Pemphigus Vulgaris

Obsah

• Čo je pemphigus vulgaris?
• Fotografie pemphigus vulgaris
• Aké sú príznaky pemphigus vulgaris?
• Čo spôsobuje pemphigus vulgaris?
• Kto je v riziku pemphigus vulgaris?
• Ako sa diagnostikuje pemphigus vulgaris?
• Druhy pemfigu
• Pemphigus vulgaris
• Pemphigus foliaceus
• Vegetariáni Pemphigus
• Paraneoplastický pemfigus
• Ako sa lieči pemphigus vulgaris?
• Kortikosteroidy a lieky potlačujúce imunitu
• Antibiotiká, antivirotiká a fungicídy
• Intravenózne (IV) kŕmenie
• plazmaferéza
• Správa rán
• Aké sú komplikácie pemphigus vulgaris?
• Aký je dlhodobý výhľad pre ľudí s pemphigus vulgaris?

Čo je pemphigus vulgaris?

Pemphigus vulgaris je zriedkavé autoimunitné ochorenie, ktoré spôsobuje bolestivé pľuzgiere na koži a slizniciach. Ak máte autoimunitné ochorenie, váš imunitný systém omylom útočí na vaše zdravé tkanivá.

Pemphigus vulgaris je najbežnejším typom skupiny autoimunitných porúch nazývaných pemfigus. Každý typ pemfigu je charakterizovaný tým, kde sa tvoria pľuzgiere.

Pemphigus vulgaris ovplyvňuje sliznice, ktoré sa nachádzajú v oblastiach, ktoré zahŕňajú:

• ústa
• hrdlo
• nos
• oči
• genitálie
• pľúca

Toto ochorenie obvykle začína pľuzgiermi v ústach a potom na koži. Pľuzgiere niekedy ovplyvňujú membrány genitálií.

Pemphigus vulgaris môže byť nebezpečný. Liečba je nevyhnutná a zvyčajne zahŕňa použitie kortikosteroidov na potlačenie imunitného systému. Ak sa tento stav nelieči, môže spôsobiť vážne komplikácie. Niektoré z týchto komplikácií môžu byť fatálne.

Pred zavedením kortikosteroidov v 50-tych rokoch bola miera úmrtnosti na túto chorobu v priemere 75%. Pri súčasných liečebných postupoch sa to dramaticky zlepšilo.

Fotografie pemphigus vulgaris

Aké sú príznaky pemphigus vulgaris?

Medzi príznaky pemphigus vulgaris patrí:

• bolestivé pľuzgiere, ktoré začínajú v oblasti úst alebo kože
• kožné pľuzgiere blízko povrchu kože, ktoré prichádzajú a odchádzajú
• vytekanie, kôra alebo lúpanie v mieste blistra

Čo spôsobuje pemphigus vulgaris?

Imunitný systém vytvára proteíny nazývané protilátky. Protilátky normálne napádajú škodlivé cudzie látky, ako sú baktérie a vírusy. Pemphigus vulgaris sa vyskytuje, keď imunitný systém omylom vytvára protilátky proti bielkovinám v zdravej koži a slizniciach.

Protilátky rozkladajú väzby medzi bunkami a tekutina sa hromadí medzi vrstvami kože. To vedie k pľuzgierom a erózii na pokožke.

Presná príčina útoku imunitného systému nie je známa.

Niektoré lieky môžu veľmi zriedka spôsobiť pemphigus vulgaris. Medzi tieto lieky patria:

• penicilamín, čo je chelatačné činidlo, ktoré odstraňuje určité materiály z krvi
• ACE inhibítory, ktoré sú typom liekov na krvný tlak

Kto je v riziku pemphigus vulgaris?

Pemphigus vulgaris nie je nákazlivý a nemôže sa prenášať z jednej osoby na druhú. Nezdá sa tiež, že by sa prenášal z rodiča na dieťa. Gény osoby ich však môžu vystaviť vyššiemu riziku ochorenia. Ak mali alebo majú stav vaši rodičia alebo iní členovia rodiny, je pravdepodobnejšie, že sa u vás rozvinie.

Pemphigus vulgaris môže ovplyvniť ľudí všetkých rás, pohlaví a vekov. Podmienka je však bežnejšia v týchto skupinách:

• ľudia stredomorského pôvodu
• východoeurópski Židia
• ľudia, ktorí žijú v dažďových pralesoch v Brazílii
• dospelí stredného a staršieho veku

Ako sa diagnostikuje pemphigus vulgaris?

Dermatológ vykoná fyzické vyšetrenie vašich pľuzgierov na koži. Budú hľadať indikátor stavu nazývaného Nikolského znamenie. Pozitívnym znakom spoločnosti Nikolsky je, keď vaša pokožka ľahko strihá, keď je povrch utretý do strany vatovým tampónom alebo prstom.

Váš lekár potom môže urobiť biopsiu z blistra, ktorá spočíva v odstránení kúska tkaniva na analýzu, a pri pohľade naň pod mikroskopom na potvrdenie diagnózy. Biopsia môže byť v laboratóriu ošetrená chemickými látkami, ktoré pomôžu lekárovi nájsť abnormálne protilátky. Váš lekár môže tieto informácie použiť na určenie typu pemfigu.

Druhy pemfigu

Rôzne typy pemfigu sú diagnostikované na základe umiestnenia pľuzgierov. Zahŕňajú:

Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris je najbežnejším typom pemfigu v Spojených štátoch amerických. Pľuzgiere sa zvyčajne prvýkrát objavia v ústach. Pľuzgiere neskĺzajú. Môžu byť bolestivé. Na koži a niekedy aj na genitáliách sa môžu objaviť pľuzgiere.

Pemphigus foliaceus

Pemphigus foliaceus nespôsobuje pľuzgiere v ústach. Pľuzgiere sa prvýkrát objavia na tvári a pokožke hlavy. Na hrudi a chrbte sa objavia pľuzgiere. Pľuzgiere sú zvyčajne svrbiace a bezbolestné.

Vegetariáni Pemphigus

Vegetariáni Pemphigus spôsobujú pľuzgiere, ktoré sa objavujú na slabinách, pod pažami a na nohách.

Paraneoplastický pemfigus

Veľmi zriedkavý typ pemfigu, ktorý sa vyskytuje u ľudí s niektorými typmi rakoviny, sa nazýva paraneoplastický pemfig. Pľuzgiere a boláky sa môžu objaviť v ústach, na perách a na koži. Tento typ môže tiež spôsobiť jazvy na viečkach a očiach. Môže tiež spôsobiť problémy s pľúcami.

Ako sa lieči pemphigus vulgaris?

Liečba je zameraná na zmiernenie bolesti a symptómov a prevenciu komplikácií, ako je infekcia. Zahŕňa jednu alebo viac liekov a ďalšie metódy. Môže obsahovať:

Kortikosteroidy a lieky potlačujúce imunitu

Základnou liečbou stavu je vysoká dávka kortikosteroidov. Bežné kortikosteroidy zahŕňajú prednison alebo prednizolón. Na zvládnutie stavu je zvyčajne potrebná vysoká dávka.

Tieto lieky majú mnoho vedľajších účinkov, vrátane:

• zvýšená pravdepodobnosť nakazenia
• osteoporóza
• katarakta
• glaukóm
• zvýšená hladina cukru v krvi
• cukrovka
• strata svalovej hmoty
• žalúdočné vredy
• zadržiavanie vody

Možno budete musieť brať doplnky ako vápnik a vitamín D, jesť diétu s nízkym obsahom cukru alebo užívať iné lieky na liečbu týchto vedľajších účinkov. Akonáhle sú pľuzgiere pod kontrolou, dávka sa môže znížiť na najnižšiu úroveň potrebnú na zabránenie vzniku nových pľuzgierov a na udržanie vedľajších účinkov na minime. Kortikosteroidný krém sa dá tiež použiť priamo na pľuzgiere.

Váš lekár vám môže predpísať ďalšie lieky, ktoré potláčajú imunitný systém, aby udržal nízku dávku kortikosteroidov. Tie obsahujú:

• azatioprin
• mykofenolát mofetil
• metotrexát
• cyklofosfamid
• rituximab

Antibiotiká, antivirotiká a fungicídy

Ktorúkoľvek z nich možno predpísať, aby sa zabránilo iným infekciám.

Intravenózne (IV) kŕmenie

Ak sú vaše vredy v ústach závažné, možno nebudete môcť jesť bez bolesti. Možno budete musieť byť kŕmený svojimi žilami. Vyžaduje si to intravenózne (IV) pripojenie.

plazmaferéza

Vo veľmi závažných prípadoch sa osoba môže podrobiť postupu známemu ako plazmaferéza. Tento postup je určený na odstránenie protilátok, ktoré napádajú pokožku, z krvi. Počas tohto postupu sa plazma alebo tekutá časť krvi odstráni zariadením a nahradí sa darovanou plazmou. Toto ošetrenie môže byť veľmi drahé.

Správa rán

Ak sú pľuzgiere závažné, možno budete musieť zostať v nemocnici, aby ste sa liečili rany. Táto liečba je podobná ako pri ťažkých popáleniach. Ak ste stratili priveľa tekutín vypustením pľuzgierov, možno budete musieť dostať intravenózne tekutiny a elektrolyty.

Liečba pľuzgierov môže tiež zahŕňať:

• znecitlivujúce pastilky pre pľuzgiere na ústa
• upokojujúce vody
• mokré obväzy
• lieky proti bolesti
• diéty s nealkoholickými potravinami
• vyhýbanie sa pikantným alebo kyslým jedlám, ktoré môžu dráždiť pľuzgiere
• zamedzenie príliš veľkého slnečného žiarenia

Ak vám pľuzgiere v ústach bránia v čistení zubov alebo nití zubov, možno budete potrebovať špeciálne ošetrenie ústnou dutinou, aby ste zabránili ochoreniu ďasien a zubnému kazu. Navštívte svojho zubára, aby ste sa ho opýtali na starostlivosť o ústnu dutinu.

Aké sú komplikácie pemphigus vulgaris?

Komplikácie pemphigus vulgaris môžu byť fatálne a závažné.

Môžu zahŕňať:

• kožné infekcie
• sepsa alebo šírenie infekcie krvným riečiskom
• dehydratácia
• vedľajšie účinky liekov

Aký je dlhodobý výhľad pre ľudí s pemphigus vulgaris?

Ak sa nelieči, pemphigus vulgaris môže byť život ohrozujúci. Najčastejšou príčinou smrti je závažná sekundárna infekcia.

Pemphigus vulgaris je celoživotný stav. Nedá sa vyliečiť. Väčšina ľudí sa však dostane do remisie po prijatí kortikosteroidov. Zlepšenie sa zvyčajne pozoruje do niekoľkých dní od začiatku liečby kortikosteroidmi.

Pľuzgiere sa liečia pomaly, najmä tie v ústach. V priemere sa pľuzgiere prestanú tvoriť za dva až tri týždne. Liečenie pľuzgierov trvá v priemere šesť až osem týždňov. Úplné uzdravenie však niekedy môže trvať roky. Niektorí ľudia možno budú musieť zostať na nízkej dávke lieku celý život.