Čo je fibrosarkóm a ako sa lieči?

Obsah

• Je to bežné?
• Aké sú príznaky?
• Čo spôsobuje tento stav a kto je v ohrození?
• Ako je diagnostikovaná?
• Ako je to predstavené?
• Aké možnosti liečby sú k dispozícii?
• chirurgia
• žiarenie
• chemoterapia
• Rehabilitácia a podporná starostlivosť
• Klinické štúdie
• Aký je výhľad?
• Dá sa tomu zabrániť?

Je to bežné?

Sarkóm je rakovina, ktorá začína v mäkkých tkanivách vášho tela. Sú to spojivové tkanivá, ktoré držia všetko na svojom mieste, napríklad:

• nervov, šliach a väzov
• vláknité a hlboké kožné tkanivá
• krvné a lymfatické cievy
• tuk a sval

Existuje viac ako 50 druhov sarkómov mäkkých tkanív. Fibrosarkóm predstavuje asi 5 percent primárnych kostných sarkómov. Je zriedkavé a postihuje asi 1 z 2 miliónov ľudí.

Fibrosarkóm je tak pomenovaný, pretože je vyrobený z malígnych rozvetvených fibroblastov alebo myofibroblastov. Začína sa vo vláknitom tkanive, ktoré sa ovinie okolo šliach, väzov a svalov. Aj keď môže pochádzať z ktorejkoľvek časti tela, vyskytuje sa najčastejšie v nohách alebo v kufri.

U dojčiat mladších ako 1 sa nazýva infantilný alebo vrodený fibrosarkóm a zvyčajne pomaly rastie. U starších detí a dospelých sa nazýva fibrosarkóm dospelých.

Aké sú príznaky?

Príznaky fibrosarkómu môžu byť spočiatku jemné. Môžete si všimnúť bezbolestné hrče alebo opuchy pod kožou. Ako rastie, môže narúšať vašu schopnosť používať končatinu.

Ak to začína v bruchu, pravdepodobne si toho nevšimnete, kým nebude mať významnú veľkosť. Potom môže začať tlačiť na okolité orgány, svaly, nervy alebo krvné cievy.To môže viesť k bolesti a citlivosti. V závislosti od umiestnenia nádoru to môže viesť k problémom s dýchaním.

Príznaky fibrosarkómu sú podobné príznakom mnohých iných stavov. Bolesť, opuch alebo nezvyčajná hrudka nie sú nevyhnutne príznakom rakoviny, ale stojí za to, aby ich vyšetril lekár, ak príznaky pretrvávajú a neprejde im nedávne trauma alebo zranenie.

Čo spôsobuje tento stav a kto je v ohrození?

Presná príčina fibrosarkómu nie je známa, genetika však môže hrať určitú úlohu. Niektoré faktory môžu zvýšiť riziko vzniku choroby, vrátane niektorých dedičných stavov. Tie obsahujú:

• familiárna adenomatózna polypóza
• Li-Fraumeniho syndróm
• neurofibromatóza typu 1
• syndróm karcinómu bazálnych buniek
• retinoblastóm
• tuberózna skleróza
• Wernerov syndróm

Medzi ďalšie rizikové faktory patria:

• predchádzajúca ožarovacia terapia
• vystavenie určitým chemikáliám, ako je oxid tória, vinylchlorid alebo arzén
• lymfedém, opuch rúk a nôh

Fibrosarkóm je najpravdepodobnejšie diagnostikovaný u dospelých vo veku od 20 do 60 rokov.

Ako je diagnostikovaná?

Váš lekár vykoná fyzické vyšetrenie a urobí úplnú anamnézu. V závislosti od konkrétnych príznakov môže diagnostické testovanie zahŕňať kompletný krvný obraz (CBC) a krvné zloženie.

Zobrazovacie testy môžu vytvárať podrobné obrázky, ktoré uľahčujú identifikáciu nádorov a iných abnormalít. Niektoré zobrazovacie testy, ktoré vám lekár môže objednať, sú:

• röntgenové lúče
• MRI
• CT sken
• sken pozitrónovej emisnej tomografie (PET)
• kostné skenovanie

Ak sa nájde hmota, jediný spôsob, ako potvrdiť fibrosarkóm, je biopsia, ktorá sa dá vykonať niekoľkými spôsobmi. Váš lekár vyberie metódu biopsie na základe miesta a veľkosti nádoru.

Pri incíznej biopsii sa časť nádoru odstráni, aby sa získala vzorka tkaniva. To isté sa dá dosiahnuť pomocou jadrovej biopsie, pri ktorej sa na odstránenie vzorky použije široká ihla. Excízna biopsia je, keď je odstránená celá hrudka alebo všetky podozrivé tkanivá.

Metastázy lymfatických uzlín sú zriedkavé, ale vzorky tkanív sa môžu odoberať z blízkych lymfatických uzlín súčasne.

Patológ bude analyzovať vzorky, aby určil, či existujú nejaké rakovinové bunky, a ak áno, aký je typ.

Ak je prítomná rakovina, je možné nádor v tomto čase tiež odstupňovať. Nádory fibrosarkómu sú odstupňované na stupnici od 1 do 3. Čím menej rakovinové bunky vyzerajú ako normálne bunky, tým vyšší je stupeň. Nádory vysokého stupňa bývajú agresívnejšie ako nádory nízkeho stupňa, čo znamená, že sa šíria rýchlejšie a je ťažké ich liečiť.

Ako je to predstavené?

Rakovina sa môže šíriť niekoľkými spôsobmi. Bunky z primárneho nádoru sa môžu vtlačiť do okolitého tkaniva, vstúpiť do lymfatického systému alebo sa dostať do krvného obehu. To umožňuje bunkám vytvárať nádory na novom mieste (metastáza).

Postupné štádium je spôsob, ako vysvetliť, aký veľký je primárny nádor a ako ďaleko sa môže šíriť rakovina.

Zobrazovacie testy môžu pomôcť určiť, či existujú ďalšie nádory. Štúdie chémie krvi môžu odhaliť látky, ktoré naznačujú rakovinu v konkrétnom orgáne alebo tkanive.

Všetky tieto informácie môžu byť použité na štádium rakoviny a na vytvorenie liečebného plánu. Toto sú fázy fibrosarkómu:

Fáza 1

• 1A: Nádor je malého stupňa a 5 centimetrov (cm) alebo menší.
• 1B: Nádor je nízkej kvality a väčší ako 5 cm.

Fáza 2

• 2A: Nádor je stredného alebo vysokého stupňa a 5 cm alebo menší.
• 2B: Nádor je stredného alebo vysokého stupňa a väčší ako 5 cm.

Etapa 3

Nádor je buď:

• vysokokvalitné a väčšie ako 5 cm, alebo
• akejkoľvek triedy a akejkoľvek veľkosti, plus sa rozšírila do blízkych lymfatických uzlín (pokročilé štádium 3).

Fáza 4

Primárny nádor je akéhokoľvek stupňa a veľkosti, ale rakovina sa rozšírila do vzdialenej časti tela.

Aké možnosti liečby sú k dispozícii?

Váš lekár založí váš liečebný plán na mnohých faktoroch, ako napríklad:

• stupeň, veľkosť a umiestnenie primárneho nádoru
• či a ako ďaleko sa rakovina rozšírila
• váš vek a všeobecné zdravie
• či ide o opakovanie predchádzajúcej rakoviny

V závislosti od štádia diagnostiky môže byť operácia všetko, čo potrebujete. Je však možné, že budete potrebovať kombináciu terapií. Pravidelné testovanie pomôže lekárovi vyhodnotiť účinnosť týchto liečebných postupov.

chirurgia

Hlavnou liečbou fibrosarkómu je chirurgický zákrok na odstránenie primárneho nádoru so širokými okrajmi okolo nádoru (odstránenie normálneho tkaniva), aby sa zabezpečilo odstránenie celého nádoru. Ak je nádor v končatine, môže byť potrebné odstrániť určitú kosť a nahradiť ju protézou alebo kostným štepom. Toto sa niekedy označuje ako chirurgia šetriaca končatiny.

V zriedkavých prípadoch, keď nádor postihuje nervy a cievy končatiny, môže byť potrebná amputácia.

žiarenie

Žiarenie je cielená terapia, ktorá využíva vysoko energetické röntgenové lúče na zničenie rakovinových buniek alebo na zastavenie ich rastu.

Môže sa použiť na pomoc pri zmenšovaní nádoru pred operáciou (neoadjuvantná terapia). Môže sa tiež použiť po chirurgickom zákroku (adjuvantná terapia) na usmrtenie rakovinových buniek, ktoré mohli zostať pozadu.

Ak chirurgický zákrok nie je možný, lekár vám môže odporučiť ožarovanie vysokými dávkami na zmenšenie nádoru ako primárnu liečbu.

chemoterapia

Chemoterapia je systémová liečba, čo znamená, že je určená na ničenie rakovinových buniek bez ohľadu na to, kde sa mohli migrovať. Môže sa odporučiť, ak sa rakovina rozšírila do lymfatických uzlín alebo ďalej. Rovnako ako ožarovanie sa môže použiť pred alebo po operácii.

Rehabilitácia a podporná starostlivosť

Rozsiahle operácie končatín môžu ovplyvniť použitie končatiny. V týchto prípadoch môže byť potrebná fyzická a pracovná terapia. Medzi ďalšie podporné liečby môže patriť zvládanie bolesti a ďalšie vedľajšie účinky liečby.

Klinické štúdie

Možno budete mať možnosť zúčastniť sa klinického skúšania. Tieto štúdie majú často prísne kritériá, ale môžu vám poskytnúť prístup k experimentálnym liečeniam, ktoré sú inak nedostupné. Požiadajte svojho lekára o ďalšie informácie o klinických skúškach na fibrosarkóm.

Aký je výhľad?

Váš lekár je najlepším zdrojom informácií o vašom individuálnom výhľade. Je to determinované množstvom vecí vrátane:

• ako ďaleko sa rakovina rozšírila
• stupeň a umiestnenie nádoru
• váš vek a celkové zdravie
• ako dobre tolerujete a reagujete na liečbu

Miera metastáz vo fibrosarkómoch 2. a 3. stupňa je asi 50 percent, zatiaľ čo nádory 1. stupňa majú veľmi nízku mieru metastáz.

Váš lekár vyhodnotí všetky tieto faktory a poskytne vám predstavu o tom, čo môžete očakávať.

Dá sa tomu zabrániť?

Pretože príčina fibrosarkómu nie je dobre známa, neexistuje žiadna známa prevencia.