Indolentný lymfóm

Obsah

• Čo je indolentný lymfóm?
• Stredná dĺžka života pri tejto chorobe
• Aké sú príznaky?
• Druhy indolentného lymfómu
• Folikulárny lymfóm
• Kožné T-bunkové lymfómy (CTCL)
• Lymfoplasmacytický lymfóm a Waldenströmova makroglobulinémia
• Chronická lymfocytárna leukémia (CLL) a malobunkový lymfocytárny lymfóm (SLL)
• Lymfóm marginálnej zóny
• Príčiny indolentného lymfómu
• Možnosti liečby
• Pozorné čakanie
• Liečenie ožiarením
• chemoterapia
• Cielená terapia
• Transplantácia kmeňových buniek
• Klinické štúdie
• Ako je diagnostikovaná?
• Komplikácie tejto choroby
• Výhľad na indolentný lymfóm

Čo je indolentný lymfóm?

Indolentný lymfóm je druh non-Hodgkinovho lymfómu (NHL), ktorý rastie a šíri sa pomaly. Indolentný lymfóm zvyčajne nemá žiadne príznaky.

Lymfóm je typ rakoviny bielych krviniek lymfatického alebo imunitného systému. Hodgkinov lymfóm a non-Hodgkinov lymfóm sa líšia v závislosti od typu bunky, na ktorú útočí.

Stredná dĺžka života pri tejto chorobe

Priemerný vek pacientov s diagnostikovaným indolentným lymfómom je okolo 60 rokov. Ovplyvňuje mužov aj ženy. Priemerná dĺžka života po stanovení diagnózy je približne 12 až 14 rokov.

Indolentné lymfómy sú asi 40 percent všetkých NHL kombinovaných v Spojených štátoch.

Aké sú príznaky?

Keďže indolentný lymfóm pomaly rastie a pomaly sa šíri, nemusíte mať žiadne viditeľné príznaky. Možné príznaky sú však tie, ktoré sú spoločné pre všetky non-Hodgkinove lymfómy. Tieto bežné príznaky NHL môžu zahŕňať:

• opuch jednej alebo viacerých lymfatických uzlín, ktorý zvyčajne nie je bolestivý
• horúčka, ktorá nie je vysvetlená inou chorobou
• neúmyselné chudnutie
• strata chuti do jedla
• silné nočné potenie
• bolesť na hrudníku alebo bruchu
• silná únava, ktorá neodíde s odpočinkom
• cítiť sa plný alebo nafúknutý po celú dobu
• slezina alebo pečeň sa zväčšia
• pokožka, ktorá pociťuje svrbenie
• rany na koži alebo vyrážky

Druhy indolentného lymfómu

Existuje niekoľko podtypov indolentného lymfómu. Tie obsahujú:

Folikulárny lymfóm

Folikulárny lymfóm je druhým najbežnejším podtypom indolentného lymfómu. To predstavuje 20 až 30 percent všetkých NHL.

Rastie veľmi pomaly a priemerný vek diagnostiky je 50 rokov. Folikulárny lymfóm je známy ako starší lymfóm, pretože vaše riziko sa zvyšuje, keď prekročíte vek 75 rokov.

V niektorých prípadoch môže folikulárny lymfóm viesť k difúzii veľkého B-bunkového lymfómu.

Kožné T-bunkové lymfómy (CTCL)

CTCL je skupina NHL, ktoré zvyčajne začínajú v koži a potom sa šíria tak, aby zahŕňali krv, lymfatické uzliny alebo iné orgány.

Ako CTCL postupuje, názov lymfómu sa mení v závislosti od toho, kde sa rozšíril. Funkydy mykózy sú najvýraznejším typom CTCL, pretože ovplyvňujú pokožku. Keď sa CTCL presunie do krvi, nazýva sa to Sézary syndróm.

Lymfoplasmacytický lymfóm a Waldenströmova makroglobulinémia

Oba tieto podtypy začínajú B lymfocytom, špecifickým typom bielych krviniek. Obe sa môžu stať pokročilými. V pokročilom štádiu môžu zahŕňať gastrointestinálny trakt, pľúca a ďalšie orgány

Chronická lymfocytárna leukémia (CLL) a malobunkový lymfocytárny lymfóm (SLL)

Tieto podtypy indolentného lymfómu sú podobné príznakmi aj priemerným vekom diagnostiky, čo je 65 rokov. Rozdiel je v tom, že SLL postihuje predovšetkým lymfoidné tkanivo a lymfatické uzliny. CLL ovplyvňuje predovšetkým kostnú dreň a krv. CLL sa však môže šíriť aj do lymfatických uzlín.

Lymfóm marginálnej zóny

Tento podtyp indolentného lymfómu začína v B lymfocytoch v oblasti zvanej marginálna zóna. Táto choroba má tendenciu zostať lokalizovaná v tejto okrajovej zóne. Lymfóm marginálnej zóny má zase svoje vlastné podtypy, ktoré sú určené na základe toho, kde sa nachádzajú vo vašom tele.

Príčiny indolentného lymfómu

V súčasnosti nie je známe, čo spôsobuje NHL vrátane indolentného lymfómu. Niektoré typy však môžu byť spôsobené infekciou. Nie sú známe žiadne rizikové faktory súvisiace s NHL. Avšak pokročilý vek môže byť rizikovým faktorom pre väčšinu ľudí s indolentným lymfómom.

Možnosti liečby

Pri indolentnom lymfóme sa používa niekoľko možností liečby. Stupeň alebo závažnosť ochorenia určí množstvo, frekvenciu alebo kombináciu týchto ošetrení. Váš lekár vysvetlí vaše možnosti liečby a určí, ktorá liečba bude pre dané ochorenie najlepšie fungovať a ako je pokročilá. Liečby sa môžu meniť alebo dopĺňať podľa toho, aký účinok majú.

Možnosti liečby zahŕňajú nasledujúce:

Pozorné čakanie

Váš lekár môže tiež nazvať tento aktívny dohľad. Pozorné čakanie sa používa, keď nemáte žiadne príznaky. Pretože indolentný lymfóm rastie tak pomaly, nemusí byť potrebné ho liečiť dlho. Váš lekár používa pozorné čakanie na dôkladné monitorovanie choroby pomocou pravidelných testov, až kým sa lymfóm nemusí liečiť.

Liečenie ožiarením

Terapia ožarovaním externým lúčom je najlepšou liečbou, ak máte iba jednu alebo niekoľko lymfatických uzlín. Používa sa na zacielenie iba na postihnutú oblasť.

chemoterapia

Táto liečba sa používa, ak radiačná terapia nefunguje alebo ak je príliš veľká oblasť na zacielenie. Váš lekár vám môže podať iba jeden liek na chemoterapiu alebo kombináciu dvoch alebo viacerých liekov.

Lieky na chemoterapiu najbežnejšie podávané jednotlivo sú fludarabín (Fludara), chlorambucil (Leukeran) a bendamustín (Bendeka).

Najbežnejšie používané kombinované chemoterapeutiká sú:

• CHOP, alebo cyklofosfamid, doxorubicín (doxil), vinkristín (Oncovin) a prednison (Rayos)
• R-CHOP, čo je CHOP s pridaním rituximabu (Rituxan)
• CVP, alebo cyklofosfamid, vinkristín a prednison
• R-CVP, čo je CVP s prídavkom rituximabu

Cielená terapia

Rituximab je liek používaný na cielenú terapiu, zvyčajne v kombinácii s chemoterapeutickými liekmi. Používa sa iba v prípade, že máte lymfóm B-buniek.

Transplantácia kmeňových buniek

Váš lekár môže odporučiť túto liečbu, ak máte relaps alebo sa indolentný lymfóm vracia po remisii a iné liečby nefungujú.

Klinické štúdie

Môžete sa obrátiť na svojho lekára, aby ste zistili, či máte nárok na akékoľvek klinické skúšky. Klinické skúšky sú liečby, ktoré sú stále vo fáze testovania a ešte sa neuvádzajú na všeobecné použitie. Klinické skúšky sú zvyčajne možné iba v prípade, že sa vaše ochorenie vracia po úľave a iné liečby nepomáhajú.

Ako je diagnostikovaná?

Indolentný lymfóm sa často vyskytuje pri rutinnom lekárskom vyšetrení (napríklad pri úplnom fyzickom vyšetrení lekárom), pretože pravdepodobne nebudete mať žiadne príznaky.

Po zistení sa však vyžaduje dôkladnejšie diagnostické testovanie na určenie typu a štádia choroby. Niektoré z týchto diagnostických testov môžu zahŕňať:

• biopsia lymfatických uzlín
• biopsia kostnej drene
• fyzická skúška
• zobrazovanie a skenovanie
• krvné testy
• kolonoskopia
• ultrazvuk
• miecha
• endoskopia

Testy, ktoré potrebujete, závisia od oblasti, ktorú postihuje indolentný lymfóm. Výsledky každého testu si môžu vyžadovať ďalšie testy. Porozprávajte sa so svojím lekárom o všetkých možnostiach a postupoch testovania.

Komplikácie tejto choroby

Ak máte neskoršie štádium folikulárneho lymfómu, môže byť ťažšie liečiť. Po dosiahnutí remisie budete mať vyššiu pravdepodobnosť recidívy.

Hyperviskozitný syndróm môže byť komplikáciou, ak máte lymfoplazmocytárny lymfóm alebo Waldenströmovu makroglobulinémiu. Tento syndróm sa vyskytuje, keď rakovinové bunky vytvárajú proteín, ktorý nie je normálny. Tento abnormálny proteín môže viesť k zahusteniu krvi. Zahustená krv zasa zabraňuje toku krvi cez telo.

Lieky na chemoterapiu môžu mať komplikácie, ak sa používajú ako súčasť vašej liečby. Mali by ste diskutovať o možných komplikáciách a výhodách akejkoľvek možnosti liečby, aby ste pre vás určili najlepšiu liečbu.

Výhľad na indolentný lymfóm

Ak máte diagnózu indolentného lymfómu, mali by ste pracovať s lekárom, ktorý má skúsenosti s liečbou tohto typu lymfómu. Tento typ lekára sa nazýva hematológ-onkológ. Váš primárny lekár alebo poisťovací dopravca by vás mal vedieť priviesť k niektorému z týchto odborníkov.

Indolentný lymfóm sa nedá vždy vyliečiť. Avšak s včasnou diagnostikou a správnym liečením môže ísť o remisiu. Lymfóm, ktorý sa dostane do remisie, sa môže nakoniec vyliečiť, ale nie vždy to tak je. Výhľad jednotlivca závisí od závažnosti a typu lymfómu.