Primárna biliárna cirhóza

Žlčové cesty sú trubice, ktoré prenášajú žlč z pečene do tenkého čreva. Žlč je látka, ktorá pomáha pri trávení. Všetky žlčové cesty dohromady sa nazývajú žlčové cesty.

Keď žlčové cesty opuchnú alebo sú zapálené, blokuje to tok žlče. Tieto zmeny môžu viesť k zjazveniu pečene, ktoré sa nazýva cirhóza. Toto sa nazýva biliárna cirhóza. Pokročilá cirhóza môže viesť k zlyhaniu pečene.

Príčina zápalu žlčových ciest v pečeni nie je známa. Primárna biliárna cirhóza je však autoimunitná porucha. To znamená, že imunitný systém vášho tela omylom napadne zdravé tkanivo. Toto ochorenie môže súvisieť s autoimunitnými poruchami, ako sú:

• Celiakia
• Raynaudov fenomén
• Siccov syndróm (suché oči alebo ústa)
• Ochorenie štítnej žľazy

Toto ochorenie postihuje najčastejšie ženy stredného veku.

Viac ako polovica ľudí nemá v čase stanovenia diagnózy žiadne príznaky. Príznaky najčastejšie začínajú pomaly. Skoré príznaky môžu zahŕňať:

• Nevoľnosť a bolesť brucha
• Únava a strata energie
• Mastné usadeniny pod kožou
• Mastná stolica
• Svrbenie
• Zlá chuť do jedla a chudnutie

Keď sa funkcia pečene zhorší, príznaky môžu zahŕňať:

• Nahromadenie tekutín v nohách (opuchy) a v bruchu (ascites)
• Žltá farba na koži, slizniciach alebo očiach (žltačka)
• Začervenanie na dlaniach
• U mužov impotencia, zmenšenie semenníkov a opuchy prsníkov
• Ľahké podliatiny a abnormálne krvácanie, najčastejšie z opuchnutých žíl v zažívacom trakte
• Zmätok alebo problémy s myslením
• Bledá alebo ílovitá stolica

Poskytovateľ zdravotnej starostlivosti urobí fyzickú skúšku.

Nasledujúce testy môžu skontrolovať, či vaša pečeň funguje správne:

• Krvný test na albumín
• Testy funkcie pečene (najdôležitejšia je alkalická fosfatáza v sére)
• Protrombínový čas (PT)
• Krvné testy na cholesterol a lipoproteíny

Medzi ďalšie testy, ktoré môžu pomôcť pri meraní závažnosti ochorenia pečene, patria:

• Zvýšená hladina imunoglobulínu M v krvi
• Biopsia pečene
• Anti-mitochondriálne protilátky (výsledky sú pozitívne asi v 95% prípadov)
• Špeciálne typy ultrazvuku alebo MRI, ktoré merajú množstvo jazvového tkaniva (môže sa nazývať elastografia)
• Cholangiopankreatografia magnetickou rezonanciou (MRCP)

Cieľom liečby je zmierniť príznaky a zabrániť komplikáciám.

Cholestyramín (alebo kolestipol) môže znížiť svrbenie. Kyselina ursodeoxycholová môže zlepšiť vylučovanie žlče z krvi. To môže u niektorých ľudí zlepšiť prežitie. K dispozícii je tiež novší liek s názvom kyselina obeticholová (Ocaliva).

Substitučná liečba vitamínmi obnovuje vitamíny A, K, E a D, ktoré sa stratia v tukovej stolici. Na prevenciu alebo liečbu slabých alebo mäkkých kostí je možné pridať doplnok vápnika alebo iné lieky na kosti.

Je potrebné dlhodobé sledovanie a liečba zlyhania pečene.

Transplantácia pečene môže byť úspešná, ak sa uskutoční pred zlyhaním pečene.

Výsledok sa môže líšiť. Ak sa tento stav nelieči, väčšina ľudí zomrie bez transplantácie pečene. Asi štvrtina ľudí, ktorí majú toto ochorenie 10 rokov, bude mať zlyhanie pečene. Lekári teraz môžu pomocou štatistického modelu predpovedať najlepší čas na vykonanie transplantácie. Môžu sa tiež vyvinúť ďalšie choroby, ako je hypotyreóza a anémia.

Progresívna cirhóza môže viesť k zlyhaniu pečene. Medzi komplikácie patria:

• Krvácajúci
• Poškodenie mozgu (encefalopatia)
• Nerovnováha tekutín a elektrolytov
• Zlyhanie obličiek
• Malabsorpcia
• Podvýživa
• Mäkké alebo slabé kosti (osteomalácia alebo osteoporóza)
• Ascites (hromadenie tekutín v brušnej dutine)
• Zvýšené riziko rakoviny pečene

Zavolajte svojmu poskytovateľovi, ak máte:

• Opuch brucha
• Krv v stolici
• Zmätok
• Žltačka
• Svrbenie kože, ktoré nezmizne a nesúvisí s inými príčinami
• Zvracanie krvi

Primárna biliárna cholangitída; PBC

• Cirhóza - výtok

• Zažívacie ústrojenstvo
• Žlčová cesta

Eaton JE, Lindor KD. Primárna biliárna cholangitída. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, vyd. Ochorenia gastrointestinálneho traktu a pečene spoločnosti Sleisenger a Fordtran. 11. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: kap. 91.

Fogel EL, Sherman S. Choroby žlčníka a žlčových ciest. In: Goldman L, Schafer AI, vyd. Goldman-Cecil Medicine. 26. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitola 146.

Svietidlá LW. Pečeň: nenádorové ochorenia. In: Goldblum JR, Lamps LW, McKenney JK, Myers JL, vyd. Rosai a Ackerman’s Surgical Pathology. 11. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 19. kap.

Smith A, Baumgartner K, Bositis C. Cirhóza: diagnostika a manažment. Lekár Am Fam. 2019; 100 (12): 759-770. PMID: 31845776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31845776/.