kuru

Obsah

• Čo je kuru?
• Aké sú príznaky kuru?
• Aké sú príčiny kuru?
• Ako je kuru diagnostikovaná?
• Neurologické vyšetrenie
• Elektrodiagnostické testy
• Aké sú liečby kuru?
• Aký je výhľad na kuru?
• Ako môžem zabrániť kuru?

Čo je kuru?

Kuru je zriedkavé a smrteľné ochorenie nervového systému. Najvyššia prevalencia sa vyskytla v 50. a 60. rokoch medzi obyvateľmi Fore na vysočine Novej Guiney. Ľudia z radov Fore dostali túto chorobu vykonaním kanibalizmu na mŕtvoly počas pohrebných rituálov.

Názov kuru znamená „triasť sa“ alebo „triasť sa strachom“. Medzi príznaky choroby patrí zášklby svalov a strata koordinácie. Medzi ďalšie príznaky patrí ťažkosti pri chôdzi, nedobrovoľné pohyby, zmeny správania a nálady, demencia a problémy s jedlom. Ten môže spôsobiť podvýživu. Kuru nemá žiadny známy liek. Zvyčajne je smrteľné do jedného roka od kontrakcie.

Identifikácia a štúdium kuru pomohli pri vedeckom výskume mnohými spôsobmi. Bolo to prvé neurodegeneratívne ochorenie vyplývajúce z infekčného agens. Viedlo to k vytvoreniu novej triedy chorôb vrátane Creutzfeldt-Jakobovej choroby, Gerstmann-Sträussler-Scheinkerovej choroby a smrteľnej rodinnej nespavosti. V súčasnosti má štúdia kuru stále vplyv na výskum neurodegeneratívnych chorôb.

Aké sú príznaky kuru?

Príznaky častejších neurologických porúch, ako je Parkinsonova choroba alebo mozgová príhoda, sa môžu podobať príznakom kuru. Tie obsahujú:

• ťažkosti s chôdzou
• zlá koordinácia
• ťažkosti s prehĺtaním
• nezmyselná reč
• zmeny nálady a správania
• demencie
• svalové zášklby a chvenie
• neschopnosť uchopiť predmety
• náhodné, nutkavé smiech alebo plač

Kuru sa vyskytuje v troch fázach. Zvyčajne mu predchádzajú bolesti hlavy a kĺbov. Pretože sa jedná o bežné príznaky, často sa vynechávajú ako náznaky toho, že prebieha vážnejšie ochorenie. V prvej fáze osoba s kuru vykazuje určitú stratu telesnej kontroly. Môžu mať problémy s vyvážením a udržiavaním tela. V druhej alebo sedavej fáze nie je človek schopný chodiť. Začnú sa vyskytovať trasy tela a významné nedobrovoľné trhnutie a pohyby. V tretej etape je daná osoba zvyčajne upútaná na lôžko a inkontinentná. Stratia schopnosť hovoriť. Môžu tiež vykazovať demenciu alebo zmeny správania, čo im spôsobuje, že sa ich zdravie netrápi. Hladovanie a podvýživa sa zvyčajne vyskytujú v tretej etape kvôli problémom s jedlom a prehĺtaním. Tieto sekundárne príznaky môžu viesť k smrti do jedného roka. Väčšina ľudí nakoniec zomrie na zápal pľúc.

Aké sú príčiny kuru?

Kuru patrí do skupiny chorôb nazývaných prenosné spongiformné encefalopatie (TSE), tiež nazývané priónové choroby. Ovplyvňuje to predovšetkým mozoček - časť mozgu zodpovedná za koordináciu a rovnováhu.

Na rozdiel od väčšiny infekcií alebo infekčných agens nie je kuru spôsobené baktériami, vírusmi alebo plesňami. Infekčné, abnormálne proteíny známe ako prióny spôsobujú kuru. Prióny nie sú živé organizmy a nereprodukujú sa. Sú to neživé, deformované proteíny, ktoré sa množia v mozgu a vytvárajú zhluky, ktoré bránia normálnym mozgovým procesom.

Creutzfeldt-Jakob, Gerstmann-Sträussler-Scheinkerova choroba a fatálna familiárna nespavosť sú ďalšie degeneratívne choroby spôsobené priónmi. Tieto spongiformné choroby, ako aj kuru, vytvárajú v mozgu dierky podobné hubám a sú fatálne.

Ochorenie môžete nakaziť tým, že budete jesť infikovaný mozog alebo prídete do kontaktu s otvorenými ranami alebo bolesťami niekoho infikovaného týmto ochorením. Kuru sa vyvinul predovšetkým v Predkoch Novej Guiney, keď jedli mozgy mŕtvych príbuzných počas pohrebných obradov. Ženy a deti boli väčšinou nakazené, pretože boli hlavnými účastníkmi týchto obradov.

Nová guinejská vláda odrádzala od praktizovania kanibalizmu. Prípady sa stále objavujú, vzhľadom na dlhé inkubačné obdobie choroby, sú však zriedkavé.

Ako je kuru diagnostikovaná?

Neurologické vyšetrenie

Váš lekár vykoná neurologické vyšetrenie s cieľom diagnostikovať kuru. Toto je komplexné lekárske vyšetrenie, ktoré zahŕňa:

• história medicíny
• neurologická funkcia
• krvné testy, ako je štítna žľaza, hladina kyseliny listovej a pečeňové a obličkové testy (aby sa vylúčili iné príznaky).

Elektrodiagnostické testy

Testy, ako je elektroencefalogram (EEG), sa používajú na preskúmanie elektrickej aktivity v mozgu. Možno vykonať skenovanie mozgu, ako je MRI, ale nemusí byť nápomocné pri stanovení definitívnej diagnózy.

Aké sú liečby kuru?

Nie je známe žiadne úspešné liečenie kuru. Prióny, ktoré spôsobujú kuru, sa nedajú ľahko zničiť. Mozgy kontaminované priónmi zostávajú infekčné, aj keď sú roky konzervované vo formaldehyde.

Aký je výhľad na kuru?

Ľudia s kuru potrebujú pomoc pri státí a pohybe a nakoniec kvôli príznakom strácajú schopnosť prehĺtať a jesť. Keďže na ňu neexistuje žiadny liek, ľudia s ňou infikovaní môžu do šiestich až 12 mesiacov po výskyte počiatočných príznakov upadnúť do kómy. Ochorenie je smrteľné a najlepšie je tomu zabrániť tak, že sa vyhnete expozícii.

Ako môžem zabrániť kuru?

Kuru je mimoriadne zriedkavý. Zmieruje sa iba požitím infikovaného mozgového tkaniva alebo príchodom do styku s bolesťami infikovanými kuru priónmi. Vlády a spoločnosti sa snažili zabrániť tejto chorobe v polovici 20. storočia odrádzaním od sociálnej praxe kanibalizmu. Podľa NINDS sa choroba takmer úplne vytratila.

Inkubačná doba kuru — čas medzi počiatočnou infekciou a objavením sa príznakov - môže byť až 30 rokov. Prípady boli hlásené dlho po ukončení praxe kanibalizmu.

Dnes je kuru málokedy diagnostikovaná. Symptómy podobné symptómom kuru pravdepodobne naznačujú ďalšie závažné neurologické ochorenie alebo spongiformné ochorenie.