Pľúcna arteriovenózna fistula

Pľúcna arteriovenózna fistula je abnormálne spojenie medzi tepnou a žilou v pľúcach. Výsledkom je, že krv prechádza pľúcami bez toho, aby prijímala dostatok kyslíka.

Pľúcne arteriovenózne fistuly sú zvyčajne výsledkom abnormálneho vývoja krvných ciev v pľúcach. Najčastejšie sa vyskytujú u ľudí s dedičnou hemoragickou telangiektáziou (HHT). Títo ľudia majú často abnormálne krvné cievy v mnohých ďalších častiach tela.

Fistuly môžu byť tiež komplikáciou chorôb pečene alebo poranenia pľúc, aj keď tieto príčiny sú oveľa menej časté.

Mnoho ľudí nemá žiadne príznaky. Ak sa vyskytnú príznaky, môžu zahŕňať:

• Krvavé spútum
• Ťažké dýchanie
• Ťažkosti s cvičením
• Krvácanie z nosa
• Dýchavičnosť pri námahe
• Bolesť v hrudi
• Modrá pokožka (cyanóza)
• Palice prstov

Poskytovateľ zdravotnej starostlivosti vás vyšetrí. Skúška môže preukázať:

• Abnormálne krvné cievy (telangiektázie) na koži alebo slizniciach
• Abnormálny zvuk, ktorý sa nazýva šelest, keď sa nad abnormálnu krvnú cievu umiestni stetoskop
• Nízka hladina kyslíka pri meraní pulzným oxymetrom

Testy, ktoré je možné vykonať, zahŕňajú:

• Arteriálny krvný plyn, s kyslíkom alebo bez kyslíka (zvyčajne ošetrenie kyslíkom nezlepšuje arteriálny krvný plyn toľko, ako sa očakávalo)
• Kompletný krvný obraz (CBC)
• Rentgén hrude
• CT hrudníka
• Echokardiogram s bublinovou štúdiou na kontrolu funkcie srdca a vyhodnotenie prítomnosti skratu
• Testy funkcie pľúc
• Perfúzny rádionuklidový pľúcny sken na meranie dychu a cirkulácie (perfúzie) vo všetkých oblastiach pľúc
• Pľúcny arteriogram na zobrazenie pľúcnych tepien

Malý počet ľudí, ktorí nemajú žiadne príznaky, nemusí potrebovať liečbu. U väčšiny ľudí s fistulami je prvou liečbou zablokovanie fistuly počas arteriogramu (embolizácia).

Niektorí ľudia môžu potrebovať chirurgický zákrok na odstránenie abnormálnych ciev a blízkeho pľúcneho tkaniva.

Ak sú arteriovenózne fistuly spôsobené ochorením pečene, liečba sa uskutoční transplantáciou pečene.

Výhľad pre ľudí s HHT nie je taký dobrý ako pre ľudí bez HHT. U ľudí bez HHT má chirurgický zákrok na odstránenie abnormálnych ciev zvyčajne dobrý výsledok a tento stav sa pravdepodobne nevráti.

U ľudí s ochorením pečene ako pôvodcom prognóza závisí od ochorenia pečene.

Medzi komplikácie patria:

• Krvácanie do pľúc
• Mŕtvica spôsobená krvnou zrazeninou, ktorá cestuje z pľúc do paží, nôh alebo mozgu (paradoxná venózna embólia)
• Infekcia v mozgu alebo srdcovej chlopni, najmä u pacientov s HHT

Zavolajte svojho poskytovateľa, ak máte často krvácanie z nosa alebo ťažkosti s dýchaním, najmä ak máte osobnú alebo rodinnú anamnézu HHT.

Pretože HHT je často genetická, prevencia nie je zvyčajne možná. V niektorých prípadoch môže pomôcť genetické poradenstvo.

Arteriovenózna malformácia - pľúcna

Shovlin CL, Jackson JE. Abnormality pľúcnych ciev. In: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD a kol., Vyd. Murray and Nadel’s Textbook of Respiratory Medicine. 6. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kapitola 61.

Stowell J, MD Gilman, Walker CM. Vrodené malformácie hrudníka. In: Shepard JO, vyd. Hrudné zobrazovanie: náležitosti. 3. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 8. kap.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Vrodené srdcové choroby u dospelých a pediatrických pacientov. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, vyd. Braunwaldova choroba srdca: Učebnica kardiovaskulárnej medicíny. 11. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 75. kap.