Dextrokardia

Dextrokardia je stav, keď srdce smeruje k pravej strane hrudníka. Za normálnych okolností srdce smeruje doľava. Stav je prítomný pri narodení (vrodený).

Počas prvých týždňov tehotenstva sa srdiečko dieťaťa vyvíja. Niekedy sa otočí tak, že smeruje na pravú stranu hrudníka namiesto na ľavú stranu. Dôvody sú nejasné.

Existuje niekoľko druhov dextrokardie. Mnoho typov zahŕňa ďalšie chyby oblasti srdca a brucha.

Pri najjednoduchšom type dextrokardie je srdce zrkadlovým obrazom normálneho srdca a neexistujú žiadne ďalšie problémy. Tento stav je zriedkavý. Ak k tomu dôjde, orgány brucha a pľúc budú tiež často usporiadané do zrkadlového obrazu. Napríklad pečeň bude na ľavej strane namiesto pravej.

Niektorí ľudia so zrkadlovou dextrokardiou majú problém s jemnými chĺpkami (mihalnicami), ktoré filtrujú vzduch prúdiaci do ich nosa a dýchacích ciest. Tento stav sa nazýva Kartagenerov syndróm.

Pri bežnejších typoch dextrokardie sú prítomné aj ďalšie srdcové chyby. Medzi najbežnejšie z nich patria:

• Pravá komora s dvojitým vývodom (aorta sa pripája k pravej komore namiesto k ľavej komore)
• Porucha endokardiálneho vankúša (steny oddeľujúce všetky 4 komory srdca sú zle tvarované alebo chýbajú)
• Pľúcna stenóza (zúženie pľúcnej chlopne) alebo atrézia (pľúcna chlopňa sa netvorí správne)
• Jedna komora (namiesto dvoch komôr je tu jedna komora)
• Transpozícia veľkých ciev (aorta a pľúcna artéria sú zmenené)
• Defekt komorového septa (otvor v stene, ktorý oddeľuje pravú a ľavú komoru srdca)

Orgány brušnej dutiny a hrudníka u detí s dextrokardiou môžu byť abnormálne a nemusia fungovať správne. Veľmi závažný syndróm, ktorý sa objavuje pri dextrokardii, sa nazýva heterotaxia. V takomto stave nie je veľa orgánov na svojich obvyklých miestach a nemusia fungovať správne. Napríklad slezina môže úplne chýbať. Slezina je dôležitou súčasťou imunitného systému, takže deťom narodeným bez tohto orgánu hrozí vážne bakteriálne infekcie a smrť. V inej forme heterotaxie existuje niekoľko malých slezín, ktoré však nemusia fungovať správne.

Heterotaxia môže zahŕňať aj:

• Abnormálny systém žlčníka
• Problémy s pľúcami
• Problémy so štruktúrou alebo polohou čriev
• Závažné srdcové chyby
• Abnormality krvných ciev

Možné rizikové faktory pre dextrokardiu zahŕňajú rodinnú anamnézu stavu.

Ak je srdce v poriadku, neexistujú žiadne príznaky dextrokardie.

Stavy, ktoré môžu zahŕňať dextrokardiu, môžu spôsobiť nasledujúce príznaky:

• Modrastá pokožka
• Ťažké dýchanie
• Neschopnosť rásť a priberať
• Únava
• Žltačka (žltá pokožka a oči)
• Bledá pokožka (bledosť)
• Opakované infekcie dutín alebo pľúc

Poskytovateľ zdravotnej starostlivosti vykoná fyzickú prehliadku a spýta sa na príznaky.

Testy na diagnostiku dextrokardie zahŕňajú:

• Rentgén hrude
• CT srdca
• Elektrokardiogram
• MRI srdca
• Echokardiogram

Kompletná zrkadlová dextrokardia bez srdcových chýb nevyžaduje žiadnu liečbu. Je však dôležité, aby ste dieťaťu povedali, že srdce je na pravej strane hrudníka. Tieto informácie môžu byť dôležité pri niektorých skúškach a testoch.

Typ potrebnej liečby závisí od srdca alebo od fyzických problémov, ktoré môže mať dieťa okrem dextrokardie.

Ak sú srdcové chyby prítomné pri dextrokardii, bude dieťa s najväčšou pravdepodobnosťou potrebovať operáciu. Veľmi choré deti možno budú musieť pred operáciou užiť lieky. Tieto lieky pomáhajú dieťaťu zväčšovať sa, takže operácia sa vykonáva ľahšie.

Medzi lieky patria:

• Pilulky na vodu (diuretiká)
• Lieky, ktoré pomáhajú silnejšie pumpovať srdcový sval (inotropné látky)
• Lieky, ktoré znižujú krvný tlak a znižujú záťaž srdca (ACE inhibítory)

Dieťa môže potrebovať aj chirurgický zákrok na nápravu problémov v brušných orgánoch.

Deti s Kartagenerovým syndrómom budú pri infekciách dutín potrebovať opakovanú liečbu antibiotikami.

Deti s chýbajúcou alebo abnormálnou slezinou potrebujú dlhodobé antibiotiká.

Všetky deti so srdcovými chybami budú možno musieť pred operáciou alebo zubným ošetrením užívať antibiotiká.

Deti s jednoduchou dextrokardiou majú normálnu dĺžku života a nemali by mať žiadne problémy súvisiace s umiestnením srdca.

Keď sa dextrokardia objaví s inými poruchami srdca a iných častí tela, závisí to, ako dobre sa dieťaťu darí, od závažnosti ďalších problémov.

Dojčatá a deti bez sleziny môžu mať časté infekcie. Aspoň čiastočne sa tomu dá zabrániť dennými antibiotikami.

Komplikácie závisia od toho, či je dextrokardia súčasťou väčšieho syndrómu a či v tele existujú ďalšie problémy. Medzi komplikácie patrí:

• Zablokované črevá (v dôsledku stavu nazývaného črevná malrotácia)
• Zástava srdca
• Infekcia (heterotaxia bez sleziny)
• Neplodnosť u mužov (Kartagenerov syndróm)
• Opakované pneumónie
• Opakované infekcie dutín (Kartagenerov syndróm)
• Smrť

Zavolajte svojmu poskytovateľovi, ak vaše dieťa:

• Zdá sa, že máva časté infekcie
• Nezdá sa, že by pribral
• Pneumatiky ľahko

Ak má vaše dieťa:

• Modrastá farba pokožky
• Problémy s dýchaním
• Žltá koža (žltačka)

Niektoré syndrómy, ktoré zahŕňajú dextrokardiu, sa môžu vyskytnúť v rodinách. Ak máte rodinnú anamnézu heterotaxie, pred otehotnením sa poraďte so svojím poskytovateľom.

Nie sú známe žiadne spôsoby, ako zabrániť dextrokardii.Avšak vyhýbanie sa užívaniu nelegálnych drog (najmä kokaínu) pred a počas tehotenstva môže znížiť riziko tohto problému.

Ak máte cukrovku, obráťte sa na svojho poskytovateľa. Tento stav môže prispieť k riziku, že budete mať dieťa s určitými formami dextrokardie.

Cyanotická srdcová chyba - dextrokardia; Vrodená srdcová chyba - dextrokardia; Vrodená chyba - dextrokardia

• Dextrokardia

Park MK, Salamat M. Lokalizácia komory a srdcová nesprávna poloha. In: Park MK, Salamat M, vyd. Parkova pediatrická kardiológia pre lekárov. 7. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: kap. 17.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Vrodené srdcové choroby u dospelých a pediatrických pacientov. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, vyd. Braunwaldova choroba srdca: Učebnica kardiovaskulárnej medicíny. 11. vydanie Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: 75. kap.