Polycythemia vera: Prognóza a dĺžka života

Obsah

• Pochopenie PV
• Ovládanie PV
• Monitorovanie PV
• Výhľad pre PV

Polycythemia vera (PV) je zriedkavá rakovina krvi. Aj keď na PV neexistuje žiadna liečba, je možné ju liečiť liečbou a môžete s touto chorobou žiť mnoho rokov.

Pochopenie PV

PV je spôsobená mutáciou alebo abnormalitou v génoch kmeňových buniek vo vašej kostnej dreni. PV zahusťuje vašu krv tvorbou príliš veľa červených krviniek, ktoré môžu blokovať prietok krvi do orgánov a tkanív.

Presná príčina PV nie je známa, ale u ľudí s týmto ochorením sa tiež vyskytuje mutácia JAK2 gen. Mutáciu dokáže zistiť krvný test.

PV sa vyskytuje väčšinou u starších dospelých. Zriedkavo sa vyskytuje u osôb mladších ako 20 rokov.

Asi 2 z každých 100 000 ľudí sú ochorením postihnutí. Z týchto jedincov sa môže vyvinúť dlhodobá komplikácia, ako je myelofibróza (zjazvenie kostnej drene) a leukémia.

Ovládanie PV

Hlavným účelom liečby je kontrola počtu vašich krviniek. Zníženie počtu červených krviniek pomáha predchádzať vzniku zrazenín, ktoré by mohli viesť k mŕtvici, infarktu alebo poškodeniu iných orgánov. Môže to tiež znamenať riadenie počtu bielych krviniek a krvných doštičiek. Rovnaký proces, ktorý signalizuje nadprodukciu červených krviniek, sa zdá tiež signalizovať nadprodukciu bielych krviniek a krvných doštičiek. Vysoký počet krviniek, bez ohľadu na typ krviniek, zvyšuje riziko vzniku krvných zrazenín a ďalších komplikácií.

Počas liečby vás bude musieť lekár pravidelne sledovať, aby ste mohli sledovať trombózu. K tomu dôjde, keď sa v tepne alebo žile vytvorí krvná zrazenina a bude prekážať prietoku krvi do vašich hlavných orgánov alebo tkanív.

Dlhodobou komplikáciou PV je myelofibróza. K tomu dôjde, keď je vaša kostná dreň zjazvená a už nemôže produkovať zdravé bunky, ktoré fungujú správne. Vy a váš hematológ (špecialista na poruchy krvi) môžete v závislosti od vášho prípadu diskutovať o transplantácii kostnej drene.

Leukémia je ďalšou dlhodobou komplikáciou PV. Konkrétne akútna myeloidná leukémia (AML) aj akútna lymfoblastická leukémia (ALL) sú spojené s polycytémiou vera. AML je bežnejšia. Ak sa táto komplikácia vyskytne, možno budete potrebovať špecializovanú liečbu zameranú aj na liečbu leukémie.

Monitorovanie PV

PV je zriedkavé, preto je dôležité pravidelné sledovanie a kontroly. Pri prvej diagnostike môžete vyhľadať hematológa z významného lekárskeho strediska. Títo špecialisti na krv budú vedieť viac o PV. A pravdepodobne poskytli starostlivosť niekomu s touto chorobou.

Výhľad pre PV

Keď nájdete hematológa, dohodnite si s ním harmonogram schôdzok. Váš plán schôdzky bude závisieť od vývoja vášho PV. Mali by ste však očakávať, že navštívite svojho hematológa približne raz za mesiac až raz za tri mesiace v závislosti od počtu krvných buniek, veku, celkového zdravotného stavu a ďalších príznakov.

Pravidelné sledovanie a liečba vám môže pomôcť maximalizovať dĺžku života a zlepšiť celkovú kvalitu života. V závislosti od širokého spektra faktorov sa ukázalo, že súčasná dĺžka života je od stanovenia diagnózy. Vek, celkový zdravotný stav, počet krviniek, reakcia na liečbu, genetika a výber životného štýlu, ako je fajčenie, majú vplyv na priebeh ochorenia a jeho dlhodobý výhľad.