Čo je kraniosynostóza?

Obsah

• Prehľad
• druhy
• Sagitálna kraniosynostóza
• Koronálna kraniosynostóza
• Metopická kraniosynostóza
• Lambdoidová kraniosynostóza
• Príznaky kraniosynostózy
• Príčiny kraniosynostózy
• liečba
• Endoskopická chirurgia
• Otvorená chirurgia
• komplikácie
• výhľad

Prehľad

Kraniosynostóza je vrodená vada, pri ktorej sa jeden alebo viac švov (stehy) v lebke dieťaťa uzavrie skôr, ako sa mozog dieťaťa úplne formuje. Zvyčajne zostávajú tieto stehy otvorené, kým bábätká nebudú mať asi 2 roky a potom sa dostanú do pevnej kosti. Udržiavanie kostí pružné dáva mozgu dieťaťa rast.

Keď sa kĺby zatvárajú príliš skoro, mozog tlačí proti lebke, keď neustále rastie. To dáva dieťaťu hlavu znetvorený vzhľad. Kraniosynostóza môže tiež spôsobiť zvýšený tlak v mozgu, čo môže viesť k strate zraku a problémom s učením.

druhy

Existuje niekoľko rôznych druhov kraniosynostózy. Typy sú založené na tom, ktoré stehy alebo stehy sú ovplyvnené a príčine problému. Približne 80 až 90 percent prípadov kraniosynostózy sa týka iba jedného stehu.

Existujú dva hlavné typy kraniosynostózy. Najbežnejším typom je nesyndromická kraniosynostóza. Lekári sa domnievajú, že je to spôsobené kombináciou génov a faktorov prostredia. Syndromická kraniosynostóza je spôsobená dedenými syndrómami, ako je napríklad Apertov syndróm, Crouzonov syndróm a Pfeifferov syndróm.

Kraniosynostóza môže byť tiež kategorizovaná podľa postihnutého švu:

Sagitálna kraniosynostóza

Toto je najbežnejší typ. Ovplyvňuje sagitálnu švu, ktorá je na hornej časti lebky. Ako hlava dieťaťa rastie, stáva sa dlhá a úzka.

Koronálna kraniosynostóza

Tento typ zahŕňa koronálne stehy, ktoré siahajú od každého ucha po vrchol lebky dieťaťa. To spôsobí, že čelo sa objaví na jednej strane ploché a na druhej strane vyduté. Ak sú postihnuté stehy na oboch stranách hlavy (bicoronálna kraniosynostóza), hlava dieťaťa bude kratšia a širšia ako obvykle.

Metopická kraniosynostóza

Tento typ ovplyvňuje metopickú švu, ktorá vedie od vrcholu hlavy dolu cez stred čela k nosu. Deti s týmto typom budú mať trojuholníkovú hlavu, hrebeň stekajúci z ich čela a oči príliš blízko pri sebe.

Lambdoidová kraniosynostóza

Táto zriedkavá forma zahŕňa lambdoidovú švu v zadnej časti hlavy. Hlava dieťaťa môže vyzerať plocho a jedna strana sa môže zdať naklonená. Ak sú postihnuté obe lambdoidové stehy (bilambdoidná kraniosynostóza), lebka bude širšia ako obvykle.

Príznaky kraniosynostózy

Symptómy kraniosynostózy sú zvyčajne zrejmé pri narodení alebo niekoľko mesiacov po ňom. Medzi príznaky patrí:

• nerovnomerne tvarovaná lebka
• abnormálny alebo chýbajúci fontanel (mäkká škvrna) na hornej časti hlavy dieťaťa
• zvýšená tvrdá hrana pozdĺž stehu, ktorá sa uzavrela príliš skoro
• abnormálny rast hlavy dieťaťa

V závislosti od typu kraniosynostózy, ktorú má vaše dieťa, môžu medzi ďalšie príznaky patriť:

• bolesti hlavy
• široké alebo úzke očnice
• poruchy učenia
• strata zraku

Lekári diagnostikujú kraniosynostózu fyzikálnym vyšetrením. Niekedy môžu použiť počítačovú tomografiu (CT). Tento zobrazovací test môže ukázať, či sa niektoré zo stehy v lebke dieťaťa spojili. Genetické testy a ďalšie fyzikálne vlastnosti zvyčajne pomáhajú lekárovi identifikovať syndrómy, ktoré spôsobujú tento stav.

Príčiny kraniosynostózy

S týmto ochorením sa narodí asi 1 z každých 2 500 detí. Vo väčšine prípadov sa stav stáva náhodou. Ale u menšieho počtu postihnutých detí lebka fúzuje príliš skoro kvôli genetickým syndrómom. Tieto syndrómy zahŕňajú:

• Apertov syndróm
• Carpenterov syndróm
• Crouzonov syndróm
• Pfeifferov syndróm
• Saethre-Chotzenov syndróm

liečba

Malé množstvo detí s miernou kraniosynostózou nebude potrebné chirurgické ošetrenie. Skôr môžu nosiť špeciálnu prilbu na fixáciu tvaru lebky pri raste ich mozgu.

Väčšina detí s týmto stavom bude potrebovať chirurgický zákrok na úpravu tvaru hlavy a na zmiernenie tlaku na ich mozog. Spôsob vykonania chirurgického zákroku závisí od toho, ktoré stehy sú ovplyvnené a aký stav spôsobil kraniosynostózu.

Chirurgovia môžu postihnuté švy fixovať nasledujúcimi postupmi.

Endoskopická chirurgia

Endoskopia funguje najlepšie u dojčiat mladších ako 3 mesiace, ale môže sa považovať za dojčatá staršie ako 6 mesiacov, ak je zapojená iba jedna šva.

Počas tohto zákroku chirurg urobí 1 alebo 2 malé rezy v hlave dieťaťa. Potom vložia tenkú zapálenú trubicu s kamerou na koniec, aby im pomohli odstrániť malý prúžok kosti cez roztavenú švu.

Endoskopická operácia spôsobuje menšie straty krvi a rýchlejšie zotavenie ako pri otvorenej chirurgii. Po endoskopickej chirurgii bude možno potrebné, aby vaše dieťa nosilo špeciálnu prilbu po dobu až 12 mesiacov, aby pretvorilo lebku.

Otvorená chirurgia

Otvorenú operáciu je možné vykonať u dojčiat do veku 11 mesiacov.

Pri tomto postupe chirurg urobí jeden veľký rez v pokožke hlavy dieťaťa. Odstránia kosti v postihnutej oblasti lebky, upravia ich a vložia späť. Pozmenené kosti sa držia na mieste pomocou dosiek a skrutiek, ktoré sa nakoniec rozpustia. Niektoré deti potrebujú viac než jednu operáciu na úpravu tvaru hlavy.

Deti, ktoré majú túto operáciu, už nemusia mať prilbu. Otvorená chirurgia však zahrnuje väčšie straty krvi a dlhší čas na zotavenie ako endoskopická chirurgia.

komplikácie

Chirurgia môže zabrániť komplikáciám spôsobeným kraniosynostózou. Ak sa tento stav nelieči, hlava dieťaťa sa môže natrvalo deformovať.

Ako mozog dieťaťa rastie, vo vnútri lebky sa môže vytvárať tlak a spôsobiť problémy, ako je slepota a spomalený mentálny vývoj.

výhľad

Chirurgia môže otvoriť roztavenú švu a pomôcť dieťaťu mozog znovu normálne rásť. Väčšina detí, ktoré majú chirurgický zákrok, bude mať normálne tvarovanú hlavu a nezažijú kognitívne oneskorenia ani iné komplikácie.