Sjögrenov syndróm

Sjögrenov syndróm je autoimunitná porucha, pri ktorej sú zničené žľazy produkujúce slzy a sliny. To spôsobuje sucho v ústach a sucho v očiach. Tento stav môže mať vplyv na iné časti tela, vrátane obličiek a pľúc.

Príčina Sjögrenovho syndrómu nie je známa. Je to autoimunitná porucha. To znamená, že telo omylom napadne zdravé tkanivo. Syndróm sa vyskytuje najčastejšie u žien vo veku od 40 do 50 rokov. U detí je zriedkavý.

Primárny Sjögrenov syndróm je definovaný ako suché oči a sucho v ústach bez ďalšej autoimunitnej poruchy.

Sekundárny Sjögrenov syndróm sa vyskytuje spolu s ďalšou autoimunitnou poruchou, ako napríklad:

• Reumatoidná artritída (RA)
• Systémový lupus erythematosus
• Sklerodermia
• Polymyozitída
• Hepatitída C môže postihnúť slinné žľazy a vyzerá ako Sjögrenov syndróm
• Ochorenie IgG4 môže vyzerať ako Sjogrenov syndróm a malo by sa o ňom uvažovať

Suchosť očí a sucho v ústach sú najčastejšími príznakmi tohto syndrómu.

Očné príznaky:

• Svrbivé oči
• Pocit, že je niečo v oku

Príznaky v ústach a hrdle:

• Ťažkosti s prehĺtaním alebo konzumáciou suchých jedál
• Strata chuti
• Problémy s rozprávaním
• Silné alebo vláknité sliny
• Vredy alebo bolesti v ústach
• Rozpad zubov a zápal ďasien
• Zachrípnutie

Medzi ďalšie príznaky môžu patriť:

• Únava
• Horúčka
• Zmena farby rúk alebo nôh pri vystavení chladu (Raynaudov fenomén)
• Bolesť kĺbov alebo opuch kĺbov
• Opuchnuté žľazy
• Kožná vyrážka
• Necitlivosť a bolesť v dôsledku neuropatie
• Kašeľ a dýchavičnosť v dôsledku pľúcnych chorôb
• Nepravidelný srdcový rytmus
• Nevoľnosť a pálenie záhy
• Vaginálna suchosť alebo bolestivé močenie

Bude vykonaná kompletná fyzická skúška. Skúška odhalí suché oči a sucho v ústach. Môžu sa vyskytnúť vredy v ústach, pokazené zuby alebo zápal ďasien. K tomu dochádza kvôli suchu v ústach. Váš lekár vám bude v ústach hľadať plesňovú infekciu (candida). Na pokožke sa môžu vyskytnúť vyrážky, pľúcne vyšetrenia môžu byť abnormálne, brucho bude prehmatané kvôli zväčšeniu pečene. Kĺby sa budú vyšetrovať na artritídu. Neurologická skúška bude hľadať deficity.

Možno si necháte urobiť nasledujúce testy:

• Kompletná chémia krvi s pečeňovými enzýmami
• Kompletný krvný obraz s diferenciálnym
• Analýza moču
• Test na antinukleárne protilátky (ANA)
• Anti-Ro / SSA a anti-La / SSB protilátky
• Reumatoidný faktor
• Test na kryoglobulíny
• Úrovne doplnkov
• Elektroforéza proteínov
• Test na hepatitídu C a HIV (ak je rizikový)
• Testy štítnej žľazy
• Schirmerov test výroby sĺz
• Zobrazenie slinnej žľazy: ultrazvukom alebo MRI
• Biopsia slinných žliaz
• Biopsia kože, ak je prítomná vyrážka
• Vyšetrenie očí oftalmológom
• Rentgén hrude

Cieľom je zmierniť príznaky.

• Suché oči môžu byť liečené umelými slzami, mazami na oči alebo tekutinou cyklosporínu.
• Ak je prítomná Candida, môže byť liečená mikonazolom alebo nystatínovými prípravkami bez cukru.
• Do odtokových kanálikov na slzy je možné vložiť malé zátky, ktoré slzám pomôžu zostať na povrchu oka.

Choroby modifikujúce antireumatické lieky (DMARD) podobné tým, ktoré sa používajú na RA, môžu zlepšiť príznaky Sjögrenovho syndrómu. Patria sem lieky inhibujúce nádorový nekrotický faktor (TNF), ako sú Enbrel, Humira alebo Remicaide.

Na zmiernenie príznakov môžete urobiť niekoľko vecí:

• Popíjajte vodu po celý deň
• Žujte žuvačku bez cukru
• Vyhýbajte sa liekom, ktoré môžu spôsobovať sucho v ústach, ako sú antihistaminiká a dekongestíva
• Vyhýbajte sa alkoholu

Porozprávajte sa so svojím zubným lekárom o:

• Vyplachujú sa ústa, aby nahradili minerály vo vašich zuboch
• Náhrady slín
• Lieky, ktoré pomáhajú vašim slinným žľazám vytvárať viac slín

Aby ste zabránili zubnému kazu spôsobenému suchom v ústach:

• Zuby si často umývajte a čistite zubnou niťou
• Navštívte zubára na pravidelné kontroly a čistenie

Toto ochorenie najčastejšie nie je život ohrozujúce. Výsledok závisí od toho, aké ďalšie choroby máte.

Ak je Sjögrenov syndróm dlhodobo veľmi aktívny, rovnako ako u ľudí s vaskulitídou, nízkym obsahom doplnkov a kryoglobulínmi, existuje vyššie riziko lymfómu a predčasnej smrti.

Medzi komplikácie patria:

• Poškodenie oka
• Zubné dutiny
• Zlyhanie obličiek (zriedkavé)
• Lymfóm
• Pľúcna choroba
• Vaskulitída (zriedkavé)
• Neuropatia
• Zápal močového mechúra

Zavolajte svojho poskytovateľa, ak sa u vás objavia príznaky Sjögrenovho syndrómu.

Xerostómia - Sjögrenov syndróm; Keratoconjunctivitis sicca - Sjögren; Siccov syndróm

• Protilátky

Baer AN, Alevizos I. Sjögrenov syndróm. In: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. Reumatológia. 7. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kapitola 147.

Syndróm Mariette X. Sjögren. In: Goldman L, Schafer AI, vyd. Goldman-Cecil Medicine. 25. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kapitola 268.

Seror R, Bootsma H, Saraux A a kol. Definovanie chorobných stavov a klinicky významné zlepšenie primárneho Sjögrenovho syndrómu pomocou EULAR aktivity primárneho Sjögrenovho syndrómu (ESSDAI) a indexov hlásených pacientmi (ESSPRI). Ann Rheum Dis. 2016; 75 (2): 382-389. PMID: 25480887 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25480887.

Singh AG, Singh S, Matteson EL. Miera, rizikové faktory a príčiny úmrtnosti u pacientov so Sjögrenovým syndrómom: systematický prehľad a metaanalýza kohortných štúdií. Reumatológia (Oxford). 2016; 55 (3): 450-460. PMID: 26412810 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26412810.

Turner MD. Perorálne prejavy systémových ochorení. In: Flint PW, Haughey BH, Lund V a kol., Vyd. Cummingsova otolaryngológia. 6. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: kap. 14.