Čo je to Polycythemia Vera, diagnostika, príznaky a liečba

Obsah

• Aké sú príznaky a príznaky
• Ako sa stanovuje diagnóza
• Komplikácie polycytémie vera
• 1. Tvorba krvných zrazenín
• 2. Splenomegália
• 3. Výskyt iných chorôb
• Ako predchádzať komplikáciám
• Možné príčiny
• Ako sa liečba vykonáva

Polycythemia Vera je myeloproliferatívne ochorenie krvotvorných buniek, ktoré sa vyznačuje nekontrolovanou proliferáciou červených krviniek, bielych krviniek a krvných doštičiek.

Nárast týchto buniek, najmä červených krviniek, spôsobuje, že krv je hustejšia, čo môže viesť k ďalším komplikáciám, ako je zväčšená slezina a zvýšené krvné zrazeniny, čím sa zvyšuje riziko trombózy, srdcového infarktu alebo mozgovej príhody alebo dokonca spôsobujú ďalšie choroby, ako je akútny myeloid. leukémia alebo myelofibróza.

Liečba spočíva v uskutočnení procedúry nazývanej flebotómia a v podaní liekov, ktoré pomáhajú regulovať počet buniek v krvi.

Aké sú príznaky a príznaky

Vysoký počet červených krviniek spôsobuje zvýšenie hemoglobínu a viskozity krvi, čo môže spôsobiť neurologické príznaky ako vertigo, bolesti hlavy, zvýšený krvný tlak, zmeny zraku a prechodné ischemické príhody.

Ľudia s týmto ochorením navyše často pociťujú generalizované svrbenie, najmä po horúcej sprche, slabosť, chudnutie, únavu, rozmazané videnie, nadmerné potenie, opuchy kĺbov, dýchavičnosť a necitlivosť, mravčenie, pálenie alebo slabosť členov.

Ako sa stanovuje diagnóza

Na diagnostiku ochorenia je potrebné vykonať krvné testy, ktoré u ľudí s polycytémiou vera ukazujú zvýšenie počtu červených krviniek a v niektorých prípadoch zvýšenie počtu bielych krviniek a krvných doštičiek, vysoké hladiny hemoglobínu. a nízke hladiny erytropoetínu.

Okrem toho je možné vykonať aj aspiráciu alebo biopsiu kostnej drene, aby sa získala vzorka na neskoršiu analýzu.

Komplikácie polycytémie vera

Existujú prípady ľudí s Polycythemia Vera, ktorí nejavia známky a príznaky, avšak v niektorých prípadoch môžu nastať vážnejšie problémy:

1. Tvorba krvných zrazenín

Zvýšenie hrúbky krvi a následné zníženie prietoku a zmena počtu krvných doštičiek môže spôsobiť tvorbu krvných zrazenín, čo môže viesť k infarktu, mŕtvici, pľúcnej embólii alebo trombóze. Získajte viac informácií o kardiovaskulárnych chorobách.

2. Splenomegália

Slezina pomáha telu bojovať proti infekciám a pomáha eliminovať poškodené krvinky. Zvýšenie počtu červených krviniek alebo dokonca iných krviniek spôsobuje, že slezina musí pracovať tvrdšie ako zvyčajne, čo vedie k zväčšeniu veľkosti. Prečítajte si viac o splenomegálii.

3. Výskyt iných chorôb

Aj keď je Polycythemia Vera zriedkavá, môže spôsobiť ďalšie závažnejšie ochorenia, ako je myelofibróza, myelodysplastický syndróm alebo akútna leukémia. V niektorých prípadoch sa v kostnej dreni môže vyvinúť aj progresívna fibróza a hypocelulárnosť.

Ako predchádzať komplikáciám

Aby sa zabránilo komplikáciám, je okrem správneho dodržiavania liečby tiež dôležité dodržiavať zdravší životný štýl, pravidelné cvičenie, ktoré zlepšuje krvný obeh a znižuje riziko vzniku krvných zrazenín. Je tiež potrebné vyhnúť sa fajčeniu, pretože zvyšuje riziko srdcového infarktu a mozgovej príhody.

Okrem toho je potrebné pokožku dobre ošetrovať, aby sa zmiernilo svrbenie, kúpanie v teplej vode, jemný sprchový gél a hypoalergénny krém a aby sa zabránilo extrémnym teplotám, ktoré môžu zhoršiť krvný obeh. Z tohto dôvodu by ste sa mali vyhýbať slnečnému žiareniu v horúcich obdobiach dňa a chrániť telo pred vystavením veľmi chladnému počasiu.

Možné príčiny

Polycytémia veru nastáva, keď je mutovaný gén JAK2, čo spôsobuje problémy pri tvorbe krvných buniek. Toto je zriedkavé ochorenie, ktoré sa vyskytuje u asi 2 z každých 100 000 ľudí, zvyčajne vo veku nad 60 rokov.

Zdravý organizmus spravidla reguluje množstvo produkcie každého z troch typov krviniek: červené, biele krvinky a krvné doštičky, ale pri Polycythemia Vera dochádza k prehnanej produkcii jedného alebo viacerých druhov krviniek.

Ako sa liečba vykonáva

Polycythemia vera je chronické ochorenie, ktoré sa nelieči a liečba spočíva v znížení prebytočných krviniek a v niektorých prípadoch môže znížiť riziko komplikácií:

Terapeutická flebotómia: Táto technika spočíva v odtoku krvi z žíl, čo je zvyčajne prvá možnosť liečby pre ľudí s týmto ochorením. Tento postup znižuje počet červených krviniek a súčasne znižuje objem krvi.

Aspirín: Lekár môže predpísať aspirín v nízkej dávke od 100 do 150 mg, aby sa znížilo riziko vzniku krvných zrazenín.

Lieky na zníženie počtu krviniek: Ak flebotómia nie je dostatočná na to, aby bola liečba účinná, bude možno potrebné užívať lieky ako:

• Hydroxymočovina, ktorá môže znížiť produkciu krviniek v kostnej dreni;
• Alfa interferón, ktorý stimuluje imunitný systém v boji proti nadprodukcii krvných buniek, pre ľudí, ktorí nereagujú dobre na hydroxymočovinu;
• Ruxolitinib, ktorý pomáha imunitnému systému ničiť nádorové bunky a môže zlepšovať príznaky;
• Lieky na zníženie svrbenia, napríklad antihistaminiká.

Ak je svrbenie veľmi silné, môže byť potrebné podstúpiť terapiu ultrafialovým svetlom alebo použiť lieky ako paroxetín alebo fluoxetín.