Paroxysmálna studená hemoglobinúria (PCH)

Paroxysmálna studená hemoglobinúria (PCH) je zriedkavé ochorenie krvi, pri ktorom imunitný systém tela produkuje protilátky, ktoré ničia červené krvinky. Vyskytuje sa, keď je osoba vystavená nízkym teplotám.

PCH sa vyskytuje iba za studena a ovplyvňuje hlavne ruky a nohy. Protilátky sa viažu (viažu sa) na červené krvinky. To umožňuje, aby sa zachytili aj ďalšie proteíny v krvi (nazývané komplement). Protilátky ničia červené krvinky pri ich pohybe telom. Keď sú bunky zničené, hemoglobín, časť červených krviniek, ktorá prenáša kyslík, sa uvoľňuje do krvi a vylučuje sa do moču.

PCH bol spájaný so sekundárnym syfilisom, terciárnym syfilisom a inými vírusovými alebo bakteriálnymi infekciami. Niekedy nie je príčina známa.

Porucha je zriedkavá.

Medzi príznaky patria:

• Zimnica
• Horúčka
• Bolesť chrbta
• Bolesť nohy
• Bolesť brucha
• Bolesť hlavy
• Celkové nepohodlie, nepokoj alebo pocit choroby (nevoľnosť)
• Krv v moči (červený moč)

Laboratórne testy môžu pomôcť diagnostikovať tento stav.

• Hladina bilirubínu je vysoká v krvi a moči.
• Kompletný krvný obraz (CBC) ukazuje anémiu.
• Coombsov test je negatívny.
• Donath-Landsteinerov test je pozitívny.
• Hladina laktátdehydrogenázy je vysoká.

Liečba základnej choroby môže pomôcť. Napríklad ak je PCH spôsobený syfilisom, príznaky sa môžu pri liečbe syfilisu zlepšiť.

V niektorých prípadoch sa používajú lieky, ktoré potláčajú imunitný systém.

Ľudia s týmto ochorením sa často rýchlo zlepšia a nemajú medzi epizódami príznaky. Vo väčšine prípadov sa útoky skončia, akonáhle sa poškodené bunky prestanú pohybovať telom.

Medzi komplikácie patria:

• Pokračujúce útoky
• Zlyhanie obličiek
• Ťažká anémia

Ak máte príznaky tejto poruchy, obráťte sa na svojho lekára. Poskytovateľ môže vylúčiť ďalšie príčiny príznakov a rozhodnúť, či potrebujete liečbu.

Ľudia, u ktorých bola diagnostikovaná táto choroba, môžu zabrániť budúcim útokom tým, že nebudú prechladnutí.

PCH

• Krvné bunky

Michel M. Autoimunitné a intravaskulárne hemolytické anémie. In: Goldman L, Schafer AI, vyd. Goldman-Cecil Medicine. 26. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitola 151.

Win N, Richards SJ. Získané hemolytické anémie. In: Bain BJ, Bates I, Laffan MA, vyd. Dacie a Lewis Praktická hematológia. 12. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kap. 13.