Nádor ostrovčekov pankreasu

Nádor buniek ostrovčekov pankreasu je zriedkavý nádor pankreasu, ktorý vychádza z typu bunky nazývanej bunka ostrovčekov.

V zdravom pankrease bunky nazývané ostrovčekové bunky produkujú hormóny, ktoré regulujú niekoľko telesných funkcií. Patria sem hladina cukru v krvi a tvorba žalúdočnej kyseliny.

Nádory, ktoré vznikajú z buniek ostrovčekov pankreasu, môžu tiež produkovať rôzne hormóny, čo môže viesť k špecifickým príznakom.

Nádory ostrovčekov pankreasu môžu byť nerakovinové (benígne) alebo rakovinové (zhubné).

Medzi nádory ostrovčekových buniek patria:

• Gastrinóm (Zollingerov-Ellisonov syndróm)
• Glukagonoma
• Insulinoma
• Somatostatinóm
  
• VIPoma (Verner-Morrisonov syndróm)

Rodinná anamnéza mnohopočetnej endokrinnej neoplázie typu I (MEN I) je rizikovým faktorom pre vývoj nádorov ostrovčekových buniek.

Príznaky závisia od toho, ktorý hormón vytvára nádor.

Napríklad inzulinómy produkujú inzulín, ktorý znižuje hladinu cukru v krvi. Medzi príznaky patria:

• Cítite sa unavení alebo slabí
• Trasenie alebo potenie
• Bolesť hlavy
• Hlad
• Nervozita, úzkosť alebo pocit podráždenia
• Nejasné myslenie alebo pocit nepokoja
• Dvojité alebo rozmazané videnie
• Rýchly alebo tlkot srdca

Ak je vaša hladina cukru v krvi príliš nízka, môžete upadnúť do bezvedomia, mať záchvaty alebo dokonca upadnúť do kómy.

Gastrinómy tvoria hormón gastrín, ktorý telu hovorí, aby tvoril žalúdočnú kyselinu. Medzi príznaky patria:

• Bolesť brucha
• Hnačka
• Vredy v žalúdku a tenkom čreve
• Vracanie krvi (príležitostne)

Glukagonómy tvoria hormón glukagón, ktorý pomáha telu zvyšovať hladinu cukru v krvi. Medzi príznaky patria:

• Cukrovka
• Červená, pľuzgierovitá vyrážka v slabinách alebo na zadku
• Strata váhy
• Časté močenie a smäd

Somatostatinómy tvoria hormón somatostatín. Medzi príznaky patria:

• Vysoká hladina cukru v krvi
• Žlčové kamene
• Nažltlý vzhľad pokožky a očí
• Strata váhy
• Hnačka s páchnucimi stolicami

VIPómy vytvárajú hormón vazoaktívny črevný peptid (VIP), ktorý sa podieľa na udržiavaní rovnováhy solí, sodíka, draslíka a ďalších minerálov v gastrointestinálnom trakte. VIPomy môžu spôsobiť:

• Ťažká hnačka, ktorá môže viesť k dehydratácii
• Nízka hladina draslíka v krvi a vysoká hladina vápnika
• Kŕče v bruchu
• Strata váhy

Váš poskytovateľ zdravotnej starostlivosti zaznamená vašu anamnézu a vykoná fyzickú skúšku.

Krvné testy sa môžu líšiť v závislosti od príznakov, ale môžu zahŕňať:

• Hladina glukózy nalačno
• Hladina gastrínu
• Skúška tolerancie na glukózu
• Test stimulácie sekretínom pre pankreas
• Hladina glukagónu v krvi
• C-peptid v krvi
• Hladina inzulínu v krvi
• Hladina somatostatínu nalačno
• Hladina vazoaktívneho intestinálneho peptidu (VIP) v sére

Môžu sa vykonať zobrazovacie testy:

• CT brucha
• Ultrazvuk brušnej dutiny
• Endoskopický ultrazvuk
• MRI brucha

Vzorka krvi sa môže na testovanie odobrať aj z žily v pankrease.

Niekedy je na diagnostiku a liečbu tohto stavu potrebný chirurgický zákrok. Počas tohto zákroku chirurg vyšetrí pankreas ručne a ultrazvukom.

Liečba závisí od typu nádoru a od toho, či je rakovinový.

Rakovinové nádory môžu rýchlo rásť a šíriť sa do ďalších orgánov. Možno nebudú liečiteľné. Ak je to možné, nádory sa často odstránia chirurgickým zákrokom.

Ak sa rakovinové bunky rozšíria do pečene, môže sa, ak je to možné, odstrániť aj časť pečene. Ak je rakovina rozšírená, môže sa na zníženie nádorov použiť chemoterapia.

Ak abnormálna tvorba hormónov spôsobuje príznaky, môžete dostávať lieky na potlačenie ich účinkov. Napríklad pri gastrinómoch vedie nadprodukcia gastrínu k nadmernému množstvu kyseliny v žalúdku. Lieky, ktoré blokujú uvoľňovanie žalúdočnej kyseliny, môžu zmierniť príznaky.

Stres z choroby môžete zmierniť pripojením sa k skupine podporujúcej rakovinu. Zdieľanie s ostatnými, ktorí majú spoločné skúsenosti a problémy, vám môže pomôcť, aby ste sa necítili sami.

Ak sa nádory chirurgicky odstránia skôr, ako sa rozšíria do ďalších orgánov, môžete sa vyliečiť. Ak sú nádory rakovinové, možno použiť chemoterapiu, ktorá však ľudí obvykle nedokáže vyliečiť.

Život ohrozujúce problémy (napríklad veľmi nízka hladina cukru v krvi) sa môžu vyskytnúť v dôsledku nadmernej produkcie hormónov alebo v prípade, že sa rakovina rozšíri do celého tela.

Komplikácie týchto nádorov zahŕňajú:

• Cukrovka
• Hormonálne krízy (ak nádor uvoľňuje určité typy hormónov)
• Ťažká nízka hladina cukru v krvi (z inzulinómov)
• Závažné vredy v žalúdku a tenkom čreve (z gastrinómov)
• Šírenie nádoru do pečene

Zavolajte svojho poskytovateľa, ak sa u vás objavia príznaky týchto nádorov, najmä ak máte v rodinnej anamnéze MEN I.

Prevencia týchto nádorov nie je známa.

Rakovina - pankreas; Rakovina - pankreas; Rakovina pankreasu; Nádory ostrovčekových buniek; Langerhansov ostrovček; Neuroendokrinné nádory; Peptický vred - nádor ostrovčekových buniek; Hypoglykémia - nádor ostrovčekových buniek; Zollinger-Ellisonov syndróm; Verner-Morrisonov syndróm; Gastrinóm; Insulinóm; VIPoma; Somatostatinóm; Glukagonoma

• Endokrinné žľazy
• Pankreas

Foster DS, Norton JA. Liečba nádorov ostrovčekov pankreasu s výnimkou gastrinómu. In: Cameron AM, Cameron JL, vyd. Súčasná chirurgická liečba. 13. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: 581-584.

Webové stránky Národného onkologického ústavu. Liečba rakoviny pankreasu (PDQ) - verzia pre zdravotníckych pracovníkov. www.cancer.gov/types/pancreatic/hp/pnet-treatment-pdq. Aktualizované 2. januára 2020. Prístup k 25. februáru 2020.

Webová stránka National Comprehensive Cancer Network. Pokyny NCCN pre klinickú prax v onkológii (smernice NCCN). Neuroendokrinné a nadobličkové nádory. Verzia 1.2019. www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/neuroendocrine.pdf. Aktualizované 5. marca 2019. Prístup k 25. februáru 2020.

Webová stránka National Comprehensive Cancer Network. Pokyny NCCN pre pacientov. Neuroendokrinné nádory. 2018. www.nccn.org/patients/guidelines/content/PDF/neuroendocrine-patient.pdf.