Guillain-Barrého syndróm

Obsah

• Čo spôsobuje Guillain-Barrého syndróm?
• Aké sú príznaky Guillain-Barrého syndrómu?
• Ako sa diagnostikuje Guillain-Barrého syndróm?
• Miechový kohútik
• Elektromyografia
• Testy nervového vedenia
• Ako sa lieči Guillain-Barrého syndróm?
• Plazmaferéza (výmena plazmy)
• Intravenózny imunoglobulín
• Ostatné liečby
• Aké sú potenciálne komplikácie Guillain-Barrého syndrómu?
• Aký je dlhodobý výhľad?

Čo je Guillain-Barrého syndróm?

Guillain-Barrého syndróm je zriedkavé, ale závažné autoimunitné ochorenie, pri ktorom imunitný systém napáda zdravé nervové bunky vo vašom periférnom nervovom systéme (PNS).

To vedie k slabosti, necitlivosti a mravčeniu a nakoniec môže spôsobiť ochrnutie.

Príčina tohto stavu nie je známa, ale zvyčajne je vyvolaná infekčným ochorením, ako je gastroenteritída (podráždenie žalúdka alebo čriev) alebo infekcia pľúc.

Guillain-Barré je zriedkavý a podľa Národného ústavu pre neurologické poruchy a mozgovú príhodu postihuje iba asi 1 zo 100 000 Američanov.

Syndróm nie je možné liečiť, ale liečba môže znížiť závažnosť vašich príznakov a skrátiť trvanie choroby.

Existuje niekoľko druhov Guillain-Barré, ale najbežnejšou formou je akútna zápalová demyelinizačná polyradikuloneuropatia (CIDP). Výsledkom je poškodenie myelínu.

Medzi ďalšie typy patrí Millerov Fisherov syndróm, ktorý ovplyvňuje lebečné nervy.

Čo spôsobuje Guillain-Barrého syndróm?

Presná príčina Guillain-Barrého nie je známa. Podľa toho sa asi u dvoch tretín ľudí s Guillain-Barrém rozvinie krátko po tom, ako ochoreli na hnačky alebo infekcie dýchacích ciest.

To naznačuje, že nesprávna imunitná odpoveď na predchádzajúce ochorenie spúšťa poruchu.

Campylobacter jejuni infekcia bola spojená s Guillain-Barrém. Campylobacter je jednou z najbežnejších bakteriálnych príčin hnačky v Spojených štátoch. Je to tiež najbežnejší rizikový faktor pre Guillain-Barré.

Campylobacter sa často nachádza v nedostatočne tepelne upravených potravinách, najmä v hydine.

S Guillain-Barré boli tiež spojené nasledujúce infekcie:

• chrípka
• cytomegalovírus (CMV), čo je kmeň vírusu herpes
• Infekcia vírusom Epstein-Barr (EBV) alebo mononukleóza
• mykoplazmatická pneumónia, čo je atypická pneumónia spôsobená organizmami podobnými baktériám
• HIV alebo AIDS

Guillain-Barré môže dostať ktokoľvek, ale je to bežnejšie u starších dospelých.

Vo veľmi zriedkavých prípadoch sa u ľudí môže vyvinúť porucha dni alebo týždne po podaní a.

CDC a Úrad pre kontrolu potravín a liečiv (FDA) majú zavedené systémy na monitorovanie bezpečnosti vakcín, zisťovanie skorých príznakov vedľajších účinkov a zaznamenávanie akýchkoľvek prípadov Guillain-Barrého, ktoré sa vyvinú po očkovaní.

Výskum CDC naznačuje, že je pravdepodobnejšie, že Guillain-Barré dostanete skôr z chrípky ako z vakcíny.

Aké sú príznaky Guillain-Barrého syndrómu?

Pri Guillain-Barreovom syndróme váš imunitný systém napáda váš periférny nervový systém.

Nervy v periférnom nervovom systéme spájajú váš mozog so zvyškom tela a prenášajú signály do vašich svalov.

Svaly nebudú schopné reagovať na signály, ktoré dostávajú z vášho mozgu, ak sú tieto nervy poškodené.

Prvým príznakom je zvyčajne mravčenie vašich prstov, chodidiel a nôh. Brnenie sa šíri smerom hore k vašim rukám a prstom.

Príznaky môžu postupovať veľmi rýchlo. U niektorých ľudí môže choroba ochorieť už za niekoľko hodín.

Medzi príznaky Guillain-Barrého patria:

• pocity brnenia alebo pichania v prstoch na rukách a nohách
• svalová slabosť nôh, ktorá cestuje do hornej časti tela a časom sa zhoršuje
• ťažkosti s stabilnou chôdzou
• ťažkosti s pohybom očí alebo tváre, rozprávaním, žuvaním alebo prehĺtaním
• silná bolesť v dolnej časti chrbta
• strata kontroly nad močovým mechúrom
• rýchly srdcový rytmus
• ťažké dýchanie
• ochrnutie

Ako sa diagnostikuje Guillain-Barrého syndróm?

Guillain-Barré je spočiatku ťažké diagnostikovať. Je to tak preto, lebo príznaky sú veľmi podobné príznakom iných neurologických porúch alebo stavov ovplyvňujúcich nervový systém, ako je botulizmus, meningitída alebo otrava ťažkými kovmi.

Otravu ťažkými kovmi môžu spôsobiť látky ako olovo, ortuť a arzén.

Váš lekár bude klásť otázky týkajúce sa konkrétnych príznakov a anamnézy. Určite informujte svojho lekára o akýchkoľvek neobvyklých príznakoch a o tom, či ste v nedávnej minulosti alebo v minulosti mali choroby alebo infekcie.

Na potvrdenie diagnózy sa používajú nasledujúce testy:

Miechový kohútik

Chrbtica (lumbálna punkcia) spočíva v odobraní malého množstva tekutiny z chrbtice v dolnej časti chrbta. Táto tekutina sa nazýva mozgovomiechový mok. Váš mozgovomiechový mok je potom testovaný na zistenie hladín bielkovín.

Ľudia s Guillain-Barré majú zvyčajne vyššiu ako normálnu hladinu bielkovín v mozgovomiechovom moku.

Elektromyografia

Elektromyografia je test nervových funkcií. Načíta elektrickú aktivitu zo svalov a pomôže lekárovi zistiť, či je vaša svalová slabosť spôsobená poškodením nervov alebo svalov.

Testy nervového vedenia

Štúdie vedenia nervov sa môžu použiť na testovanie toho, ako dobre vaše nervy a svaly reagujú na malé elektrické impulzy.

Ako sa lieči Guillain-Barrého syndróm?

Guillain-Barré je autoimunitný zápalový proces, ktorý sa sám obmedzuje, čo znamená, že sa vyrieši sám. Ktokoľvek s týmto ochorením by však mal byť prijatý do nemocnice na dôkladné pozorovanie. Príznaky sa môžu rýchlo zhoršiť a pri neliečení môžu byť smrteľné.

V závažných prípadoch sa u ľudí s Guillain-Barrém môže vyvinúť paralýza celého tela. Guillain-Barré môže byť životu nebezpečný, ak paralýza postihuje bránicu alebo svaly hrudníka a bráni správnemu dýchaniu.

Cieľom liečby je znížiť závažnosť imunitného záchvatu a podporiť funkcie vášho tela, ako sú napríklad funkcie pľúc, zatiaľ čo sa váš nervový systém zotaví.

Liečba môže zahŕňať:

Plazmaferéza (výmena plazmy)

Imunitný systém produkuje proteíny nazývané protilátky, ktoré normálne napádajú škodlivé cudzie látky, ako sú baktérie a vírusy. Guillain-Barré sa vyskytuje, keď váš imunitný systém omylom vytvorí protilátky, ktoré napádajú zdravé nervy vášho nervového systému.

Plazmaferéza je určená na odstránenie protilátok útočiacich na nervy z vašej krvi.

Počas tohto postupu sa krv z vášho tela odoberá pomocou prístroja. Tento prístroj odstraňuje protilátky z vašej krvi a potom vracia krv do vášho tela.

Intravenózny imunoglobulín

Vysoké dávky imunoglobulínu môžu tiež pomôcť blokovať protilátky spôsobujúce Guillain-Barré. Imunoglobulín obsahuje normálne a zdravé protilátky od darcov.

Plazmaferéza a intravenózny imunoglobulín sú rovnako účinné. Je na vás a vašom lekárovi, aby ste rozhodli, ktorá liečba je najlepšia.

Ostatné liečby

Môže vám byť podaný liek na zmiernenie bolesti a prevenciu krvných zrazenín, keď ste imobilní.

Pravdepodobne budete dostávať fyzickú a pracovnú terapiu. Počas akútnej fázy ochorenia vám opatrovatelia budú ručne pohybovať rukami a nohami, aby boli pružné.

Len čo sa začnete zotavovať, terapeuti s vami budú pracovať na posilňovaní svalov a množstve aktivít každodenného života (ADL). Môže to zahŕňať činnosti osobnej starostlivosti, napríklad obliekanie.

Aké sú potenciálne komplikácie Guillain-Barrého syndrómu?

Guillain-Barré ovplyvňuje vaše nervy. Slabosť a ochrnutie, ktoré sa objavia, môžu postihnúť viaceré časti tela.

Komplikácie môžu zahŕňať ťažkosti s dýchaním, keď sa ochrnutie alebo slabosť rozšíria na svaly ovládajúce dýchanie. Možno budete potrebovať prístroj nazývaný respirátor, ktorý vám pomôže dýchať, ak sa to stane.

Komplikácie môžu zahŕňať aj:

• pretrvávajúca slabosť, necitlivosť alebo iné zvláštne pocity aj po zotavení
• problémy so srdcom alebo krvným tlakom
• bolesť
• pomalá činnosť čriev alebo močového mechúra
• krvné zrazeniny a preležaniny v dôsledku ochrnutia

Aký je dlhodobý výhľad?

Obdobie zotavenia pre Guillain-Barré môže byť dlhé, ale väčšina ľudí sa uzdraví.

Všeobecne sa príznaky zhoršia dva až štyri týždne, kým sa stabilizujú. Zotavenie sa potom môže trvať od niekoľkých týždňov do niekoľkých rokov, ale väčšina sa zotaví do 6 až 12 mesiacov.

Asi 80 percent ľudí postihnutých Guillain-Barrým môže chodiť šesť mesiacov samostatne a 60 percent z nich obnoví svoju pravidelnú svalovú silu za jeden rok.

U niektorých trvá zotavenie dlhšie. Asi 30 percent po troch rokoch stále pociťuje slabosť.

Asi 3 percentá ľudí postihnutých Guillain-Barrým zažijú relapsy svojich príznakov, ako je slabosť a mravčenie, a to aj roky po pôvodnej udalosti.

V zriedkavých prípadoch môže byť tento stav život ohrozujúci, najmä ak nedostanete liečbu. Medzi faktory, ktoré môžu viesť k horšiemu výsledku, patria:

• pokročilý vek
• ťažké alebo rýchlo postupujúce ochorenie
• oneskorenie liečby, ktoré môže mať za následok väčšie poškodenie nervov
• dlhodobé používanie respirátora, ktorý vás môže predisponovať k zápalu pľúc

Krvné zrazeniny a preležaniny, ktoré sú výsledkom imobilizácie, je možné znížiť. Riedidlá krvi a kompresné pančuchy môžu zrážanie minimalizovať.

Časté premiestňovanie vášho tela zmierňuje predĺžený telesný tlak, ktorý vedie k rozpadu tkaniva alebo preležaninám.

Okrem vašich fyzických príznakov môžete mať emočné ťažkosti. Môže byť náročné prispôsobiť sa obmedzenej mobilite a zvýšenej závislosti od ostatných. Možno bude pre vás užitočné hovoriť s terapeutom.