Arnold-Chiariho syndróm: čo to je, typy, príznaky a liečba

Obsah

• Hlavné príznaky
• Ako sa liečba vykonáva

Arnold-Chiariho syndróm je zriedkavá genetická malformácia, pri ktorej je narušený centrálny nervový systém a môže mať za následok ťažkosti s rovnováhou, stratu motorickej koordinácie a problémy so zrakom.

Táto malformácia je častejšia u žien a zvyčajne k nej dôjde v priebehu vývoja plodu, pri ktorom sa z neznámeho dôvodu vyvinie neprimerane mozog, ktorý je časťou mozgu zodpovednou za rovnováhu. Podľa vývoja malého mozgu možno Arnold-Chiariho syndróm rozdeliť do štyroch typov:

• Chiari I: Je to najbežnejší a najsledovanejší typ u detí a vyskytuje sa vtedy, keď sa mozoček rozširuje k otvoru v spodnej časti lebky, ktorý sa nazýva foramen magnum, kde by mal normálne prechádzať iba miechou;
• Chiari II: Stáva sa to, keď sa okrem malého mozgu mozgový kmeň rozširuje aj na foramen magnum. Tento typ malformácie sa vyskytuje častejšie u detí s rázštepom chrbtice, čo zodpovedá zlyhaniu vývoja miechy a štruktúr, ktoré ju chránia. Dozviete sa viac o spina bifida;
• Chiari III: Stáva sa to, keď sa mozoček a mozgový kmeň okrem rozšírenia do foramen magnum dostanú do miechy, táto malformácia je najvážnejšia, napriek tomu, že je zriedkavá;
• Chiari IV: Tento typ je tiež zriedkavý a nezlučiteľný so životom a stáva sa, keď nedôjde k vývoju alebo ak nedôjde k úplnému vývoju malého mozgu.

Diagnóza sa stanovuje na základe zobrazovacích vyšetrení, ako je zobrazovanie magnetickou rezonanciou alebo počítačová tomografia, a neurologických vyšetrení, pri ktorých lekár okrem rovnováhy vykonáva aj testy na posúdenie motorických a zmyslových schopností človeka.

Hlavné príznaky

U niektorých detí, ktoré sa narodili s touto malformáciou, sa nemusia prejavovať príznaky alebo sa prejavovať po dospievaní alebo dospelosti, ktoré sa vyskytujú častejšie od 30 rokov. Príznaky sa líšia podľa stupňa poškodenia nervového systému a môžu byť:

• Bolesť krčka maternice;
• Svalová slabosť;
• Ťažkosti s rovnováhou;
• Zmena koordinácie;
• Strata citlivosti a necitlivosť;
• Vizuálna zmena;
• Závraty;
• Zvýšená srdcová frekvencia.

Táto malformácia sa vyskytuje častejšie počas vývoja plodu, zriedkavejšie sa však môže vyskytnúť v dospelosti v dôsledku situácií, ktoré môžu znížiť množstvo mozgovomiechového moku, ako sú infekcie, údery do hlavy alebo vystavenie toxickým látkam. .

Diagnóza neurológa na základe symptómov hlásených osobou, neurologické vyšetrenia, ktoré umožňujú posúdenie reflexov, rovnováhy a koordinácie a analýza počítačovej tomografie alebo magnetickej rezonancie.

Ako sa liečba vykonáva

Liečba sa vykonáva podľa symptómov a ich závažnosti a má za cieľ zmierniť príznaky a zabrániť progresii ochorenia. Ak nie sú žiadne príznaky, zvyčajne nie je potrebná liečba. V niektorých prípadoch však môže užívanie liekov na zmiernenie bolesti odporučiť neurológ, napríklad Ibuprofen.

Keď sa objavia príznaky, ktoré sú závažnejšie a zasahujú do kvality života človeka, môže neurológ odporučiť chirurgický zákrok, ktorý sa vykonáva v celkovej anestézii, s cieľom dekomprimovať miechu a umožniť cirkuláciu tekutej mozgovomiechovej tekutiny. Okrem toho môže neurológ odporučiť fyzioterapiu alebo pracovnú terapiu na zlepšenie motorickej koordinácie, reči a koordinácie.