Polyarteritis nodosa

Polyarteritis nodosa je závažné ochorenie krvných ciev. Malé a stredne veľké tepny opuchnú a poškodia sa.

Tepny sú krvné cievy, ktoré prenášajú krv bohatú na kyslík do orgánov a tkanív. Príčina polyarteritis nodosa nie je známa. Tento stav nastáva, keď určité imunitné bunky napadnú postihnuté tepny. Tkanivá, ktoré sú napájané postihnutými tepnami, nedostávajú kyslík a výživu, ktorú potrebujú. Výsledkom je poškodenie.

Týmto ochorením trpí viac dospelých ako detí.

U ľudí s aktívnou hepatitídou B alebo hepatitídou C sa môže toto ochorenie rozvinúť.

Príznaky sú spôsobené poškodením postihnutých orgánov. Postihnuté sú často pokožka, kĺby, svalstvo, gastrointestinálny trakt, srdce, obličky a nervový systém.

Medzi príznaky patria:

• Bolesť brucha
• Znížená chuť do jedla
• Únava
• Horúčka
• Bolesti kĺbov
• Bolesť svalov
• Neúmyselné chudnutie
• Slabosť

Ak sú postihnuté nervy, môžete mať necitlivosť, bolesť, pálenie a slabosť. Poškodenie nervového systému môže spôsobiť mŕtvicu alebo záchvaty.

Nie sú k dispozícii žiadne špecifické laboratórne testy na diagnostiku polyarteritis nodosa. Existuje celý rad porúch, ktoré majú podobné vlastnosti ako polyartritída nodosa. Sú známe ako „mimici“.

Budete mať úplnú fyzickú skúšku.

Laboratórne testy, ktoré môžu pomôcť pri stanovení diagnózy a vylúčení mimík, zahŕňajú:

• Kompletný krvný obraz (CBC) s diferenciálom, kreatinínom, testami na hepatitídu B a C a analýzou moču
• Rýchlosť sedimentácie erytrocytov (ESR) alebo C-reaktívny proteín (CRP)
• Elektroforéza sérových bielkovín, kryoglobulíny
• Úrovne komplementu v sére
• Arteriogram
• Biopsia tkaniva
• Budú sa robiť ďalšie krvné testy na vylúčenie podobných stavov, ako je systémový lupus erythematosus (ANA) alebo granulomatóza s polyangiitídou (ANCA).
• Test na HIV
• Kryoglobulíny
• Antifosfolipidové protilátky
• Krvné kultúry

Liečba zahŕňa lieky na potlačenie zápalu a imunitného systému. Môžu to byť steroidy, napríklad prednizón. Často sa tiež používajú podobné lieky, ako je azatioprín, metotrexát alebo mykofenolát, ktoré umožňujú znížiť dávku steroidov. V závažných prípadoch sa používa cyklofosfamid.

Pri polyarteritis nodosa súvisiacej s hepatitídou môže liečba vyžadovať plazmaferézu a antivírusové lieky.

Súčasná liečba steroidmi a inými liekmi, ktoré potláčajú imunitný systém (ako je azatioprín alebo cyklofosfamid), môže zlepšiť príznaky a pravdepodobnosť dlhodobého prežitia.

Najzávažnejšie komplikácie najčastejšie postihujú obličky a gastrointestinálny trakt.

Bez liečby sú vyhliadky zlé.

Medzi komplikácie patria:

• Infarkt
• Črevná nekróza a perforácia
• Zlyhanie obličiek
• Mŕtvica

Ak sa u vás objavia príznaky tejto poruchy, obráťte sa na svojho lekára. Včasná diagnostika a liečba môže zvýšiť pravdepodobnosť dobrého výsledku.

Nie je známa žiadna prevencia. Včasná liečba však môže zabrániť určitým škodám a prejavom.

Periarteritis nodosa; PAN; Systémová nekrotizujúca vaskulitída

• Mikroskopická polyarteritída 2
• Obehový systém

Luqmani R, Awisat A. Polyarteritis nodosa a súvisiace poruchy. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, Koretzky GA, McInnes IB, O’Dell JR, vyd. Firestein & Kelley’s Textbook of Rheumatology. 11. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: kapitola 95.

Puéchal X, Pagnoux C, Baron G a kol. Pridanie azatioprinu k glukokortikoidom indukujúcim remisiu pri eozinofilnej granulomatóze s polyangiitídou (Churg-Strauss), mikroskopickou polyangiitídou alebo polyarteritis nodosa bez zlých prognostických faktorov: randomizovaná, kontrolovaná štúdia. Artritída Rheumatol. 2017; 69 (11): 2175-2186. PMID: 28678392 www.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28678392/.

Shanmugam VK. Vaskulitída a iné neobvyklé artériopatie. In: Sidawy AN, Perler BA, vyd. Rutherfordova vaskulárna chirurgia a endovaskulárna terapia. 9. vyd. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kapitola 137.

Kameň JH. Systémové vaskulitídy. In: Goldman L, Schafer AI, vyd. Goldman-Cecil Medicine. 26. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitola 254.