mať člena rodiny s Hughesovým syndrómom znamená, že je pravdepodobnejšie, že sa u vás tento stav rozvinie.

Je možné, že gén spojený s inými autoimunitnými stavmi tiež spúšťa Hughesov syndróm. To by vysvetľovalo, prečo ľudia s týmto ochorením majú často iné autoimunitné stavy.

Máte určité vírusové alebo bakteriálne infekcie, napr E. coli alebo parvovírus, môže vyvolať vývoj Hughesovho syndrómu po odznení infekcie. Pri vzniku tohto stavu môžu tiež hrať úlohu lieky na kontrolu epilepsie a tiež perorálne kontraceptíva.

Tieto faktory životného prostredia môžu tiež interagovať s faktormi životného štýlu - napríklad s nedostatkom pohybu a stravou s vysokým obsahom cholesterolu - a spôsobiť Hughesov syndróm.

Ale deti a dospelí bez akejkoľvek z týchto infekcií, faktorov životného štýlu alebo užívania liekov môžu stále trpieť Hughesovým syndrómom kedykoľvek.

Na objasnenie príčin Hughesovho syndrómu sú potrebné ďalšie štúdie.

Diagnóza Hughesovho syndrómu

Hughesov syndróm je diagnostikovaný pomocou série krvných testov. Tieto krvné testy analyzujú protilátky, ktoré vytvárajú vaše imunitné bunky, aby zistili, či sa správajú normálne alebo či sú zamerané na iné zdravé bunky.

Bežný krvný test, ktorý identifikuje Hughesov syndróm, sa nazýva protilátkový imunotest. Možno budete musieť urobiť niekoľko z nich, aby ste vylúčili ďalšie podmienky.

Hughesov syndróm možno nesprávne diagnostikovať ako roztrúsenú sklerózu, pretože tieto dva stavy majú podobné príznaky. Správnu diagnózu by malo určiť dôkladné testovanie, ale môže to chvíľu trvať.

Liečba Hughesovho syndrómu

Hughesov syndróm možno liečiť liekmi na riedenie krvi (lieky, ktoré znižujú riziko vzniku krvných zrazenín).

Niektorí ľudia s Hughesovým syndrómom neprejavujú príznaky krvných zrazenín a nevyžadujú žiadnu liečbu okrem aspirínu, aby zabránili riziku vzniku zrazenín.

Môžu byť predpísané antikoagulačné lieky, ako je warfarín (Coumadin), najmä ak máte v anamnéze hlbokú žilovú trombózu.

Ak sa snažíte otehotnieť a máte Hughesov syndróm, môže vám byť predpísaná nízka dávka aspirínu alebo denná dávka heparínu riediaceho krv.

U žien s Hughesovým syndrómom je o 80 percent vyššia pravdepodobnosť nosenia dieťaťa, ak sú diagnostikované a začnú s jednoduchou liečbou.

Diéta a cvičenie pre Hughesov syndróm

Ak máte diagnostikovaný Hughesov syndróm, zdravá výživa môže znížiť riziko možných komplikácií, ako je mŕtvica.

Konzumácia stravy bohatej na ovocie a zeleninu s nízkym obsahom tukov a cukrov vám poskytne zdravší kardiovaskulárny systém a zníži pravdepodobnosť vzniku krvných zrazenín.

Ak liečite Hughesov syndróm warfarínom (Coumadin), klinika Mayo vám odporúča, aby ste boli konzistentní s tým, koľko vitamínu K konzumujete.

Aj keď malé množstvo vitamínu K nemusí mať vplyv na vašu liečbu, pravidelné zmeny príjmu vitamínu K môžu spôsobiť nebezpečnú zmenu účinnosti liečby. Brokolica, ružičkový kel, fazuľa garbanzo a avokádo sú niektoré z potravín s vysokým obsahom vitamínu K.

Súčasťou riadenia vášho stavu môže byť aj pravidelné cvičenie. Vyvarujte sa fajčenia a udržujte zdravú váhu svojho typu tela, aby vaše srdce a žily boli silné a odolnejšie voči poškodeniu.

Výhľad

U väčšiny ľudí s Hughesovým syndrómom je možné príznaky liečiť pomocou liekov na riedenie krvi a antikoagulačných liekov.

V niektorých prípadoch nie sú tieto spôsoby liečby účinné. Aby sa zabránilo zrážaniu krvi, je potrebné použiť ďalšie metódy.

Ak sa Hughesov syndróm nelieči, môže poškodiť váš kardiovaskulárny systém a zvýšiť riziko ďalších zdravotných stavov, ako sú potrat a mŕtvica. Liečba Hughesovho syndrómu je celoživotná, pretože na tento stav neexistuje žiadny liek.

Ak ste mali niektorý z nasledujúcich stavov, porozprávajte sa so svojím lekárom o vykonaní testov na Hughesov syndróm:

• viac ako jedna potvrdila krvné zrazeniny, ktoré spôsobovali komplikácie
• jeden alebo viac potratov po 10. týždni tehotenstva
• tri alebo viac skorých potratov v prvom trimestri tehotenstva