Systémová skleróza (Scleroderma)

Obsah

• Fotografie systémovej sklerózy (Scleroderma)
• Príznaky systémovej sklerózy
• Príčiny systémovej sklerózy
• Rizikové faktory systémovej sklerózy
• Diagnóza systémovej sklerózy
• Liečba systémovej sklerózy
• Potenciálne komplikácie systémovej sklerózy
• Aký je výhľad pre ľudí so systémovou sklerózou?

Systémová skleróza (SS)

Systémová skleróza (SS) je autoimunitná porucha. To znamená, že ide o stav, v ktorom imunitný systém napáda telo. Zdravé tkanivo je zničené, pretože imunitný systém si mylne myslí, že ide o cudziu látku alebo infekciu. Existuje mnoho druhov autoimunitných porúch, ktoré môžu mať vplyv na rôzne systémy tela.

SS sa vyznačuje zmenami v textúre a vzhľade pokožky. Je to spôsobené zvýšenou produkciou kolagénu. Kolagén je zložkou spojivového tkaniva.

Porucha sa však neobmedzuje iba na kožné zmeny. Môže to mať vplyv na:

• cievy
• svaly
• Srdce
• zažívacie ústrojenstvo
• pľúca
• obličky

Vlastnosti systémovej sklerózy sa môžu objaviť pri iných autoimunitných poruchách. Ak k tomu dôjde, nazýva sa to zmiešaná spojivová porucha.

Toto ochorenie sa zvyčajne vyskytuje u ľudí vo veku 30 až 50 rokov, ale dá sa diagnostikovať v akomkoľvek veku. Ženy majú väčšiu pravdepodobnosť diagnostikovania tohto ochorenia ako mužov. Príznaky a závažnosť stavu sa líšia u jednotlivých osôb podľa zapojených systémov a orgánov.

Systémová skleróza sa tiež nazýva sklerodermia, progresívna systémová skleróza alebo syndróm CREST. Výraz „CREST“ znamená:

• kalcinóza
• Raynaudov fenomén
• dysmotilita pažeráka
• sklerodaktýlia
• telangiektázia

CREST syndróm je obmedzenou formou poruchy.

Fotografie systémovej sklerózy (Scleroderma)

Príznaky systémovej sklerózy

SS môžu postihnúť pokožku iba v počiatočných štádiách ochorenia. Môžete si všimnúť, že sa vám okolo úst, nosa, prstov a iných kostných partií vytvára zhrubnutá a lesklá oblasť.

S postupujúcim stavom môžete začať mať obmedzený pohyb postihnutých oblastí. Medzi ďalšie príznaky patrí:

• strata vlasov
• usadeniny vápnika alebo biele hrudky pod kožou
• malé rozšírené krvné cievy pod povrchom kože
• bolesť kĺbov
• lapanie po dychu
• suchý kašeľ
• hnačka
• zápcha
• ťažkosti s prehĺtaním
• reflux pažeráka
• nadúvanie brucha po jedle

Môže sa u vás vyskytnúť kŕč krvných ciev v prstoch na rukách a nohách. Potom môžu byť vaše končatiny sfarbené do modra a modra, keď ste chladní alebo pociťujete extrémny emočný stres. Toto sa nazýva Raynaudov fenomén.

Príčiny systémovej sklerózy

SS nastáva, keď vaše telo začne nadprodukovať kolagén, ktorý sa hromadí vo vašich tkanivách. Kolagén je hlavný štrukturálny proteín, ktorý tvorí všetky vaše tkanivá.

Lekári si nie sú istí, čo spôsobuje, že telo produkuje príliš veľa kolagénu. Presná príčina SS nie je známa.

Rizikové faktory systémovej sklerózy

Medzi rizikové faktory, ktoré môžu zvýšiť vaše šance na rozvoj ochorenia, patria:

• byť pôvodným Američanom
• byť Afroameričan
• byť ženská
• užívanie určitých chemoterapeutických liekov, ako je bleomycín
• vystavený pôsobeniu kremičitého prachu a organických rozpúšťadiel

Nie je známy žiadny spôsob, ako zabrániť SS, okrem zníženia rizikových faktorov, ktoré môžete kontrolovať.

Diagnóza systémovej sklerózy

Počas fyzickej prehliadky môže váš lekár zistiť kožné zmeny, ktoré sú pre SS charakteristické.

Vysoký krvný tlak môže byť spôsobený zmenami obličiek spôsobenými sklerózou. Váš lekár vám môže nariadiť krvné testy, ako je testovanie protilátok, reumatoidný faktor a rýchlosť sedimentácie.

Ďalšie diagnostické testy môžu zahŕňať:

• röntgen hrudníka
• rozbor moču
• CT vyšetrenie pľúc
• kožné biopsie

Liečba systémovej sklerózy

Liečba nemôže tento stav vyliečiť, ale môže pomôcť zmierniť príznaky a spomaliť progresiu ochorenia. Liečba je zvyčajne založená na príznakoch človeka a na potrebe predchádzať komplikáciám.

Liečba generalizovaných príznakov môže zahŕňať:

• kortikosteroidy
• imunosupresíva, ako je metotrexát alebo Cytoxan
• nesteroidné protizápalové lieky

V závislosti od vašich príznakov môže liečba zahŕňať aj:

• lieky na krvný tlak
• lieky na uľahčenie dýchania
• fyzická terapia
• svetelná terapia, napríklad ultrafialová fototerapia A1
• nitroglycerínová masť na ošetrenie lokalizovaných oblastí napnutia pokožky

Môžete urobiť zmeny v životnom štýle, aby ste pri sklerodermii zostali zdraví, napríklad vyhýbajte sa fajčeniu cigariet, zostaňte fyzicky aktívni a vyhýbajte sa jedlám, ktoré spôsobujú pálenie záhy.

Potenciálne komplikácie systémovej sklerózy

U niektorých ľudí so SS sa objavujú príznaky. Medzi komplikácie patria:

• zástava srdca
• rakovina
• zlyhanie obličiek
• vysoký krvný tlak

Aký je výhľad pre ľudí so systémovou sklerózou?

Liečba SS sa za posledných 30 rokov drasticky zlepšila. Aj keď na SS stále neexistuje žiadny liek, existuje veľa rôznych spôsobov liečby, ktoré vám môžu pomôcť zvládnuť vaše príznaky. Poraďte sa so svojím lekárom, ak vám niektorý z príznakov prekáža v každodennom živote. Môžu s vami spolupracovať na úprave vášho liečebného plánu.

Mali by ste tiež požiadať svojho lekára, aby vám pomohol nájsť miestne podporné skupiny pre SZ. Rozprávanie s inými ľuďmi, ktorí majú podobné skúsenosti ako vy, vám môže uľahčiť zvládanie chronického stavu.