Čo je to nevyhnutná trombocytémia, príznaky, diagnóza a ako sa má liečiť

Obsah

• Hlavné príznaky
• Je esenciálna trombocytémia rakovina?
• Ako sa stanovuje diagnóza
• Liečba esenciálnej trombocytémie

Esenciálna trombocytémia alebo TE je hematologické ochorenie charakterizované zvýšením koncentrácie krvných doštičiek v krvi, čo zvyšuje riziko trombózy a krvácania.

Toto ochorenie je zvyčajne asymptomatické a objaví sa až po vykonaní rutinného krvného obrazu. Diagnózu však potvrdí až lekár po vylúčení ďalších možných príčin zvýšenia počtu krvných doštičiek, ako je napríklad anémia z nedostatku železa.

Liečba sa zvyčajne vykonáva pomocou liekov, ktoré sú schopné znížiť počet krvných doštičiek v krvi a znížiť riziko trombózy, a mala by sa používať podľa pokynov praktického lekára alebo hematológa.

Hlavné príznaky

Esenciálna trombocytémia je zvyčajne asymptomatická, napríklad v krvnom obraze. Môže to však viesť k niektorým príznakom, z ktorých hlavné sú:

• Pocit pálenia v chodidlách a rukách;
• Splenomegália, čo je zväčšená slezina;
• Bolesť v hrudi;
• Potenie;
• Slabosť;
• Bolesť hlavy;
• Prechodná slepota, ktorá môže byť čiastočná alebo úplná;
• Strata váhy.

Ľudia s diagnostikovanou esenciálnou trombocytémiou sú navyše vystavení zvýšenému riziku trombózy a krvácania. Toto ochorenie je bežnejšie u ľudí starších ako 60 rokov, ale môže sa vyskytnúť aj u ľudí mladších ako 40 rokov.

Je esenciálna trombocytémia rakovina?

Podstatnou trombocytémiou nie je rakovina, pretože nedochádza k proliferácii malígnych buniek, ale normálnych buniek, v tomto prípade krvných doštičiek, charakterizujúcich stav trombocytózy alebo trombocytózy. Toto ochorenie zostáva stabilné asi 10 až 20 rokov a má nízku mieru leukemickej transformácie, menej ako 5%.

Ako sa stanovuje diagnóza

Diagnózu diagnostikuje praktický lekár alebo hematológ podľa znakov a symptómov prezentovaných pacientom, okrem výsledkov laboratórnych vyšetrení. Je tiež dôležité vylúčiť ďalšie príčiny rastu krvných doštičiek, napríklad zápalové ochorenia, myelodyspláziu a nedostatok železa. Poznajte hlavné príčiny zväčšenia krvných doštičiek.

Laboratórna diagnostika esenciálnej trombocytémie sa robí najskôr analýzou krvného obrazu, pri ktorom sa pozoruje zvýšenie počtu krvných doštičiek s hodnotou nad 450 000 krvných doštičiek / mm³. Normálne sa koncentrácia doštičiek opakuje v rôzne dni, aby sa zistilo, či hodnota zostáva zvýšená.

Ak sú krvné doštičky udržované, vykonajú sa genetické testy na kontrolu prítomnosti mutácie, ktorá môže naznačovať esenciálnu trombocytémiu, mutáciu JAK2 V617F, ktorá je prítomná u viac ako 50% pacientov. Ak sa overí prítomnosť tejto mutácie, je potrebné vylúčiť výskyt ďalších malígnych ochorení a skontrolovať zásoby železa v strave.

V niektorých prípadoch je možné vykonať biopsiu kostnej drene, pri ktorej možno pozorovať zvýšenie koncentrácie megakaryocytov, ktoré sú prekurzormi krvných buniek krvných doštičiek.

Liečba esenciálnej trombocytémie

Liečba esenciálnej trombocytémie má za cieľ znížiť riziko trombózy a krvácania a lekár zvyčajne odporúča užívať lieky na zníženie množstva krvných doštičiek v krvi, napríklad Anagrelid a Hydroxymočovina.

Hydroxymočovina je liek, ktorý sa bežne odporúča ľuďom, u ktorých sa predpokladá vysoké riziko, tj ktorí majú viac ako 60 rokov, prekonali trombózu a počet krvných doštičiek presahuje 1 500 000 / mm³ krvi. Tento liek má však niektoré vedľajšie účinky, ako je hyperpigmentácia kože, nevoľnosť a zvracanie.

Liečba pacientov s nízkym rizikom, ktorí sú mladší ako 40 rokov, sa zvyčajne vykonáva s kyselinou acetylsalicylovou podľa pokynov praktického lekára alebo hematológa.

Okrem toho je na zníženie rizika trombózy dôležité vyhnúť sa fajčeniu a liečiť možné základné choroby, ako je hypertenzia, obezita a cukrovka, pretože zvyšujú riziko trombózy. Vedieť, čo robiť, aby sa zabránilo trombóze.