Nedostatok faktora VII

Obsah

• Akú úlohu hrá faktor VII pri normálnej zrážanlivosti krvi?
• 1. Vazokonstrikcia
• 2. Tvorba doštičiek
• 3. Tvorba fibrínovej zátky
• 4. Hojenie rán a zničenie fibrínovej zátky
• Čo spôsobuje nedostatok faktora VII?
• Aké sú príznaky nedostatku faktora VII?
• Ako sa diagnostikuje nedostatok faktora VII?
• Ako sa lieči nedostatok faktora VII?
• Kontrola krvácania
• Liečba základných stavov
• Preventívna liečba pred chirurgickým zákrokom
• Aký je dlhodobý výhľad?

Prehľad

Nedostatok faktora VII je porucha zrážania krvi, ktorá spôsobuje nadmerné alebo dlhotrvajúce krvácanie po úraze alebo chirurgickom zákroku. Pri nedostatku faktora VII vaše telo buď neprodukuje dostatok faktora VII, alebo niečo narúša váš faktor VII, často iný zdravotný stav.

Faktor VII je bielkovina produkovaná v pečeni, ktorá hrá dôležitú úlohu pri zrážaní krvi. Je to jeden z asi 20 faktorov zrážania krvi, ktoré sa podieľajú na zložitom procese zrážania krvi. Pochopenie nedostatku faktora VII pomáha porozumieť úlohe, ktorú faktor VII hrá pri normálnej zrážanlivosti krvi.

Akú úlohu hrá faktor VII pri normálnej zrážanlivosti krvi?

Normálny proces zrážania krvi prebieha v štyroch fázach:

1. Vazokonstrikcia

Po rozrezaní cievy sa poškodená cieva okamžite stiahne a spomalí tak stratu krvi. Potom poranená krvná cieva uvoľní do krvi proteín nazývaný tkanivový faktor. Uvoľnenie tkanivového faktora funguje ako SOS volanie, ktoré signalizuje krvné doštičky a ďalšie faktory zrážania, aby sa hlásili na miesto poranenia.

2. Tvorba doštičiek

Krvné doštičky v krvi sú prvé, ktoré dorazia na miesto poranenia. Prichytávajú sa k poškodenému tkanivu a k sebe navzájom a vytvárajú dočasnú mäkkú zátku v rane. Tento proces je známy ako primárna hemostáza.

3. Tvorba fibrínovej zátky

Akonáhle je dočasná zátka na mieste, faktory zrážania krvi prechádzajú zložitou reťazovou reakciou, aby sa uvoľnil fibrín, tvrdý a vláknitý proteín. Fibrín sa obalí v mäkkej zrazenine a okolo nej, až sa z nej stane húževnatá, nerozpustná fibrínová zrazenina. Táto nová zrazenina utesňuje rozbité cievy a vytvára ochranný obal pre rast nového tkaniva.

4. Hojenie rán a zničenie fibrínovej zátky

Po niekoľkých dňoch sa fibrínová zrazenina začne zmenšovať a sťahovať okraje rany k sebe, aby tak pomohlo nové ranu prerásť. Pri prestavovaní tkaniva sa fibrínová zrazenina rozpúšťa a absorbuje.

Ak faktor VII nefunguje správne alebo je ho príliš málo, silnejšia fibrínová zrazenina sa nemôže správne tvoriť.

Čo spôsobuje nedostatok faktora VII?

Nedostatok faktora VII môže byť zdedený alebo získaný. Zdedená verzia je dosť zriedkavá. Bolo hlásených menej ako 200 zdokumentovaných prípadov. Aby ste mohli byť ovplyvnený, obaja musia byť nositeľmi génu.

Získaný nedostatok faktora VII sa naopak vyskytuje po narodení. Môže sa vyskytnúť v dôsledku liekov alebo chorôb, ktoré interferujú s vaším faktorom VII. Medzi lieky, ktoré môžu zhoršiť alebo znížiť funkciu faktora VII, patria:

• antibiotiká
• lieky na riedenie krvi, ako je warfarín
• niektoré lieky proti rakovine, napríklad liečba interleukínom-2
• antitymocytová globulínová terapia používaná na liečbu aplastickej anémie

Medzi choroby a zdravotné ťažkosti, ktoré môžu interferovať s faktorom VII, patria:

• ochorenie pečene
• myelóm
• sepsa
• aplastická anémia
• nedostatok vitamínu K.

Aké sú príznaky nedostatku faktora VII?

Príznaky sa líšia od miernych až po závažné, v závislosti od úrovne použiteľného faktora VII. Mierne príznaky môžu zahŕňať:

• podliatiny a krvácanie do mäkkých tkanív
• dlhší čas krvácania z rán alebo zubných extrakcií
• krvácanie do kĺbov
• krvácanie z nosa
• krvácajúce ďasná
• silné menštruačné obdobia

V závažnejších prípadoch môžu príznaky zahŕňať:

• deštrukcia chrupavky v kĺboch ​​z epizód krvácania
• krvácanie do čriev, žalúdka, svalov alebo hlavy
• nadmerné krvácanie po pôrode

Ako sa diagnostikuje nedostatok faktora VII?

Diagnóza je založená na vašej anamnéze, akejkoľvek rodinnej anamnéze problémov s krvácaním a laboratórnych testoch.

Laboratórne testy na nedostatok faktora VII zahŕňajú:

• faktorové testy na identifikáciu chýbajúcich alebo málo výkonných faktorov
• Rozbor faktora VII na zmeranie toho, koľko máte faktoru VII a ako dobre funguje
• protrombínový čas (PT) na meranie fungovania faktorov I, II, V, VII a X
• parciálny protrombínový čas (PTT) na meranie fungovania faktorov VIII, IX, XI, XII a von Willebrandových faktorov
• inhibítorové testy na zistenie, či váš imunitný systém útočí na vaše zrážacie faktory

Ako sa lieči nedostatok faktora VII?

Liečba nedostatku faktora VII sa zameriava na:

• kontrolu krvácania
• riešenie základných podmienok
• preventívne ošetrenie pred chirurgickým zákrokom alebo pred zubnými zákrokmi

Kontrola krvácania

Počas epizód krvácania vám môžu byť podané infúzie faktorov zrážania krvi, ktoré posilnia vašu schopnosť zrážania. Medzi bežne používané zrážacie látky patria:

• ľudský protrombínový komplex
• kryoprecipitát
• čerstvá mrazená plazma
• rekombinantný ľudský faktor VIIa (NovoSeven)

Liečba základných stavov

Keď je krvácanie pod kontrolou, musia sa riešiť podmienky, ktoré zhoršujú produkciu alebo fungovanie faktora VII, ako sú lieky alebo choroby.

Preventívna liečba pred chirurgickým zákrokom

Ak plánujete operáciu, lekár vám môže predpísať lieky, aby sa minimalizovalo riziko nadmerného krvácania. Desmopresínový nosový sprej sa často predpisuje na uvoľnenie všetkých dostupných zásob faktora VII pred menšou operáciou. Pri závažnejších chirurgických zákrokoch môže lekár predpísať infúzie faktora zrážanlivosti.

Aký je dlhodobý výhľad?

Ak máte získanú formu nedostatku faktora VII, je to pravdepodobne spôsobené buď liekmi, alebo základným ochorením. Váš dlhodobý výhľad závisí od odstránenia základných problémov. Ak máte závažnejšiu dedičnú formu nedostatku faktora VII, budete musieť pri zvládaní rizík krvácania úzko spolupracovať so svojím lekárom a miestnym hemofilickým centrom.