Trikuspidálna atrézia

Trikuspidálna atrézia je typ srdcového ochorenia prítomného pri narodení (vrodené ochorenie srdca), pri ktorom trikuspidálna srdcová chlopňa chýba alebo je abnormálne vyvinutá. Porucha blokuje prietok krvi z pravej predsiene do pravej komory. Zvyčajne sú súčasne prítomné aj iné chyby srdca alebo ciev.

Trikuspidálna atrézia je neobvyklá forma vrodenej srdcovej choroby. Postihuje asi 5 z každých 100 000 živo narodených detí. Každý piaty človek s týmto ochorením bude mať ďalšie problémy so srdcom.

Normálne krv prúdi z tela do pravej predsiene, potom cez trikuspidálnu chlopňu do pravej komory a ďalej do pľúc. Ak sa trikuspidálna chlopňa neotvorí, krv nemôže prúdiť z pravej predsiene do pravej komory. Kvôli problémom s trikuspidálnou chlopňou krv nakoniec nemôže vstúpiť do pľúc. To je miesto, kam musí ísť, aby nasal kyslík (stane sa okysličený).

Namiesto toho krv prechádza otvorom medzi pravou a ľavou predsieňou. V ľavej predsieni sa zmieša s krvou bohatou na kyslík, ktorá sa vracia z pľúc. Táto zmes krvi bohatej na kyslík a chudobnej na kyslík sa potom odčerpá do tela z ľavej komory. To spôsobí, že hladina kyslíka v krvi bude nižšia ako normálne.

U ľudí s trikuspidálnou atréziou dostávajú pľúca krv buď cez otvor medzi pravou a ľavou komorou (opísaný vyššie), alebo prostredníctvom údržby plodovej cievy nazývanej ductus arteriosus. Ductus arteriosus spája pľúcnu tepnu (tepna do pľúc) s aortou (hlavná tepna do tela). Je prítomná pri narodení dieťaťa, ale zvyčajne sa sama uzavrie krátko po narodení.

Medzi príznaky patria:

• Modrasté sfarbenie kože (cyanóza) v dôsledku nízkej hladiny kyslíka v krvi
• Rýchle dýchanie
• Únava
• Zlý rast
• Lapanie po dychu

Tento stav sa môže zistiť počas rutinného prenatálneho zobrazovania ultrazvukom alebo pri vyšetrení dieťaťa po narodení. Pri narodení je prítomná modrastá pokožka. Srdcový šelest je prítomný často už pri narodení a počas niekoľkých mesiacov môže zvýšiť hlasitosť.

Testy môžu zahŕňať:

• EKG
• Echokardiogram
• Rentgén hrude
• Srdcová katetrizácia
• MRI srdca
• CT srdca

Po stanovení diagnózy bude dieťa často prijaté na novorodeneckú jednotku intenzívnej starostlivosti (NICU). Na udržanie otvorenej ductus arteriózy, aby mohla krv prúdiť do pľúc, sa môže použiť liek nazývaný prostaglandín E1.

Spravidla sú u pacientov s týmto ochorením potrebné chirurgické zákroky. Ak srdce nie je schopné pumpovať dostatok krvi do pľúc a zvyšku tela, prvá operácia sa uskutoční najčastejšie v priebehu niekoľkých prvých dní života. Pri tomto zákroku sa zavádza umelý skrat, ktorý udržuje tok krvi v pľúcach. V niektorých prípadoch nie je tento prvý chirurgický zákrok potrebný.

Potom dieťa vo väčšine prípadov ide domov. Dieťa bude musieť užiť jeden alebo viac liekov denne a musí ho dôsledne sledovať pediatrický kardiológ. Tento lekár rozhodne, kedy sa má urobiť druhé štádium chirurgického zákroku.

Ďalšia fáza chirurgického zákroku sa nazýva Glennov skrat alebo hemi-Fontanova procedúra. Tento postup spája polovicu žíl prenášajúcich krv chudobnú na kyslík z hornej polovice tela priamo do pľúcnej tepny. Chirurgický zákrok sa najčastejšie robí, keď je dieťa vo veku od 4 do 6 mesiacov.

Počas I. a II. Fázy môže dieťa vyzerať modro (cyanoticky).

Fáza III, posledný krok, sa nazýva Fontanova procedúra. Zvyšok žíl, ktoré vedú z tela krv chudobnú na kyslík, sú spojené priamo s pľúcnou tepnou vedúcou do pľúc. Ľavá komora teraz musí pumpovať iba do tela, nie do pľúc. Táto operácia sa zvyčajne vykonáva, keď má dieťa 18 mesiacov až 3 roky. Po tomto poslednom kroku pokožka dieťaťa už nie je modrá.

Stav sa vo väčšine prípadov zlepší chirurgickým zákrokom.

Medzi komplikácie patria:

• Nepravidelné, rýchle srdcové rytmy (arytmie)
• Chronická hnačka (z choroby nazývanej enteropatia strácajúca bielkoviny)
• Zástava srdca
• Tekutina v bruchu (ascites) a v pľúcach (pleurálny výpotok)
• Blokovanie umelého skratu
• Mŕtvica a iné komplikácie nervového systému
• Neočakávaná smrť

Okamžite kontaktujte svojho poskytovateľa zdravotnej starostlivosti, ak má vaše dieťa:

• Nové zmeny vo vzorcoch dýchania
• Problémy s jedením
• Koža, ktorá sa stáva modrou

Nie je známy žiadny spôsob, ako zabrániť trikuspidálnej atrézii.

Tri atrézia; Porucha chlopní - trikuspidálna atrézia; Vrodené srdce - trikuspidálna atrézia; Cyanotická choroba srdca - trikuspidálna atrézia

• Srdce - rez stredom
• Trikuspidálna atrézia

Fraser CD, Kane LC. Vrodená choroba srdca. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, vyd. Sabistonova učebnica chirurgie. 20. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kapitola 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Vrodené srdcové choroby u dospelých a pediatrických pacientov. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, vyd. Braunwaldova choroba srdca: Učebnica kardiovaskulárnej medicíny. 11. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 75. kap.