Waldenstromova choroba

Obsah

• Aké sú príznaky Waldenstromovej choroby?
• Aké sú príčiny Waldenstromovej choroby?
• Ako sa diagnostikuje Waldenstromova choroba?
• Ako sa lieči Waldenstromova choroba?
• Chemoterapia
• Plazmaferéza
• Bioterapia
• Chirurgia
• Klinické štúdie
• Čo je dlhodobý výhľad?

Čo je to Waldenstromova choroba?

Váš imunitný systém produkuje bunky, ktoré chránia vaše telo pred infekciou. Jednou z takýchto buniek je B lymfocyt, ktorý je tiež známy ako B bunka. B bunky sa tvoria v kostnej dreni. Migrujú a dozrievajú vo vašich lymfatických uzlinách a slezine. Môžu sa stať plazmatickými bunkami, ktoré sú zodpovedné za uvoľnenie protilátky známej ako imunoglobulín M alebo IgM. Protilátky vaše telo používa na útok proti napadnutým chorobám.

V zriedkavých prípadoch môže vaše telo začať produkovať príliš veľa IgM. Ak k tomu dôjde, vaša krv zhustne. Toto sa nazýva hyperviskozita a sťažuje správne fungovanie všetkých vašich orgánov a tkanív. Tento stav, pri ktorom vaše telo vytvára príliš veľa IgM, sa nazýva Waldenstromova choroba. Je to technicky druh rakoviny.

Waldenstromova choroba je zriedkavá rakovina. Americká rakovinová spoločnosť (ACS) uvádza, že v USA je každý rok diagnostikovaných asi 1100 až 1500 prípadov Waldenstromovej choroby. Toto ochorenie je non-Hodgkinov lymfóm, ktorý rastie pomaly. Waldenstromova choroba je tiež známa ako:

• Waldenstromova makroglobulinémia
• lymfoplazmatický lymfóm
• primárna makroglobulinémia

Aké sú príznaky Waldenstromovej choroby?

Príznaky Waldenstromovej choroby sa budú líšiť v závislosti od závažnosti vášho stavu. V niektorých prípadoch nemajú ľudia s týmto ochorením žiadne príznaky. Najbežnejšie príznaky tohto ochorenia sú:

• slabosť
• únava
• krvácanie z ďasien alebo nosa
• strata váhy
• modriny
• kožné lézie
• zmena farby kože
• opuchnuté žľazy

Ak sa množstvo IgM vo vašom tele výrazne zvýši, môžu sa u vás vyskytnúť ďalšie príznaky. Tieto príznaky sa často vyskytujú v dôsledku hyperviskozity a zahŕňajú:

• zmeny videnia vrátane rozmazaného videnia a straty zraku
• bolesti hlavy
• závraty alebo vertigo
• zmeny duševného stavu

Aké sú príčiny Waldenstromovej choroby?

Waldenstromova choroba sa vyvíja, keď vaše telo nadmerne produkuje protilátky IgM. Príčina tohto ochorenia nie je známa.

Tento stav je bežnejší u ľudí, ktorí majú s touto chorobou členov rodiny. To naznačuje, že to môže byť dedičné.

Ako sa diagnostikuje Waldenstromova choroba?

Na diagnostiku tohto ochorenia váš lekár najskôr vykoná fyzickú skúšku a spýta sa vás na vašu zdravotnú anamnézu. Váš lekár môže počas vyšetrenia skontrolovať opuch na slezine, pečeni alebo lymfatických uzlinách.

Ak máte príznaky Waldenstromovej choroby, lekár vám môže na potvrdenie diagnózy predpísať ďalšie vyšetrenia. Tieto testy môžu zahŕňať:

• krvné testy na zistenie vašej hladiny IgM a na vyhodnotenie hrúbky vašej krvi
• biopsia kostnej drene
• CT snímky kostí alebo mäkkých tkanív
• Röntgenové snímky kostí alebo mäkkých tkanív

CT vyšetrenie a röntgen kostí a mäkkých tkanív sa používajú na rozlíšenie medzi Waldenstromovou chorobou a iným typom rakoviny nazývaným mnohopočetný myelóm.

Ako sa lieči Waldenstromova choroba?

Na Waldenstromovu chorobu neexistuje žiadny liek. Liečba však môže byť účinná pri liečbe vašich príznakov. Liečba Waldenstromovej choroby bude závisieť od závažnosti vašich príznakov. Ak máte Waldenstromovu chorobu bez akýchkoľvek príznakov poruchy, váš lekár vám nemusí odporučiť žiadnu liečbu. Možno sa u vás nebude vyžadovať liečba, kým sa u vás neobjavia príznaky. Môže to trvať niekoľko rokov.

Ak máte príznaky ochorenia, lekár vám môže odporučiť niekoľko rôznych spôsobov liečby. Tie obsahujú:

Chemoterapia

Chemoterapia je liek, ktorý ničí bunky v tele, ktoré rýchlo rastú. Túto liečbu môžete dostať ako pilulku alebo intravenózne, to znamená cez žily. Chemoterapia pre Waldenstromovu chorobu je navrhnutá tak, aby napadla abnormálne bunky produkujúce prebytok IgM.

Plazmaferéza

Plazmaferéza alebo výmena plazmy je postup, pri ktorom sa nadbytočné proteíny nazývané IgM imunoglobulíny v plazme odstraňujú z krvi prístrojom a zvyšná plazma sa kombinuje s plazmou darcu a vracia sa späť do tela.

Bioterapia

Bioterapia alebo biologická terapia sa používa na zvýšenie schopnosti imunitného systému bojovať proti rakovine. Môže sa používať s chemoterapiou.

Chirurgia

Je možné, že vám lekár odporučí chirurgický zákrok na odstránenie sleziny. Toto sa nazýva splenektómia. Ľudia, ktorí majú tento postup, môžu byť schopní zmierniť alebo eliminovať svoje príznaky po mnoho rokov. Príznaky ochorenia sa však často vracajú u ľudí, ktorí podstúpili splenektómiu.

Klinické štúdie

Po stanovení diagnózy by ste sa mali tiež opýtať svojho lekára na klinické skúšky nových liekov a postupov na liečbu Waldenstromovej choroby. Klinické skúšky sa často používajú na testovanie nových liečebných postupov alebo na skúmanie nových spôsobov použitia existujúcich liečebných postupov. Národný onkologický ústav môže sponzorovať klinické skúšky, ktoré vám môžu poskytnúť ďalšie terapie na boj proti tejto chorobe.

Čo je dlhodobý výhľad?

Ak máte diagnostikovanú Waldenstromovu chorobu, výhľad bude závisieť od progresie vašej choroby. Choroba progreduje rôznymi rýchlosťami v závislosti od osoby. Tí, ktorí majú pomalšiu progresiu ochorenia, majú dlhší čas prežitia v porovnaní s tými, ktorých choroba postupuje rýchlejšie. Podľa článku v článku sa výhľad na Waldenstromovu chorobu môže líšiť. Priemerné prežitie trvá od päť do takmer 11 rokov po stanovení diagnózy.