Chýba pľúcna chlopňa

Absentujúca pľúcna chlopňa je zriedkavá chyba, pri ktorej pľúcna chlopňa chýba alebo je zle tvarovaná. Cez túto chlopňu prúdi krv chudobná na kyslík zo srdca do pľúc, kde prijíma čerstvý kyslík. Tento stav je prítomný pri narodení (vrodený).

Absencia pľúcnej chlopne nastáva, keď sa pľúcna chlopňa netvorí alebo sa nevyvíja správne, keď je dieťa v matkinom lone. Ak je prítomný, často sa vyskytuje ako súčasť srdcového ochorenia nazývaného Fallotova tetralógia. Nachádza sa u asi 3% až 6% ľudí, ktorí majú Fallotovu tetralógiu.

Ak pľúcna chlopňa chýba alebo nefunguje dobre, krv netečie efektívne do pľúc, aby získala dostatok kyslíka.

Vo väčšine prípadov je medzi ľavou a pravou komorou srdca tiež otvor (defekt komorového septa). Táto chyba tiež povedie k odčerpávaniu krvi s nízkym obsahom kyslíka do tela.

Koža bude mať modrý vzhľad (cyanóza), pretože krv v tele obsahuje nízke množstvo kyslíka.

Absencia pľúcnej chlopne má tiež za následok veľmi zväčšené (rozšírené) vetvy pľúcnych tepien (tepny, ktoré vedú krv do pľúc, aby zachytili kyslík). Môžu sa natoľko zväčšiť, že tlačia na trubice, ktoré privádzajú kyslík do pľúc (priedušiek). To spôsobuje problémy s dýchaním.

Medzi ďalšie srdcové chyby, ktoré sa môžu vyskytnúť pri absencii pľúcnej chlopne, patria:

• Abnormálna trikuspidálna chlopňa
• Porucha predsieňového septa
• Dvojitá vývodová pravá komora
• Ductus arterióza
• Porucha endokardiálneho vankúša
• Marfanov syndróm
• Trikuspidálna atrézia
• Chýba ľavá pľúcna tepna

Problémy so srdcom, ktoré sa vyskytujú pri absencii pľúcnej chlopne, môžu byť spôsobené poruchami určitých génov.

Príznaky sa môžu líšiť v závislosti od toho, ktoré ďalšie chyby má dieťa, ale môžu zahŕňať:

• Modré sfarbenie kože (cyanóza)
• Kašeľ
• Neprospievanie
• Zlá chuť do jedla
• Rýchle dýchanie
• Zlyhanie dýchania
• Sipot

Chýbajúca pľúcna chlopňa môže byť diagnostikovaná pred narodením dieťaťa pomocou testu, ktorý pomocou zvukových vĺn vytvorí obraz srdca (echokardiogram).

Počas vyšetrenia môže poskytovateľ zdravotnej starostlivosti počuť šelest na hrudi dieťaťa.

Testy na chýbajúcu pľúcnu chlopňu zahŕňajú:

• Skúška na meranie elektrickej aktivity srdca (elektrokardiogram)
• CT srdca
• Rentgén hrude
• Echokardiogram
• Magnetická rezonancia (MRI) srdca

Dojčatá, ktoré majú respiračné príznaky, zvyčajne potrebujú ihneď operáciu. Dojčatá bez závažných príznakov majú najčastejšie operáciu počas prvých 3 až 6 mesiacov života.

V závislosti od typu ďalších srdcových chýb, ktoré má dieťa, môže chirurgický zákrok zahŕňať:

• Uzatvorenie otvoru v stene medzi ľavou a pravou srdcovou komorou (porucha komorového septa)
• Uzatvorenie krvnej cievy spájajúcej aortu s pľúcnou tepnou (ductus arteriosis)
• Zväčšenie prietoku z pravej komory do pľúc

Typy chirurgických zákrokov na absenciu pľúcnej chlopne zahŕňajú:

• Premiestnenie pľúcnej tepny do prednej časti aorty a preč z dýchacích ciest
• Prestavba steny tepny v pľúcach za účelom zníženia tlaku na dýchacie cesty (pľúcna plikácia a redukčná arterioplastika)
• Prestavba priedušnice a dýchacích trubíc na pľúca
• Výmena abnormálnej pľúcnej chlopne za ventil odobratý z ľudského alebo zvieracieho tkaniva

Dojčatá so závažnými príznakmi dýchania môžu potrebovať pred operáciou a po operácii prísun kyslíka alebo umiestnenie na dýchací prístroj (ventilátor).

Bez chirurgického zákroku zomrie väčšina dojčiat, ktoré majú závažné pľúcne komplikácie.

V mnohých prípadoch môže chirurgický zákrok liečiť tento stav a zmierniť príznaky. Výsledky sú najčastejšie veľmi dobré.

Medzi komplikácie patria:

• Infekcia mozgu (absces)
• Kolaps pľúc (atelektáza)
• Zápal pľúc
• Pravostranné zlyhanie srdca
• Mŕtvica

Zavolajte svojho poskytovateľa, ak má vaše dieťa príznaky chýbajúcej pľúcnej chlopne. Ak máte v rodinnej anamnéze srdcové chyby, poraďte sa so svojím poskytovateľom pred alebo počas tehotenstva.

Aj keď neexistuje žiadny spôsob, ako zabrániť tomuto stavu, rodiny môžu byť vyšetrené, aby sa určilo ich riziko vrodených chýb.

Syndróm absentujúcej pľúcnej chlopne; Vrodená absencia pľúcnej chlopne; Agenéza pľúcnej chlopne; Cyanotická choroba srdca - pľúcna chlopňa; Vrodené srdcové choroby - pľúcna chlopňa; Vrodená chyba srdca - pľúcna chlopňa

• Chýba pľúcna chlopňa
• Cyanotické „kúzlo Tet“
• Fallotova tetralógia

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Acyanotická vrodená choroba srdca: regurgitačné lézie. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, vyd. Nelsonova učebnica pediatrie. 21. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitola 455.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Cyanotické vrodené srdcové lézie: lézie spojené so zníženým prietokom krvi v pľúcach. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, vyd. Nelsonova učebnica pediatrie. 21. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: kapitola 457.

Scholz T, Reinking BE. Vrodená choroba srdca. In: Gleason CA, Juul SE, vyd. Averyho choroby novorodenca. 10. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kapitola 55.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Vrodené srdcové choroby u dospelých a pediatrických pacientov. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, vyd. Braunwaldova choroba srdca: Učebnica kardiovaskulárnej medicíny. 11. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 75. kap.