Čo je atypický parkinsonizmus a ako sa lieči?

Obsah

• Prehľad
• druhy
• príznaky
• PD vs. atypický parkinsonizmus
• Príčiny a rizikové faktory
• diagnóza
• liečba
• Možné komplikácie
• výhľad

Prehľad

Parkinsonova choroba (PD) je ochorenie mozgu, ktoré ovplyvňuje pohyb a koordináciu. Neuróny (nervové bunky) v časti mozgu nazývané substantia nigra die. To vedie k strate kontroly svalov.

Ostatné stavy majú určité príznaky PD, ale majú rôzne príčiny. Tieto stavy sa nazývajú atypický parkinsonizmus alebo atypický parkinsonský syndróm.

druhy

Atypický parkinsonizmus zahŕňa niekoľko stavov podobných PD. Medzi ne patrí:

• Lewyho telesná demencia (LBD)
• viacnásobná systémová atrofia (MSA)
• progresívna supranukleárna obrna (PSP)
• kortikobazálna degenerácia (CBD)

Každý z týchto atypických parkinsonských syndrómov sa vyskytuje u menej ako 1 percenta celkovej populácie:

• LBD: 400 prípadov na 100 000 ľudí
• MSA: 5 až 10 prípadov na 100 000 ľudí
• PSP: 5 až 10 prípadov na 100 000 ľudí
• CBD: 1 prípad 100 000 ľudí

príznaky

Príznaky PD sa u jednotlivých osôb líšia. Niektorí ľudia majú tras, zvyčajne na jednej strane tela. Iní s PD majú zmrazenie svalov alebo problémy s rovnováhou. Môžete mať príznaky PD, ktoré sú mierne roky. Niekto iný môže mať príznaky, ktoré sa rýchlo zhoršujú.

Každý z atypických parkinsonských syndrómov má svoje vlastné príznaky:

• LBD: Myslenie a pokles pamäti. Halucinácie a ťažkosti s obozretnosťou sú príznaky, ktoré sa zvyčajne objavia skoro.
• MSA: Problémy s chôdzou a rovnováhou sú pri tomto stave obzvlášť časté. Môžete mať tiež príznaky súvisiace s autonómnym nervovým systémom (ANS), ktorý je súčasťou nervového systému, ktorý riadi funkcie, ako je trávenie a obeh. Tie obsahujú:
  • zápcha
  • inkontinencia
  • náhly pokles krvného tlaku pri vstávaní (ortostatická hypotenzia)
• PSP: Medzi hlavné príznaky tejto poruchy patria problémy s chôdzou a rovnováhou, pohybmi očí, rečou a myslením.
• CBD: Medzi hlavné príznaky tohto stavu patria pomalé pohyby, ťažkosti so spontánnymi pohybmi, stuhnutosť svalov, silné trasenie a neobvyklé držanie alebo umiestnenie končatín.

PD vs. atypický parkinsonizmus

Príznaky PD a atypický parkinsonizmus sú niekedy rovnaké. To je dôvod, prečo je testovanie a zobrazovanie tak dôležité pri stanovovaní presnej diagnózy. Atypický parkinsonizmus je niekedy diagnostikovaný ako PD.

Jedným z hlavných rozdielov medzi týmito dvoma stavmi je to, že atypické príznaky parkinsonizmu sa objavujú skôr ako pri PD. Problémy s rovnováhou, mrznutím svalov, mysliacimi schopnosťami, rečou a prehĺtaním sa objavia skôr. Postupujú tiež rýchlejšie, ak máte atypický parkinsonizmus.

Príznaky PD sa často objavujú ako prvé na jednej strane tela. Pri atypickom parkinsonizme sa na začiatku zvyčajne vyskytujú znaky na oboch stranách.

Ďalším zásadným rozdielom medzi PD a atypickým parkinsonizmom je to, čo sa deje v mozgu. Ak máte PD, stratíte neuróny, ktoré robia mozog chemickým dopamínom. Pomáha kontrolovať pohyb. Váš mozog však stále obsahuje receptory dopamínu. Tieto receptory umožňujú, aby sa liek levodopa (Sinemet) syntetizoval na dopamín.

Ak máte atypický parkinsonovský syndróm, môžete prísť o dopamínové receptory. Levodopa nebude pri kontrole vašich príznakov taká účinná.

Príčiny a rizikové faktory

Každý z atypických parkinsonských syndrómov má svoje vlastné príčiny. Vedci stále nevedia, prečo sa u ľudí vyvinie PD alebo atypický parkinsonizmus. PD a podmienky ako MSA môžu mať genetickú zložku. Výskum tiež naznačuje, že na vine môže byť vystavenie sa niektorým environmentálnym toxínom.

Určité zmeny mozgu definujú každú podmienku:

• LBD: Nezvyčajné nahromadenie alfa-synukleínového proteínu v mozgových bunkách.
• PSP: Nahromadenie proteínu tau v mozgovom prednom laloku, mozočku, substantia nigra a mozgovom kmeni.
• MSA: Abnormálne nahromadenie alfa-synukleínového proteínu, ktoré môže ovplyvniť substantia nigra, mozoček a ANS.
• CBD: Nahromadenie proteínov tau, ktoré zvyčajne ovplyvňuje jednu stranu tela a sťažuje pohyb.

diagnóza

Diagnostika atypického parkinsonizmu sa začína kontrolou všetkých vašich príznakov a vašej anamnézy.

Súčasťou hodnotenia bude aj neurologické vyšetrenie. Váš lekár vás môže sledovať, ako kráčate po miestnosti, sedíte si, stojíte a vykonávate ďalšie základné pohyby. Budú hľadať problémy s rovnováhou a koordináciou. Váš lekár môže tiež urobiť niekoľko jednoduchých testov sily paží a nôh.

Môžete vykonať niektoré testy svojich mentálnych schopností, napríklad opakovať spätné zoznamy čísel alebo odpovedať na otázky o aktuálnych udalostiach.

Váš lekár si môže objednať zobrazovacie testy mozgu. Niektoré bežne používané testy zahŕňajú:

• Skenovanie pomocou pozitrónovej emisnej tomografie (PET): Rádioaktívne farbivo nazývané stopovač odhaľuje príznaky choroby alebo poškodenia mozgu.
• Skenovanie pomocou magnetickej rezonancie (MRI): Magnetické pole a rádiové vlny vytvárajú obrazy vnútri vášho tela.
• DAT-SPECT: Typ počítačovej tomografie (CT) skenuje pohyb dopamínu v mozgu.

liečba

V súčasnosti neexistujú žiadne lieky na atypický parkinsonizmus. Cieľom liečby je zvládnuť príznaky čo najdlhšie. Vhodný liek pre každú poruchu závisí od vašich príznakov a toho, ako reagujete na liečbu.

Pri LBD niektorí ľudia nachádzajú úľavu od príznakov inhibítorov cholínesterázy. Tieto lieky zvyšujú aktivitu neurotransmiterov, ktoré ovplyvňujú pamäť a úsudok.

Pre PSP sú pre niektorých ľudí užitočné levodopa a podobné lieky, ktoré pôsobia ako dopamín.

Pri väčšine týchto stavov môže tiež pomôcť účasť na fyzickej alebo pracovnej terapii. Fyzická aktivita môže tiež pomôcť zmierniť príznaky.

Možné komplikácie

Asi najzávažnejšou komplikáciou z ktorejkoľvek z týchto podmienok je demencia. Najskôr sa u vás môže vyvinúť mierne kognitívne poškodenie (MCI), ktoré nemusí príliš ovplyvňovať vaše každodenné činnosti. Ak vaše myslenie a pamäť postupne klesajú, možno budete potrebovať pomoc rodiny, domáceho zdravotného asistenta alebo zariadenia na bývanie s pomocou.

Pretože tieto podmienky ovplyvňujú rovnováhu a koordináciu, riziko pádu sa stáva dôležitým problémom. Mať PD alebo atypický parkinsonizmus znamená zabrániť pádom a zlomeninám. Zabezpečte svoj domov bezpečnejším spôsobom, ako sa zbaviť koberčekov s hodením, osvetlenia chodieb v noci a nainštalovaním drapákov v kúpeľni.

výhľad

Atypické parkinsonské syndrómy sú progresívne choroby. To znamená, že ich príznaky sa budú v priebehu času zhoršovať. Aj keď na tieto poruchy neexistujú žiadne liečby, existujú liečby, ktoré môžu pomôcť spomaliť ich progresiu. Je dôležité, aby ste užívali lieky presne podľa pokynov lekára. Ak máte pochybnosti o svojej liečbe, zavolajte lekársku kanceláriu.

PD a atypický parkinsonizmus ovplyvňujú každú osobu inak. Medzi tieto rozdiely patrí druh a závažnosť príznakov, ako aj dĺžka života. Výskum publikovaný v American Family Physician zistil, že ženy, ktoré majú diagnostikovanú PD vo veku 70 a viac rokov, žijú v priemere o 11 ďalších rokov. Muži vo veku 70 a viac rokov, u ktorých bola diagnostikovaná PD, žijú v priemere asi o 8 rokov viac. Ľudia s atypickým parkinsonizmom majú kratšiu dĺžku života.

Tieto odhady sa môžu veľmi líšiť v závislosti od vášho celkového zdravotného stavu. Čím zdravší ste, keď ste diagnostikovaný, tým lepšia je vaša šanca na dlhší život s atypickým parkinsonizmom.