Angiokeratóm

Obsah

• Aké sú rôzne typy?
• Aké sú príznaky?
• Čo spôsobuje angiokeratóm?
• Ako sa diagnostikuje angiokeratóm?
• Ako sa lieči?
• Aký je výhľad pre ľudí s angiokeratómom?

Čo je to angiokeratóm?

Angiokeratóm je ochorenie, pri ktorom sa na koži objavujú malé tmavé škvrny. Môžu sa objaviť kdekoľvek na vašom tele. Tieto lézie sa vyskytujú, keď sa drobné krvné cievy nazývané kapiláry rozširujú alebo rozširujú v blízkosti povrchu pokožky.

Angiokeratómy môžu byť na dotyk drsné. Často sa objavujú v zhlukoch na koži okolo:

• penis
• miešok
• vulva
• veľké stydké pysky

Môžu sa omylom zameniť za vyrážku, rakovinu kože alebo ochorenie ako genitálne bradavice alebo opar. Angiokeratómy sú väčšinou neškodné a nie je potrebné ich liečiť.

Angiokeratómy môžu byť niekedy príznakom základného stavu, ako je zriedkavá genetická porucha známa ako Fabryho choroba (FD). Možno budete musieť navštíviť lekára, aby sa predišlo komplikáciám.

Aké sú rôzne typy?

Typy angiokeratómu zahŕňajú:

• Solitárny angiokeratóm. Často sa objavujú samy. Často sa vyskytujú na vašich rukách a nohách. Nie sú škodlivé.
• Angiokeratóm z Fordyce. Objavujú sa na koži miešku alebo vulvy. Najčastejšie sa vyskytujú v miešku vo veľkých zhlukoch. Tento typ sa môže vyvinúť na vulve tehotných žien. Nie sú škodlivé, ale sú náchylné na krvácanie, ak sú poškriabané.
• Angiokeratoma z Mibelli. Vyplývajú to z rozšírených krvných ciev, ktoré sú najbližšie k pokožke alebo vrchnej vrstve pokožky. Nie sú škodlivé. Tento typ má tendenciu sa časom zahusťovať a tvrdnúť v procese známom ako hyperkeratóza.
• Angiokeratoma circumscriptum. Toto je oveľa zriedkavejšia forma, ktorá sa objavuje v zhlukoch na nohách alebo na trupe. S týmto typom sa môžete narodiť. Zvyčajne má tendenciu sa časom meniť, tmavnúť alebo nadobúdať rôzne tvary.
• Angiokeratoma corporis diffusum. Tento typ je príznakom FD. Môže sa to stať pri iných lyzozomálnych poruchách, ktoré ovplyvňujú fungovanie buniek. Tieto stavy sú zriedkavé a majú ďalšie znateľné príznaky, ako je pálenie rúk a nôh alebo problémy so zrakom. Tieto angiokeratómy sa vyskytujú najčastejšie v dolnej časti tela. Môžu sa objaviť kdekoľvek od spodnej časti trupu po horné stehná.

Aké sú príznaky?

Presný tvar, veľkosť a farba sa môžu líšiť. Môžete mať aj ďalšie príznaky, ak máte pridružený stav, napríklad FD.

Angiokeratómy všeobecne vykazujú nasledujúce príznaky:

• sa javia ako malé až stredne veľké hrčky od 1 milimetra (mm) do 5 mm alebo v zubatých bradavičnatých vzorkách
• majú kupolovitý tvar
• cítiť sa na povrchu hrubý alebo tvrdý
• sa ukážte sami alebo v zhlukoch len pár až takmer sto
• sú tmavo sfarbené vrátane červenej, modrej, fialovej alebo čiernej

Angiokeratómy, ktoré sa práve objavili, majú zvyčajne červenkastú farbu. Škvrny, ktoré boli na pokožke už nejaký čas, sú zvyčajne tmavšie.

Angiokeratómy na miešku sa môžu tiež objaviť spolu so začervenaním na veľkej ploche miešku. Angiokeratómy na miešku alebo vulve môžu tiež krvácať ľahšie, ak sú poškriabané ako na iných častiach tela.

Ak máte ochorenie ako FD, ktoré spôsobuje výskyt angiokeratómov, môžu sa vyskytnúť aj ďalšie príznaky:

• akroparestézia alebo bolesť rúk a nôh
• hučanie v ušiach alebo zvonenie v ušiach
• zakalenie rohovky alebo zakalenie vo vašom videní
• hypohidróza alebo neschopnosť správne sa potiť
• bolesť žalúdka a čriev
• pocit nutkania na stolicu po jedle

Čo spôsobuje angiokeratóm?

Angiokeratómy sú spôsobené rozšírením krvných ciev blízko povrchu kože. Solitárne angiokeratómy sú pravdepodobne spôsobené zraneniami, ktoré sa predtým stali v oblasti, kde sa vyskytujú.

FD sa prenáša v rodinách a môže spôsobiť angiokeratómy. Podľa genetického oddelenia americkej Národnej knižnice medicíny má FD asi 1 zo 40 000 až 60 000 mužov.

Okrem asociácie s FD a inými lyzozomálnymi stavmi nie je vždy jasné, čo je základnou príčinou angiokeratómov. Možné príčiny zahŕňajú:

• hypertenzia alebo vysoký krvný tlak v žilách blízko kože
• máte stav, ktorý ovplyvňuje miestne krvné cievy, ako je napríklad ingvinálna kýla, hemoroidy alebo varikokéla (keď sa zväčšia žily v miešku)

Ako sa diagnostikuje angiokeratóm?

Angiokeratómy sú zvyčajne neškodné. Na diagnostiku nemusíte vždy navštíviť lekára.

Ak si však všimnete ďalšie príznaky, ako napríklad časté krvácanie alebo príznaky FD, okamžite vyhľadajte lekára, aby vám určil diagnózu a liečbu. Možno budete tiež chcieť navštíviť svojho lekára, ak máte podozrenie, že miesto, ktoré vyzerá ako angiokeratóm, môže byť rakovinové.

Váš lekár odoberie vzorku tkaniva angiokeratómu, aby ho diagnostikoval. Toto sa nazýva biopsia. Počas tohto procesu môže váš lekár vyrezať alebo vyrezať angiokeratóm z vašej pokožky, aby ho mohol odobrať na analýzu. Môže to vyžadovať, aby váš lekár pomocou skalpelu odstránil angiokeratóm z jeho spodnej časti pod kožou.

Váš lekár môže tiež odporučiť test na gén GLA, aby zistil, či máte FD. FD je spôsobená mutáciami v tomto géne.

Ako sa lieči?

Angiokeratómy sa vo všeobecnosti nemusia liečiť, ak nepociťujete nepríjemné pocity alebo bolesť. Možno ich budete chcieť odstrániť, ak často krvácajú alebo z kozmetických dôvodov. V tomto prípade je k dispozícii niekoľko možností liečby:

• Elektrodesikácia a kyretáž (ED&C). Váš lekár znecitliví oblasť okolo angiokeratómov lokálnou anestézou, potom pomocou elektrickej kauterizácie a nástrojov naškrabanie škvŕn a odstránenie tkaniva.
• Laserové odstránenie. Váš lekár používa lasery, ako napríklad pulzný laser na farbenie, na zničenie rozšírených krvných ciev, ktoré spôsobujú angiokeratómy.
• Kryoterapia. Váš lekár zmrazí angiokeratómy a okolité tkanivá a odstráni ich.

Liečba FD môže zahŕňať lieky, ako sú:

• Agalzidáza beta (Fabrazyme). Budete dostávať pravidelné injekcie Fabrazyme, ktoré vášmu telu pomôžu odbúravať nadbytočný bunkový tuk, ktorý sa hromadí v dôsledku chýbania enzýmu spôsobeného mutáciami génu GLA.
• Neurontín (Gabapentín) alebo karbamazepín (Tegretol). Tieto lieky môžu liečiť bolesť rúk a nôh.

Váš lekár môže tiež odporučiť, aby ste sa obrátili aj na odborníkov na príznaky FD v oblasti srdca, obličiek alebo nervového systému.

Aký je výhľad pre ľudí s angiokeratómom?

Angiokeratómy zvyčajne nie sú dôvodom na obavy. Navštívte svojho lekára, ak spozorujete akékoľvek krvácanie alebo poranenie angiokeratómov alebo ak máte podozrenie, že existuje základný stav, ktorý vám spôsobuje nepohodlie alebo bolesť.