Tyreotoxická periodická paralýza

Tyreotoxická periodická paralýza je stav, pri ktorom sa vyskytujú epizódy silnej svalovej slabosti. Vyskytuje sa u ľudí, ktorí majú vysoké hladiny hormónov štítnej žľazy v krvi (hypertyreóza, tyreotoxikóza).

Toto je zriedkavý stav, ktorý sa vyskytuje iba u ľudí s vysokou hladinou hormónov štítnej žľazy (tyreotoxikóza). Častejšie sú postihnutí muži ázijského alebo hispánskeho pôvodu. Väčšina ľudí, u ktorých sa vyvinú vysoké hladiny hormónov štítnej žľazy, nie je vystavená riziku pravidelného ochrnutia.

Existuje podobná porucha nazývaná hypokalemická alebo familiárna periodická paralýza. Je to dedičný stav, ktorý nesúvisí s vysokou hladinou štítnej žľazy, ale má rovnaké príznaky.

Medzi rizikové faktory patrí rodinná anamnéza periodického ochrnutia a hypertyreózy.

Medzi príznaky patria záchvaty svalovej slabosti alebo ochrnutie. Útoky sa striedajú s obdobiami normálnej činnosti svalov. Útoky často začínajú po rozvinutí príznakov hypertyreózy. Príznaky štítnej žľazy môžu byť jemné.

Frekvencia útokov sa líši od dňa po rok. Epizódy svalovej slabosti môžu trvať niekoľko hodín alebo niekoľko dní.

Slabosť alebo ochrnutie:

• Príde a odíde
• Môže trvať niekoľko hodín až niekoľko dní (zriedkavo)
• Je častejšia v nohách ako v rukách
• Najčastejšie sa vyskytuje v oblasti ramien a bokov
• Spúšťajú ho ťažké jedlá s vysokým obsahom sacharidov a solením
• Spustí sa počas odpočinku po cvičení

Medzi ďalšie zriedkavé príznaky patrí:

• Ťažké dýchanie
• Obtiažnosť reči
• Ťažkosti s prehĺtaním
• Vízia sa mení

Ľudia sú počas útokov v strehu a môžu odpovedať na otázky. Medzi útokmi sa vracia normálna sila. Slabosť svalov sa môže časom vyvinúť pri opakovaných záchvatoch.

Medzi príznaky hypertyreózy patrí:

• Nadmerné potenie
• Rýchla srdcová frekvencia
• Únava
• Bolesť hlavy
• Tepelná intolerancia
• Zvýšená chuť do jedla
• Nespavosť
• Častejšie vyprázdňovanie
• Pocit silného tlkotu srdca (palpitácie)
• Otrasy ruky
• Teplá, vlhká pokožka
• Strata váhy

Poskytovateľ zdravotnej starostlivosti môže mať podozrenie na tyreotoxickú periodickú paralýzu na základe:

• Abnormálne hladiny hormónov štítnej žľazy
• Rodinná anamnéza poruchy
• Nízka hladina draslíka počas útokov
• Príznaky, ktoré prichádzajú a odchádzajú v epizódach

Diagnóza spočíva v vylúčení porúch spojených s nízkym obsahom draslíka.

Poskytovateľ sa môže pokúsiť vyvolať útok tým, že vám podá inzulín a cukor (glukóza, ktorá znižuje hladinu draslíka) alebo hormón štítnej žľazy.

Počas útoku môžu byť viditeľné nasledujúce príznaky:

• Znížené alebo žiadne reflexy
• Srdcové arytmie
• Nízka hladina draslíka v krvi (hladiny draslíka sú medzi útokmi normálne).

Medzi útokmi je vyšetrenie normálne. Alebo môžu existovať príznaky hypertyreózy, ako sú zväčšené zmeny štítnej žľazy v očiach, tremor, zmeny vlasov a nechtov.

Na diagnostiku hypertyreózy sa používajú nasledujúce testy:

• Vysoká hladina hormónov štítnej žľazy (T3 alebo T4)
• Nízke hladiny TSH (hormón stimulujúci štítnu žľazu) v sére
• Príjem a skenovanie štítnej žľazy

Ostatné výsledky skúšky:

• Abnormálny elektrokardiogram (EKG) počas záchvatov
• Abnormálny elektromyogram (EMG) počas útokov
• Nízka hladina draslíka v sére počas útokov, ale medzi záchvatmi normálna

Niekedy môže byť odobratá svalová biopsia.

Draslík by sa mal podávať aj počas záchvatu, najčastejšie ústami. Ak je slabosť silná, možno budete musieť dostať draslík do žily (IV). Poznámka: IV by ste mali dostať, iba ak je funkcia vašich obličiek normálna a ste sledovaní v nemocnici.

Slabosť, ktorá sa týka svalov používaných na dýchanie alebo prehĺtanie, je urgentná. Ľudia musia byť prevezení do nemocnice. Počas záchvatov sa môže vyskytnúť aj závažná nepravidelnosť srdcového rytmu.

Váš poskytovateľ môže odporučiť stravu s nízkym obsahom sacharidov a solí, aby sa zabránilo útokom. Lieky nazývané beta-blokátory môžu znížiť počet a závažnosť záchvatov, kým sa vaša hypertyreóza dostane pod kontrolu.

Acetazolamid je účinný pri prevencii útokov u ľudí s rodinnou periodickou paralýzou. Spravidla nie je účinný pri tyreotoxickej periodickej paralýze.

Ak sa útok nezaobchádza a sú ovplyvnené dýchacie svaly, môže dôjsť k smrti.

Chronické záchvaty v priebehu času môžu viesť k svalovej slabosti. Táto slabosť môže pokračovať aj medzi záchvatmi, ak sa tyreotoxikóza nelieči.

Tyreotoxická periodická paralýza dobre reaguje na liečbu. Liečba hypertyreózy zabráni útokom. Môže to dokonca zvrátiť svalovú slabosť.

Neliečená tyreotoxická periodická paralýza môže viesť k:

• Ťažkosti s dýchaním, rozprávaním alebo prehĺtaním počas záchvatov (zriedkavé)
• Srdcové arytmie počas záchvatov
• Svalová slabosť, ktorá sa časom zhoršuje

Zavolajte na miestne tiesňové číslo (napríklad 911) alebo choďte na pohotovosť, ak máte svalové slabosti. To je obzvlášť dôležité, ak máte v rodinnej anamnéze periodické ochrnutie alebo poruchy štítnej žľazy.

Núdzové príznaky zahŕňajú:

• Ťažkosti s dýchaním, rozprávaním alebo prehĺtaním
• Pády v dôsledku svalovej slabosti

Môže byť odporúčané genetické poradenstvo. Liečba poruchy štítnej žľazy zabraňuje útokom slabosti.

Periodická paralýza - tyreotoxická; Hypertyreóza - periodická paralýza

• Štítna žľaza

Hollenberg A, Wiersinga WM. Poruchy hypertyreózy. In: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, vyd. Williamsova učebnica endokrinológie. 14. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 12. kap.

Kerchner GA, Ptáček LJ. Channelopatie: epizodické a elektrické poruchy nervového systému. In: Daroff RB, Jankovič J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, vyd. Bradley’s Neurology in Clinical Practice. 7. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap. 99.

Selcen D. Choroby svalov. In: Goldman L, Schafer AI, vyd. Goldman-Cecil Medicine. 26. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitola 393.