Čo sú nádory Pancoast a ako sa s nimi zaobchádza?

Obsah

• Príznaky Pancoastovho nádoru
• Príčiny Pancoastovho nádoru
• Ako je diagnostikovaný nádor Pancoast
• Liečba nádoru Pancoast
• Inscenácia
• Liečba
• Úľava od bolesti
• Miera prežitia pre nádor Pancoast
• Výhľad

Prehľad

Nádor Pancoast je zriedkavá forma rakoviny pľúc. Tento typ nádoru sa nachádza na samom vrchole (vrchole) pravých alebo ľavých pľúc. Ako nádor rastie, jeho umiestnenie mu umožňuje napadnúť okolité nervy, svaly, lymfatické uzliny, spojivové tkanivo, horné rebrá a horné stavce. To spôsobuje silné bolesti v ramene a ruke.

Diagnóza nádorov Pancoast sa často oneskoruje, pretože nádor nevykazuje klasické príznaky rakoviny pľúc, ako je kašeľ.

Nádory pankreasu sú tiež známe ako lepšie nádory sulcus. Ich konkrétny súbor príznakov sa nazýva Pancoastov syndróm. Jedinci s nástupom nádoru sú okolo 60 rokov. Postihnutí sú muži ako ženy.

Táto rakovina je pomenovaná po filadelfskom rádiológovi, ktorý prvýkrát opísal nádory v rokoch 1924 a 1932.

Podtypy rakovinových buniek Pancoastových nádorov sú:

• rakovina dlaždicových buniek
• adenokarcinómy
• veľkobunkové karcinómy
• malobunkové karcinómy

Príznaky Pancoastovho nádoru

Ostrá bolesť v ramene je najčastejším príznakom Pancoastovho nádoru v počiatočných štádiách.Ďalšie príznaky závisia od oblastí, ktoré nádor napadne okolo otvoru hrudníka (hrudný vstup).

Ako nádor rastie, bolesti ramien sú silnejšie a vysiľujúce. Môže vyžarovať smerom k podpazuší (podpazušie), lopatke a kosti, ktorá spája rameno s rukou (lopatka).

Vo viac ako v prípadoch nádoru Pancoast nádor napáda zadnú a strednú komoru otvoru hrudníka. Bolesť môže vyžarovať:

• dole po ruke na boku tela po ulnárnom nervu (nerv, ktorý steká po boku vašej ruky smerom k malíčku a zastavuje sa na zápästí)
• ku krku
• do horných rebier
• do nervovej siete, ktorá siaha k rebrám, mieche a podpazuší

Medzi ďalšie príznaky patrí:

• opuch ramena
• slabosť svalov ruky
• strata šikovnosti ruky
• plytvanie svalovým tkanivom v ruke
• mravčenie alebo necitlivosť v ruke
• zovretie hrudníka
• únava
• strata váhy

Tieto príznaky sú celkovo známe ako Pancoastov syndróm.

U ľudí s nádormi Pancoast rakovina napadne nervy, ktoré zasahujú až do tváre. Toto sa nazýva Claude-Bernard-Hornerov syndróm alebo jednoducho Hornerov syndróm. Na postihnutej strane môžete mať:

• poklesnuté viečko (blefaroptóza)
• neschopnosť normálne sa potiť (anhidróza)
• začervenanie
• posunutie očnej gule (enophthalmos)

Bolesť Pancoastovho nádoru je silná a konštantná. Zvyčajne nereaguje na bežné lieky proti bolesti dostupné v obchode. Bolesť zostáva, či už sedíte, stojíte alebo ležíte.

Príčiny Pancoastovho nádoru

Príčiny Pancoastovho nádoru sú podobné ako pri iných rakovinách pľúc. Tie obsahujú:

• fajčenie
• vystavenie sekundárnemu dymu
• dlhodobé vystavenie ťažkým kovom, chemikáliám alebo výfukovým plynom nafty
• dlhodobé vystavenie účinkom azbestu alebo vysokých hladín radónu

V zriedkavých prípadoch môže mať Pancoastov syndróm ďalšie príčiny, ako napríklad iné druhy rakoviny, bakteriálne alebo plesňové infekcie alebo tuberkulóza (TB) a iné choroby.

Ako je diagnostikovaný nádor Pancoast

Diagnóza Pancoastovho nádoru je náročná a často oneskorená, pretože jej príznaky sú podobné ako pri ochoreniach kostí a kĺbov. Nádory Pancoast sú tiež zriedkavé a môžu byť lekárom neznáme. Nádory pankreasu tvoria iba všetky rakoviny pľúc.

Váš lekár sa vás opýta na príznaky, kedy sa prejavili a či sa časom zmenili. Urobia fyzickú skúšku a objednajú testy na zistenie nádoru a prípadného rozšírenia rakoviny. Ak sa zistí nádor, môže lekár predpísať ďalšie testy na zistenie štádia nádoru.

Testy môžu zahŕňať:

• Röntgenové lúče. Niekedy nádor kvôli svojej polohe.
• CT. Jeho vyššie rozlíšenie dokáže identifikovať šírenie nádoru do blízkych oblastí.
• MRI sken. Tento zobrazovací test môže ukázať šírenie nádoru a poskytnúť návod na operáciu.
• Mediastinoskopia. Rúrka zavedená cez krk umožňuje lekárovi odobrať vzorku lymfatických uzlín.
• Biopsia. Odstránenie nádorového tkaniva na vyšetrenie sa považuje za potvrdenie štádia nádoru a stanovenie terapie.
• Torakoskopia asistovaná videom (VATS). Táto minimálne invazívna chirurgia umožňuje prístup k tkanivu na analýzu.
• Mini-torakotómia. Tento postup používa malé rezy, tiež na prístup k tkanivu na analýzu.
• Ostatné skeny. Tieto môžu byť potrebné na kontrolu rozšírenia rakoviny do kostí, mozgu a ďalších častí tela.

Liečba nádoru Pancoast

Aj keď sa kedysi považovali za smrteľné, dnes sú Pancoast nádory liečiteľné, aj keď zatiaľ neliečiteľné.

Liečba nádoru Pancoast závisí od toho, ako skoro je diagnostikovaný, ako ďaleko sa rozšíril, od postihnutých oblastí a od vášho celkového zdravotného stavu.

Inscenácia

Nádor Pancoast sa „inscenuje“ podobným spôsobom ako iné rakoviny pľúc, pričom sa používajú rímske číslice I až IV a podtypy A alebo B, ktoré označujú pokročilé štádium ochorenia. Inscenácia je sprievodcom pre konkrétnu liečbu, ktorú dostanete.

Okrem toho sú nádory Pancoastu ďalej klasifikované písmenami a číslami 1 až 4, ktoré označujú závažnosť:

• T označuje veľkosť a šírenie nádoru.
• N popisuje postihnutie lymfatických uzlín.
• M označuje, či boli napadnuté vzdialené miesta (metastázy).

Väčšina nádorov Pancoast je kvôli svojej polohe klasifikovaná ako T3 alebo T4. Nádory sú klasifikované ako T3, ak napadnú hrudnú stenu alebo sympatické nervy. Sú to nádory T4, ak napadnú iné štruktúry, napríklad stavce alebo brachiálne nervy.

Dokonca aj najskoršie zistené nádory Pancoastu sú klasifikované ako minimálne IIB, opäť kvôli ich umiestneniu.

Liečba

Liečba nádorov Pancoast je rôznorodá a zahŕňa kombináciu chemoterapie, ožarovania a chirurgického zákroku.

Nádory pankreasu, ktoré metastázovali do oblastí za hrudníkom, nemusia byť kandidátmi na operáciu.

Chemoterapia a ožarovanie sú prvými krokmi pred operáciou. Potom sa nádor prehodnotí ďalším CT vyšetrením alebo iným zobrazovacím testom. V ideálnom prípade sa chirurgický zákrok uskutoční tri až šesť týždňov po chemoterapii a ožarovaní, skôr ako by vám jazva mohla prekážať v operácii.

V niektorých liečebných plánoch môže po chirurgickom zákroku nasledovať ďalšie ožarovanie, aby sa zničili všetky zvyšné rakovinové bunky.

Cieľom chirurgického zákroku je úplné odstránenie rakovinového materiálu zo štruktúr, ktoré napadol. To nie je vždy možné a choroba sa môže opakovať. Malá štúdia vykonaná v Marylande zistila, že sa choroba opakovala u 50 percent účastníkov, ktorí podstúpili operáciu tumoru Pancoast.

Technický pokrok v chirurgických technikách umožnil vykonať chirurgický zákrok na nádoroch T4 Pancoast, ale výhľad je horší ako v iných štádiách ochorenia.

Úľava od bolesti

Zmierňovanie bolesti pri nádoroch Pancoast dnes zahŕňa kontrolované užívanie opioidov predpísané lekárom. To však prichádza s nežiaducimi vedľajšími účinkami. Niektorí vedci tvrdia, že je potrebné vrátiť sa k predopioidným opatreniam, ktoré sú účinné bez vedľajších účinkov.

Žiarenie sa môže použiť aj na zmiernenie bolesti, keď chirurgický zákrok nie je možný.

Silnú bolesť s nádormi Pancoast možno zmierniť chirurgickým zákrokom, ktorý zakáže bolestivé nervy v mieche. Toto sa nazýva kordotómia vedená CT, pri ktorej sa na vedenie chirurga používa CT.

V jednej štúdii u pacientov s Pancoastovým nádorom bolo pri tomto postupe hlásené významné zlepšenie bolesti. Kordotómia aj v posledných týždňoch života môže poskytnúť úľavu od bolesti.

Medzi ďalšie možné zákroky na zmiernenie bolesti s nádorom Pancoast patria:

• dekompresná laminektómia (chirurgický zákrok, pri ktorom sa odstráni tlak na miechové nervy)
• fenolový blok (injekcia fenolu na blokovanie nervov)
• transdermálna stimulácia (pomocou nízkoúrovňového jednosmerného elektrického prúdu v mozgu)
• hviezdicový gangliový blok (vstrekovanie anestetika do nervov na krku)

Miera prežitia pre nádor Pancoast

Miera prežitia po chemoterapii, ožarovaní a chirurgickom zákroku sa líši. Správa kliniky Cleveland zaznamenala celkovú dvojročnú mieru prežitia po operácii na 55 až 70 percent. Päťročná miera prežitia pri operáciách, ktoré úplne odstránili pôvodný nádor Pancoast, bola 54 až 77 percent.

Výhľad

Po mnoho rokov sa nádory Pancoast považovali za neliečiteľné. Z dôvodu umiestnenia nádoru sa predpokladalo, že chirurgický zákrok nie je možný.

V posledných desaťročiach sa vyhliadky ľudí s nádormi Pancoast výrazne zlepšili. Nové chirurgické techniky umožnili operáciu nádorov, ktoré sa predtým považovali za nefunkčné. Teraz štandardná liečba zahŕňajúca chemoterapiu, ožarovanie a chirurgický zákrok zvýšila mieru prežitia.

Včasné zistenie Pancoastovho nádoru je dôležité pri určovaní úspešnosti liečby. Okamžite vyhľadajte svojho lekára, ak máte príznaky, a urobte preventívne opatrenia, ako napríklad prestať fajčiť, ak fajčíte.