Čo je liek Kernicterus?

Obsah

• Prehľad
• Príznaky kernicterus
• Kernicterus u dospelých
• Čo spôsobuje kernicterus?
• Rh choroba alebo nekompatibilita ABO
• Crigler-Najjarov syndróm
• Kernicterus a sulfonamidy
• Rizikové faktory Kernicterus
• Ako sa diagnostikuje kernicterus?
• Liečba Kernicterusom
• Komplikácie kernicterus
• Outlook pre kernicterus

Prehľad

Kernicterus je druh poškodenia mozgu, ktorý sa najčastejšie vyskytuje u dojčiat. Je to spôsobené extrémnym hromadením bilirubínu v mozgu. Bilirubín je odpadový produkt, ktorý sa vytvára, keď vaša pečeň štiepi staré červené krvinky, takže ich vaše telo môže odstrániť.

Je normálne, že novorodenci majú vysoké hladiny bilirubínu. Toto je známe ako novorodenecká žltačka. Asi 60 percent detí má žltačku, pretože ich telá nemôžu odstrániť bilirubín tak, ako by mali. Kernicterus je omnoho vzácnejší. Zahŕňa nebezpečne vysoké hladiny bilirubínu.

Kernicterus je lekárska pohotovosť. Dojčatá s týmto ochorením sa musia liečiť okamžite, aby sa znížila ich hladina bilirubínu a zabránilo sa ďalšiemu poškodeniu mozgu.

Príznaky kernicterus

Známky žltačky sa môžu objaviť v prvých dňoch života novorodenca. Žltačka spôsobí, že pokožka dieťaťa a biele oči zožltnú. Symptómy Kernicterus sú závažnejšie.

Deti s kernicterom sú tiež letargické. To znamená, že sú nezvyčajne ospalé. Všetky bábätká veľa spia, ale letargické bábätká spia ešte viac, ako je typické a je ťažké sa zobudiť. Keď sa prebudia, často upadnú spať.

Medzi ďalšie príznaky kernicterus patrí:

• vysoko plačúci plač
• znížená chuť do jedla a menej výživy ako obvykle
• neznesiteľný plač
• diskety alebo ochabnuté telo
• chýbajúce reflexy
• vyklenutie hlavy a päty späť ako luk
• nekontrolovateľné pohyby
• zvracanie
• nezvyčajné pohyby očí
• nedostatok mokrých alebo špinavých plienok
• horúčka
• záchvaty

Ak spozorujete tieto príznaky, okamžite vyhľadajte lekára alebo choďte so svojím dieťaťom do nemocnice.

Kernicterus u dospelých

U dospelých je Kernicterus veľmi zriedkavý. Podmienky, ktoré ju spôsobujú, najčastejšie ovplyvňujú dojčatá. Je možné, že u dospelých sa vyvinú vysoké hladiny bilirubínu, ale takmer nikdy kernicterus.

Medzi stavy, ktoré môžu spôsobiť veľmi vysoké hladiny bilirubínu u dospelých, patria:

• Crigler-Najjarov syndróm: Zdedený stav, ktorý sťažuje telu rozkladať bilirubín.
• Dubin-Johnsonov syndróm: Zriedkavé dedičné ochorenie, ktoré bráni telu účinne odstraňovať bilirubín. Tento stav nespôsobuje kernicterus.
• Gilbertov syndróm: Stav, pri ktorom pečeň nedokáže správne spracovať bilirubín.
• Rotorový syndróm: Dedičná porucha spôsobujúca hromadenie hladín bilirubínu v krvi. Tento stav nespôsobuje kernicterus.

Čo spôsobuje kernicterus?

Kernicterus je spôsobený závažnou žltačkou, ktorá sa nelieči. Žltačka je častým problémom novorodencov. Stáva sa to preto, že novorodenecká pečeň nedokáže bilirubín dostatočne rýchlo spracovať. V dôsledku toho sa Bilirubin hromadí v krvnom obehu dieťaťa.

V tele sú dva typy bilirubínu:

• Nekonjugovaný bilirubín: Tento typ bilirubínu prechádza z krvného obehu do pečene. Nie je rozpustný vo vode, čo znamená, že sa nerozpúšťa vo vode, takže sa môže hromadiť v tkanivách vášho tela.
• Konjugovaný bilirubín: To sa prevádza z nekonjugovaného bilirubínu v pečeni. Konjugovaný bilirubín je rozpustný vo vode, takže ho možno z tela odstrániť prostredníctvom čriev.

Ak sa nekonjugovaný bilirubín neprevedie v pečeni, môže sa v tele dieťaťa nahromadiť. Keď je hladina nekonjugovaného bilirubínu veľmi vysoká, môže sa presunúť z krvi do mozgového tkaniva. Nekonjugovaný bilirubín môže viesť k kernicterus, ak niečo spôsobí jeho hromadenie. Konjugovaný bilirubín neprechádza z krvi do mozgu a zvyčajne sa môže z tela odstrániť. Preto konjugovaný bilirubín nevedie k kernicterus.

Existuje niekoľko potenciálnych príčin, ktoré môžu viesť k hromadeniu nekonjugovaného bilirubínu:

Rh choroba alebo nekompatibilita ABO

Krvné typy dieťaťa a matky niekedy nie sú kompatibilné. Ak je matka Rh-negatívna, znamená to, že jej červené krvinky neobsahujú určitý typ bielkovín. Je možné, že jej dieťa bude mať iný faktor Rh ako ona. Ak je jej dieťa Rh-pozitívne, znamená to, že tento proteín má naviazaný na svoje červené krvinky. Toto je známe ako nekompatibilita Rh.

Pri nekompatibilite Rh môžu niektoré z červených krviniek plodu prejsť placentou a dostať sa do krvného obehu matky. Imunitný systém matky rozpoznáva tieto bunky ako cudzie. Produkuje bielkoviny nazývané protilátky, ktoré napádajú červené krvinky dieťaťa. Protilátky matky sa potom môžu cez placentu dostať do tela dieťaťa a zničiť jeho červené krvinky.

Keď sa tieto krvné bunky ničia, hladiny bilirubínu u dieťaťa stúpajú. Po narodení dieťaťa sa bilirubín hromadí v krvi a mozgu. Rh ochorenie je dnes zriedkavé, pretože matky ho možno liečiť počas tehotenstva.

Podobné, ale menej závažné stavy sa niekedy môžu vyskytnúť, keď matka má krv typu O a jej dieťa má iný typ (nekompatibilita ABO). Toto je stále dosť bežné. Aj keď tieto deti sú tiež vystavené väčšiemu riziku kernicterus, dá sa takmer vždy zabrániť správnym monitorovaním a včasným liečením, ak je to potrebné.

Crigler-Najjarov syndróm

Deti s týmto dedičným stavom nemajú enzým potrebný na premenu nekonjugovaného bilirubínu na konjugovaný bilirubín na odstránenie. V dôsledku toho sa v krvi hromadí vysoká hladina bilirubínu.

Kernicterus a sulfonamidy

Niektoré lieky - najmä antibiotiká - boli tiež spojené s kernicterus. Sulfónamidy (tiež nazývané sulfa drogy) sú skupinou antibiotík, ktoré ničia baktérie. Jedno bežné antibiotikum kombinuje sulfónamid sulfametoxazol s trimethoprimom (SMX-TMP) na liečenie bakteriálnych infekcií. Štúdie vyvolali obavy, že sulfonamidy môžu zvýšiť riziko vzniku kernicterus.

Nekonjugovaný bilirubín normálne prechádza krvným riečiskom do pečene naviazanou na proteínový albumín. V pečeni sa premieňa na konjugovaný bilirubín, takže ho možno z tela odstrániť. Sulfónamidy môžu bilirubín uvoľňovať z albumínu, čo zvyšuje hladiny bilirubínu v krvi. Nenaviazaný bilirubín môže preniknúť do mozgu a spôsobiť kernicterus.

Rizikové faktory Kernicterus

Deti majú väčšiu pravdepodobnosť závažnej žltačky a kernictera, ak:

• Narodili sa predčasne. Keď sa deti narodia pred 37 týždňami, ich pečene sú ešte menej vyvinuté a účinné odstránenie bilirubínu bude trvať dlhšie.
• Nejedzte dobre. Bilirubín sa odstráni v stolici. Slabé kŕmenie bráni bábätkám v tom, aby si vytvorili dosť špinavých plienok.
• Majte rodiča alebo súrodenca, ktorý mal žltačku ako dieťa. Tento stav sa môže vyskytnúť v rodinách. Môže byť spojená s určitými dedičnými poruchami, ako je nedostatok G6PD, ktorý spôsobuje príliš skoro rozklad červených krviniek.
• Narodili sa matke s krvným typom O alebo Rh negatívnym. Mamičky s týmito krvnými typmi niekedy rodia deti, ktoré majú vysokú hladinu bilirubínu.

Ako sa diagnostikuje kernicterus?

Kernicterus sa najčastejšie diagnostikuje u detí. Jedným testom, ktorý sa môže použiť na kontrolu hladín bilirubínu, je merač svetla. Lekár alebo zdravotná sestra skontroluje hladinu bilirubínu vášho dieťaťa umiestnením merača svetla na hlavu dieťaťa. Svetelný meter oznamuje, koľko bilirubínu je v pokožke vášho dieťaťa alebo úroveň jeho transkutánneho bilirubínu (TcB).

Ak je hladina TcB vášho dieťaťa vysoká, môže to znamenať, že bilirubín sa v tele hromadí. Váš lekár si objedná krvný test bilirubínu.

Liečba Kernicterusom

Cieľom liečby je znížiť množstvo nekonjugovaného bilirubínu v tele dieťaťa skôr, ako sa dostane na úrovne, ktoré spôsobujú poškodenie mozgu kernicterusom.

Deti s vysokou hladinou bilirubínu sa často liečia fototerapiou alebo svetlom.Počas tohto ošetrenia je holé telo dieťaťa vystavené špeciálnemu svetlu. Svetlo zvyšuje rýchlosť, pri ktorej telo dieťaťa štiepi nekonjugovaný bilirubín.

Komplikácie kernicterus

U detí s kernicterom sa môžu vyskytnúť tieto komplikácie:

• atletická detská mozgová obrna, typ poruchy pohybu spôsobenej poškodením mozgu
• nedostatok svalového tonusu
• svalové kŕče
• ťažkosti s koordináciou pohybu
• strata sluchu a hluchota
• problémy s pohybom očí, vrátane problémov s vyhľadávaním
• ťažkosti s rozprávaním
• mentálne postihnutie
• zafarbené detské zuby

Outlook pre kernicterus

Akonáhle sa objavia príznaky kernicterus, poškodenie mozgu už začalo. Liečba môže zastaviť, ale nie zvrátiť toto poškodenie. Preto je dôležité sledovať novorodencov kvôli vysokej hladine bilirubínu - najmä ak sú v ohrození - a rýchlo s nimi zaobchádzať.