Čo je lymfoplazmatický lymfóm?

Obsah

• LPL vs. iné lymfómy
• Čo sa stane s imunitným systémom?
• Aké sú príznaky?
• Čo to spôsobuje?
• Ako sa diagnostikuje?
• Možnosti liečby
• Pozeraj a čakaj
• Chemoterapia
• Biologická terapia
• Cielená terapia
• Transplantácie kmeňových buniek
• Klinické štúdie
• Aký je výhľad?

Prehľad

Lymfoplazmatický lymfóm (LPL) je zriedkavý typ rakoviny, ktorý sa vyvíja pomaly a postihuje väčšinou starších dospelých. Priemerný vek pri stanovení diagnózy je 60 rokov.

Lymfómy sú rakoviny lymfatického systému, ktoré sú súčasťou vášho imunitného systému a pomáhajú bojovať proti infekciám. V lymfóme biele krvinky, buď B lymfocyty alebo T lymfocyty, vyrastajú mimo kontroly kvôli mutácii. V LPL sa abnormálne B lymfocyty reprodukujú v kostnej dreni a vytláčajú zdravé krvinky.

V Spojených štátoch a západnej Európe je asi 8,3 prípadov LPL na 1 milión ľudí. Je to bežnejšie u mužov a belochov.

LPL vs. iné lymfómy

Hodgkinov lymfóm a non-Hodgkinov lymfóm sa líšia podľa typu buniek, ktoré sa stanú rakovinovými.

• Hodgkinove lymfómy majú špecifický druh abnormálnych buniek, ktorý sa nazýva Reed-Sternbergova bunka.
• Mnoho typov nehodgkinských lymfómov sa líši podľa miesta, kde rakovina začína, a genetických a iných charakteristík malígnych buniek.

LPL je non-Hodgkinov lymfóm, ktorý začína v B lymfocytoch. Je to veľmi zriedkavý lymfóm, ktorý obsahuje iba asi 1 až 2 percentá všetkých lymfómov.

Najbežnejším typom LPL je Waldenströmova makroglobulinémia (WM), ktorá sa vyznačuje abnormálnou tvorbou imunoglobulínu (protilátky). WM sa niekedy mylne označuje ako identický s LPL, ale v skutočnosti ide o podmnožinu LPL. Asi 19 z 20 ľudí s LPL má abnormalitu imunoglobulínu.

Čo sa stane s imunitným systémom?

Keď LPL spôsobí nadprodukciu B lymfocytov (B buniek) vo vašej kostnej dreni, produkuje sa menej normálnych krviniek.

Za normálnych okolností sa B bunky pohybujú z kostnej drene do sleziny a lymfatických uzlín. Tam sa môžu stať plazmatickými bunkami produkujúcimi protilátky na boj proti infekciám. Ak nemáte dostatok normálnych krviniek, zhoršuje to váš imunitný systém.

Môže to mať za následok:

• anémia, nedostatok červených krviniek
• neutropénia, nedostatok typu bielych krviniek (nazývaných neutrofily), ktorý zvyšuje riziko infekcie
• trombocytopénia, nedostatok krvných doštičiek, čo zvyšuje riziko krvácania a podliatin

Aké sú príznaky?

LPL je pomaly rastúca rakovina a asi jedna tretina ľudí s LPL nemá v čase diagnostikovania žiadne príznaky.

Až 40 percent ľudí s LPL má ľahkú formu anémie.

Medzi ďalšie príznaky LPL patria:

• slabosť a únava (často spôsobené anémiou)
• horúčka, nočné potenie a strata hmotnosti (zvyčajne spojené s B-bunkovými lymfómami)
• rozmazané videnie
• závrat
• krváca z nosa
• krvácajúce ďasná
• modriny
• zvýšený beta-2-mikroglobulín, krvný marker pre nádory

Asi 15 až 30 percent ľudí s LPL má:

• opuchnuté lymfatické uzliny (lymfadenopatia)
• zväčšenie pečene (hepatomegália)
• zväčšenie sleziny (splenomegália)

Čo to spôsobuje?

Príčina LPL nie je úplne objasnená. Vedci skúmajú niekoľko možností:

• Môže existovať genetická zložka, pretože asi 1 z 5 ľudí s WM má príbuzného, ​​ktorý má LPL alebo podobný typ lymfómu.
• Niektoré štúdie zistili, že LPL môže súvisieť s autoimunitnými ochoreniami, ako je Sjögrenov syndróm alebo s vírusom hepatitídy C, iné štúdie však tento odkaz nepreukázali.
• Ľudia s LPL majú bežne určité genetické mutácie, ktoré nie sú dedičné.

Ako sa diagnostikuje?

Diagnóza LPL je zložitá a zvyčajne sa stanoví po vylúčení iných možností.

LPL môže pripomínať iné B-bunkové lymfómy s podobnými typmi diferenciácie plazmatických buniek. Tie obsahujú:

• lymfóm z plášťových buniek
• chronická lymfocytová leukémia / malý lymfocytový lymfóm
• lymfóm marginálnej zóny
• myelóm plazmatických buniek

Váš lekár vás fyzicky vyšetrí a požiada o vašu anamnézu. Objednajú krvnú prácu a prípadne biopsiu kostnej drene alebo lymfatických uzlín, aby sa pozreli na bunky pod mikroskopom.

Váš lekár môže tiež použiť ďalšie testy na vylúčenie podobných druhov rakoviny a na určenie štádia ochorenia. Môže ísť o röntgenové vyšetrenie hrudníka, CT vyšetrenie, PET vyšetrenie a ultrazvuk.

Možnosti liečby

Pozeraj a čakaj

LBL je pomaly rastúca rakovina. Vy a váš lekár sa môžete rozhodnúť počkať a pravidelne sledovať svoju krv pred začatím liečby. Podľa Americkej rakovinovej spoločnosti (ACS) majú ľudia, ktorí odložia liečbu, kým nebudú ich príznaky problematické, rovnakú dlhovekosť ako ľudia, ktorí liečbu začnú hneď po diagnostikovaní.

Chemoterapia

Na usmrtenie rakovinových buniek sa môže použiť niekoľko liekov, ktoré účinkujú rôznymi spôsobmi, alebo ich kombinácie. Tie obsahujú:

• chlorambucil (Leukeran)
• fludarabín (Fludara)
• bendamustín (Treanda)
• cyklofosfamid (Cytoxan, Procytox)
• dexametazón (Decadron, Dexasone), rituximab (Rituxan) a cyklofosfamid
• bortezomib (Velcade) a rituximab, s dexametazónom alebo bez nich
• cyklofosfamid, vinkristín (Oncovin) a prednizón
• cyklofosfamid, vinkristín (Oncovin), prednizón a rituximab
• talidomid (talomid) a rituximab

Konkrétny režim liekov sa bude líšiť v závislosti od vášho celkového zdravotného stavu, vašich príznakov a možnej budúcej liečby.

Biologická terapia

Lieky na biologickú terapiu sú látky vyrobené človekom, ktoré pôsobia ako váš imunitný systém a zabíjajú bunky lymfómu. Tieto lieky sa môžu kombinovať s inými spôsobmi liečby.

Niektoré z týchto umelo vytvorených protilátok, ktoré sa nazývajú monoklonálne protilátky, sú:

• rituximab (Rituxan)
• ofatumumab (Arzerra)
• alemtuzumab (kampat)

Ďalšími biologickými liekmi sú imunomodulačné lieky (IMiDs) a cytokíny.

Cielená terapia

Cieľom liekov cielenej terapie je blokovať konkrétne bunkové zmeny, ktoré spôsobujú rakovinu. Niektoré z týchto liekov sa používali na boj proti iným druhom rakoviny a v súčasnosti sa skúmajú pre LBL. Všeobecne tieto lieky blokujú proteíny, ktoré umožňujú bunkám lymfómu neustále rásť.

Transplantácie kmeňových buniek

Toto je novšia liečba, o ktorej ACS tvrdí, že môže byť možnosťou pre mladších ľudí s LBL.

Všeobecne sú krvotvorné kmeňové bunky odstránené z krvi a uložené zmrazené. Potom sa na usmrtenie všetkých buniek kostnej drene (normálnych a rakovinových) použije vysoká dávka chemoterapie alebo ožarovania a pôvodné krvotvorné bunky sa vrátia do krvi. Kmeňové bunky môžu pochádzať od osoby, ktorá sa má liečiť (autológne), alebo ich môže darovať osoba, ktorá je s touto osobou v blízkom vzťahu (alogénne).

Uvedomte si, že transplantácie kmeňových buniek sú stále v experimentálnom štádiu. Existujú tiež krátkodobé a dlhodobé vedľajšie účinky týchto transplantácií.

Klinické štúdie

Rovnako ako u mnohých druhov rakoviny, aj teraz sa vyvíjajú nové terapie. Môžete nájsť aj klinické skúšanie, na ktorom by ste sa mohli zúčastniť. Požiadajte o to svojho lekára a navštívte stránku ClinicalTrials.gov, kde získate ďalšie informácie.

Aký je výhľad?

LPL zatiaľ nemá žiadny liek. Vaša LPL môže dostať remisiu, ale neskôr sa znova objaví. Aj keď ide o pomaly rastúci karcinóm, v niektorých prípadoch môže byť agresívnejší.

ACS poznamenáva, že 78 percent ľudí s LPL prežije päť a viac rokov.

Miera prežitia pre LPL sa zlepšuje s vývojom nových liekov a nových liečebných postupov.