IgA vaskulitída - Henoch-Schönleinova purpura

IgA vaskulitída je ochorenie, ktoré zahŕňa fialové škvrny na koži, bolesti kĺbov, gastrointestinálne problémy a glomerulonefritídu (typ poruchy obličiek). Je tiež známa ako Henoch-Schönleinova purpura (HSP).

IgA vaskulitída je spôsobená abnormálnou reakciou imunitného systému. Výsledkom je zápal v mikroskopických krvných cievach v koži. Môžu byť tiež ovplyvnené krvné cievy v kĺboch, obličkách alebo črevách. Nie je jasné, prečo k tomu dochádza.

Tento syndróm sa väčšinou vyskytuje u detí vo veku od 3 do 15 rokov, ale môže sa vyskytnúť aj u dospelých. Je častejšia u chlapcov ako u dievčat. Mnoho ľudí, u ktorých sa vyvinie toto ochorenie, malo v priebehu predchádzajúcich týždňov infekciu horných dýchacích ciest.

Príznaky a vlastnosti vaskulitídy IgA môžu zahŕňať:

• Fialové škvrny na koži (purpura). K tomu dochádza takmer u všetkých detí s týmto ochorením. Najčastejšie sa to vyskytuje cez zadok, dolné končatiny a lakte.
• Bolesť brucha.
• Bolesť kĺbov.
• Abnormálny moč (nemusí mať žiadne príznaky).
• Hnačka, niekedy krvavá.
• Žihľavka alebo angioedém.
• Nevoľnosť a zvracanie.
• Opuch a bolesť v miešku u chlapcov.
• Bolesť hlavy

Poskytovateľ zdravotnej starostlivosti sa pozrie na vaše telo a na vašu pokožku. Fyzikálne vyšetrenie preukáže vredy na koži (purpura, lézie) a citlivosť kĺbov.

Testy môžu zahŕňať:

• Vo všetkých prípadoch by sa mala vykonať analýza moču.
• Kompletný krvný rozbor. Krvná doštička by mala byť normálna.
• Koagulačné testy: mali by byť normálne.
• Biopsia kože, najmä u dospelých.
• Krvné testy na zistenie ďalších príčin zápalu krvných ciev, ako je systémový lupus erythematosus, vaskulitída spojená s ANCA alebo hepatitída.
• U dospelých by sa mala vykonať biopsia obličky.
• Ak sú prítomné bolesti, zobrazovacie testy brucha.

Neexistuje žiadna špecifická liečba. Väčšina prípadov zmizne sama. Bolesť kĺbov sa môže zlepšiť pomocou NSAID, ako je naproxén. Ak príznaky neustúpia, môže vám byť predpísaný kortikosteroidný liek, ako je prednizón.

Choroba sa najčastejšie upraví sama. Dve tretiny detí s vaskulitídou IgA majú iba jednu epizódu. Jedna tretina detí má viac epizód. Ľudia by mali byť podrobení lekárskym vyšetreniam 6 mesiacov po epizódach, aby zistili príznaky ochorenia obličiek. U dospelých je väčšie riziko vzniku chronického ochorenia obličiek.

Medzi komplikácie patria:

• Krvácanie do tela
• Blokovanie čreva (u detí)
  
• Problémy s obličkami (v zriedkavých prípadoch)

Zavolajte svojmu poskytovateľovi, ak:

• Vyskytnú sa u vás príznaky vaskulitídy IgA a pretrvávajú dlhšie ako niekoľko dní.
• Po epizóde máte sfarbený moč alebo máte nízky výdaj moču.

Vaskulitída imunoglobulínu A; Leukocytoklastická vaskulitída; Henoch-Schönleinova purpura; HSP

• Henoch-Schonleinova purpura na dolných končatinách
• Henoch-Schonleinova purpura
• Henoch-Schonleinova purpura
• Henoch-Schonleinova purpura
• Henoch-Schonleinova purpura na nohe dieťaťa
• Henoch-Schonleinova purpura na nohách dieťaťa
• Henoch-Schonleinova purpura na nohách dieťaťa
• Henoch-Schonleinova purpura na nohách

Arntfield RT, Hicks CM. Systémový lupus erythematosus a vaskulitídy. In: Walls RM, Hockberger RS, Gausche-Hill M, vyd. Rosen’s Emergency Medicine: Concepts and Clinical Practice. 9. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kapitola 108.

Dinulos JGH. Precitlivené syndrómy a vaskulitída. In: Habif TP, Dinulos JGH, Chapman MS, Zug KA, eds. Kožné choroby: diagnostika a liečba. 4. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: 11. kap.

Feehally J, FLoege J. Imunoglobulín A nefropatia a vaskulitída IgA (Henoch-Schönleinova purpura). In: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, vyd. Komplexná klinická nefrológia. 6. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 23. kap.

Hahn D, Hodson EM, Willis NS, Craig JC. Intervencie na prevenciu a liečbu chorôb obličiek pri Henoch-Schönleinovej purpure (HSP). Cochrane Database Syst Rev. 2015; (8): CD005128. PMID: 26258874 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/ 26258874.

Lu S, Liu D, Xiao J a kol. Porovnanie dospelých a detí s nefritídou Henoch-Schönleinova purpura. Pediatr Nephrol. 2015; 30 (5): 791-796. PMID: 25481021 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25481021.

Patterson JW. Vzor vaskulopatickej reakcie. In: Patterson JW, vyd. Weedon’s Skin Pathology. 4. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier Churchill Livingstone; 2016: kap. 8.

Sunderkötter CH, Zelger B, Chen KR a kol. Nomenklatúra kožnej vaskulitídy: Dermatologický dodatok k revidovanej Medzinárodnej konsenzuálnej konferencii v Chapel Hill v roku 2012 Nomenklatúra vaskulitíd. Artritída Rheumatol. 2018; 70 (2): 171-184. PMID: 29136340 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29136340.