Chronická myelogénna leukémia (CML)

Chronická myelogénna leukémia (CML) je rakovina, ktorá sa začína vo vnútri kostnej drene. Jedná sa o mäkké tkanivo v strede kostí, ktoré pomáha vytvárať všetky krvinky.

CML spôsobuje nekontrolovaný rast nezrelých a zrelých buniek, ktoré vytvárajú určitý typ bielych krviniek nazývaných myeloidné bunky. Choré bunky sa hromadia v kostnej dreni a krvi.

Príčina CML súvisí s abnormálnym chromozómom nazývaným Philadelphia chromozóm.

Radiačná expozícia môže zvýšiť riziko vzniku CML. Radiačná expozícia môže pochádzať z radiačnej liečby používanej v minulosti na liečbu rakoviny štítnej žľazy alebo Hodgkinovho lymfómu alebo z jadrovej katastrofy.

Vývoj leukémie po vystavení žiareniu trvá mnoho rokov. U väčšiny ľudí liečených na rakovinu ožarovaním sa nerozvinie leukémia. A väčšina ľudí s CML nebola vystavená žiareniu.

CML sa najčastejšie vyskytuje u dospelých stredného veku a u detí.

Chronická myelogénna leukémia je rozdelená do fáz:

• Chronické
• Zrýchlené
• Blastová kríza

Chronická fáza môže trvať mesiace alebo roky. Toto ochorenie môže mať počas tejto doby málo alebo žiadne príznaky. Väčšina ľudí je diagnostikovaná v tomto štádiu, keď si nechajú urobiť krvné testy z iných dôvodov.

Zrýchlená fáza je nebezpečnejšia fáza. Leukemické bunky rastú rýchlejšie. Medzi bežné príznaky patrí horúčka (aj bez infekcie), bolesť kostí a opuchnutá slezina.

Neliečená CML vedie do fázy výbuchovej krízy. V dôsledku zlyhania kostnej drene sa môže vyskytnúť krvácanie a infekcia.

Medzi ďalšie možné príznaky výbuchovej krízy patria:

• Modrina
• Nadmerné potenie (nočné potenie)
• Únava
• Horúčka
• Tlak pod ľavé dolné rebrá z opuchnutej sleziny
• Vyrážka - malé presné červené škvrny na koži (petechie).
• Slabosť

Fyzikálne vyšetrenie často odhalí opuchnutú slezinu. Kompletný krvný obraz (CBC) ukazuje zvýšený počet bielych krviniek s prítomnosťou mnohých nezrelých foriem a zvýšený počet krvných doštičiek. Sú to časti krvi, ktoré napomáhajú zrážaniu krvi.

Medzi ďalšie testy, ktoré je možné vykonať, patria:

• Biopsia kostnej drene
• Testovanie krvi a kostnej drene na prítomnosť chromozómu Philadelphia
• Počet krvných doštičiek

Lieky zamerané na abnormálny proteín tvorený chromozómom vo Philadelphii sú často prvou liečbou CML. Tieto lieky sa môžu užívať ako pilulky. Ľudia liečení týmito liekmi často prechádzajú do remisie rýchlo a môžu v nich zostať aj mnoho rokov.

Niekedy sa najskôr použije chemoterapia na zníženie počtu bielych krviniek, ak je pri diagnostike veľmi vysoký.

Fáza vysokej krízy sa lieči veľmi ťažko. Je to preto, lebo existuje veľmi vysoký počet nezrelých bielych krviniek (leukemických buniek), ktoré sú rezistentné na liečbu.

Jediným známym liekom na CML je transplantácia kostnej drene alebo transplantácia kmeňových buniek. Väčšina ľudí však transplantáciu nepotrebuje, pretože cielené lieky sú úspešné. Diskutujte o svojich možnostiach so svojím onkológom.

Vy a váš poskytovateľ zdravotnej starostlivosti možno budete musieť počas liečby leukémie zvládnuť mnoho ďalších problémov alebo obáv, vrátane:

• Správa vašich domácich miláčikov počas chemoterapie
• Problémy s krvácaním
• Jedzte dostatok kalórií, keď ste chorí
• Opuch a bolesť v ústach
• Bezpečné stravovanie počas liečby rakoviny

Stres z choroby môžete zmierniť pripojením sa k skupine podporujúcej rakovinu. Zdieľanie s ostatnými, ktorí majú spoločné skúsenosti a problémy, vám môže pomôcť, aby ste sa necítili sami.

Cielené lieky výrazne zlepšili vyhliadky ľudí s CML. Keď prejavy a príznaky CML ustúpia a krvný obraz a biopsia kostnej drene sa javia ako normálne, na osobu sa vzťahuje remisia. Väčšina ľudí môže počas liečby týmto liekom zostať v remisii mnoho rokov.

Transplantácia kmeňových buniek alebo kostnej drene sa často zvažuje u ľudí, ktorých choroba sa počas užívania pôvodných liekov vráti alebo zhorší. Transplantácia sa môže odporučiť aj ľuďom, ktorým je diagnostikovaná akcelerovaná fáza alebo blastická kríza.

Blastová kríza môže viesť ku komplikáciám vrátane infekcie, krvácania, únavy, nevysvetliteľnej horúčky a problémov s obličkami. Chemoterapia môže mať vážne vedľajšie účinky v závislosti od použitých liekov.

Pokiaľ je to možné, vyhnite sa vystaveniu žiareniu.

CML; Chronická myeloidná leukémia; CGL; Chronická granulocytová leukémia; Leukémia - chronická granulocytová

• Transplantácia kostnej drene - výtok

• Ašpirácia kostnej drene
• Chronická myelocytová leukémia - mikroskopický pohľad
• Chronická myelocytárna leukémia
• Chronická myelocytárna leukémia

Kantarjian H, Cortes J. Chronická myeloidná leukémia. In: Niederhuber JE, Armitage JO, Kastan MB, Doroshow JH, Tepper JE, vyd. Abeloff’s Clinical Oncology. 6. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kap. 98.

Webové stránky Národného onkologického ústavu. Verzia pre profesionálov v oblasti liečby chronickej myeloidnej leukémie (PDQ). www.cancer.gov/types/leukemia/hp/cml-treatment-pdq. Aktualizované 8. februára 2019. Prístup k 20. marcu 2020.

Webová stránka National Comprehensive Cancer Network. Pokyny pre klinickú prax NCCN v onkológii: (pokyny pre NCCN). Chronická myeloidná leukémia. Verzia 3.2020. www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/cml.pdf. Aktualizované 30. januára 2020. Prístup k 23. marcu 2020.

Radich J. Chronická myeloidná leukémia. In: Goldman L, Schafer AI, vyd. Goldman-Cecil Medicine. 26. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitola 175.