Nekrotizujúca vaskulitída

Obsah

• Čo je to nekrotizujúca vaskulitída?
• Čo spôsobuje nekrotizujúcu vaskulitídu?
• Ako nekrotizujúca vaskulitída ovplyvňuje deti?
• Aké sú príznaky nekrotizujúcej vaskulitídy?
• Ako je diagnostikovaná nekrotizujúca vaskulitída?
• Ako sa lieči nekrotizujúca vaskulitída?
• Je možné zabrániť nekrotizujúcej vaskulitíde?
• Aký je výhľad pre tých, ktorí majú nekrotizujúcu vaskulitídu?

Čo je to nekrotizujúca vaskulitída?

Nekrotizujúca vaskulitída alebo systémová nekrotizujúca vaskulitída (SNV) je zápal stien krvných ciev. Typicky postihuje malé a stredné cievy.

Tento zápal môže prerušiť normálny prietok krvi. To má za následok poškodenie kože a svalov vrátane nekrózy. Nekróza je smrť tkanív a orgánov. Zápal môže tiež spôsobiť zhrubnutie a zjazvenie krvných ciev a prípadne aj časom zomrieť.

Postihnuté krvné cievy sa môžu nachádzať v ktorejkoľvek časti vášho tela. Účinok nekrotizujúcej vaskulitídy závisí od miesta, kde sa nachádzajú postihnuté krvné cievy, a od toho, do akej miery spôsobujú škody.

Čo spôsobuje nekrotizujúcu vaskulitídu?

Toto je zriedkavé ochorenie a lekári nevedia, čo ho spôsobuje. Autoimunita sa však pri tejto poruche hrá úlohu. Autoimunita nastáva, keď vaše telo tvorí protilátky a útočí na vaše vlastné tkanivá a orgány.

S väčšou pravdepodobnosťou sa u Vás vyvinie toto ochorenie, ak máte autoimunitné ochorenie, ako je reumatoidná artritída (RA) alebo systémový lupus erythematodes (SLE).

Medzi ďalšie podmienky spojené s SNV patria:

• žltačka typu B
• polyarteritída nodosa
• Kawasakiho choroba alebo syndróm mukokutánnej lymfatickej uzliny
• sklerodermia
• granulomatóza s polyangiitídou

Mnoho z týchto pridružených stavov môže ovplyvniť tepny aj krvné cievy.

Ako nekrotizujúca vaskulitída ovplyvňuje deti?

SNV je u detí veľmi zriedkavá, ale vyskytuje sa. Podľa štúdie z roku 2016 majú deti s diagnózou Kawasakiho choroby zvýšené riziko SNV. Kawasakiho choroba je hlavnou príčinou srdcových chorôb u detí v niektorých častiach vyspelého sveta vrátane Spojených štátov a Japonska.

Aké sú príznaky nekrotizujúcej vaskulitídy?

Pretože tento stav ovplyvňuje vaše krvné cievy, môžu sa vyskytnúť príznaky v rôznych častiach tela. Neexistuje jediný súbor príznakov, ktoré by mohli určite naznačovať, že máte nekrotizujúcu vaskulitídu.

Počiatočné príznaky si môžete všimnúť sami bez lekárskeho testu. Tie obsahujú:

• zimnica
• únava
• horúčka
• strata váhy

Iné skoré príznaky sa dajú zistiť iba krvným testom. Patria medzi ne leukocytóza, ktorá zahŕňa vysoký počet bielych krviniek (WBC) a anémiu.

Ako choroba postupuje, príznaky sa môžu zhoršovať a môžu sa meniť. Vaše špecifické príznaky závisia od toho, ktoré časti vášho tela sú ovplyvnené. Môžete mať:

• bolesť
• zmena farby kože
• lézie, ktoré sú zvyčajne vidieť na nohách
• vredy na koži alebo genitáliách alebo v ústach

V niektorých prípadoch môže byť stav obmedzený na vašu pokožku. V iných prípadoch sa u vás môže vyvinúť poškodenie obličiek alebo krvácanie v pľúcach. Ak je váš mozog postihnutý, môžete mať ťažkosti s prehĺtaním, hovorením alebo pohybom.

Ako je diagnostikovaná nekrotizujúca vaskulitída?

Vo väčšine prípadov lekár najskôr odoberie vzorku krvi. Táto vzorka bude testovaná na antineutrofilné cytoplazmatické protilátky (ANCA). Ak sa tieto protilátky nachádzajú vo vzorke krvi, možno máte SNV.

Váš lekár môže mať podozrenie, že máte tento stav, ak sa váš test ANCA vráti pozitívne a vaše príznaky postihujú aspoň dva orgány alebo iné časti tela.

Váš lekár môže vykonať ďalšie testy, ktoré vám pomôžu potvrdiť ich diagnózu. Tieto testy môžu zahŕňať biopsiu postihnutej oblasti alebo röntgen. Môže sa vykonať aj krvný test na hepatitídu a analýza moču. V niektorých prípadoch im röntgen hrudníka pomôže zistiť, či sa vo vašom tele vyskytujú základné problémy s prietokom krvi.

Ako sa lieči nekrotizujúca vaskulitída?

Po potvrdení diagnózy bude prvým cieľom vášho lekára zmiernenie zápalu, ktorý môže spôsobiť poškodenie krvných ciev. Keď je vaskulitída v stave remisie (to znamená, že je pod kontrolou), lekár vám predpíše udržiavaciu terapiu v snahe udržať tento stav.

Spočiatku sa nekrotizujúca vaskulitída lieči typom steroidu, ktorý sa nazýva kortikosteroid. Tento typ liekov pomáha znižovať zápal. Kortikosteroidy sa predpisujú najskôr vo vysokých dávkach.

Ak sa ochorenie stane menej závažným, lekár môže postupne znížiť dávku liekov.Prednizolón (Pred Mild) a metylprednizolón (Medrol) sú dva príklady týchto kortikosteroidov.

Možno bude tiež potrebné začať užívať cyklofosfamid, ak sa vaše príznaky nezlepšia alebo ak sú veľmi závažné. Jedná sa o chemoterapeutický liek používaný na liečbu rakoviny. Ukázalo sa, že cyklofosfamid je účinný pri liečení určitých foriem vaskulitídy.

Budete pokračovať v užívaní týchto liekov, aj keď príznaky zmiznú. Mali by ste ich užiť najmenej rok potom, čo prestanete mať príznaky.

Váš lekár môže tiež predpísať biologickú liečbu, ak konvenčná liečba nie je účinná. Tento typ terapie sa zameriava na špecifické časti imunitného systému. Príkladom liekov je rituximab (Rituxan).

Akonáhle vstúpite do remisie, lekár vám predpíše lieky na udržiavaciu terapiu a súčasne zníži vaše steroidné lieky. Možné lieky používané na udržiavaciu liečbu zahŕňajú azatioprín (Imuran, Azasan) a metotrexát. Sú to imunosupresívne lieky.

Počas liečby SNV je potrebné dôkladne sledovať ďalšie oblasti tela:

• nervový systém
• Srdce
• pľúca
• obličky

Ak sa vyskytnú akékoľvek stavy postihujúce tieto oblasti, lekár vám môže predpísať vhodnú liečbu aj pre tieto oblasti.

Je možné zabrániť nekrotizujúcej vaskulitíde?

Pretože ide o autoimunitné ochorenie s neznámou príčinou, neexistuje známy spôsob, ako zabrániť nástupu SNV.

Aký je výhľad pre tých, ktorí majú nekrotizujúcu vaskulitídu?

Tento zriedkavý stav je liečiteľný. Poškodenie akejkoľvek oblasti ovplyvnenej SNV sa však nedá zvrátiť.

Výhľad pre pacientov s touto diagnózou sa líši a závisí od závažnosti poškodenia tkaniva pred začatím liečby.

Medzi možné komplikácie patria infekcie spôsobené potlačeným imunitným systémom počas liečby a sekundárne infekcie nekrotizovaného tkaniva.

Štúdia z roku 2015 tiež naznačuje, že ľudia s SNV sú vystavení vyššiemu riziku rozvoja malígnych porúch a rakoviny.