Sekundárna polycytémia (sekundárna erytrocytóza)

Obsah

• Prehľad
• Sekundárne vs. primárne
• Technický názov
• Príčiny sekundárnej polycytémie
• Rizikové faktory pre sekundárnu polycytémiu
• Príznaky sekundárnej polycytémie
• Diagnostika a liečba sekundárnej polycytémie
• Kedy neznižovať počet červených krviniek
• Výhľad

Prehľad

Sekundárna polycytémia je nadprodukcia červených krviniek. Spôsobuje zhrubnutie krvi, čo zvyšuje riziko mozgovej príhody. Je to zriedkavý stav.

Primárnou funkciou vašich červených krviniek je prenos kyslíka z pľúc do všetkých buniek v tele.

Červené krvinky sa neustále tvoria vo vašej kostnej dreni. Ak sa presuniete do vyššej nadmorskej výšky, kde je kyslík vzácnejší, vaše telo to vycíti a po niekoľkých týždňoch začne produkovať viac červených krviniek.

Sekundárne vs. primárne

Sekundárne polycytémia znamená, že niektoré ďalšie stavy spôsobujú, že vaše telo produkuje príliš veľa červených krviniek.

Zvyčajne budete mať nadbytok hormónu erytropoetínu (EPO), ktorý riadi tvorbu červených krviniek.

Príčina môže byť:

• obštrukcia dýchania, ako je spánkové apnoe
• ochorenie pľúc alebo srdca
• užívanie liekov na zvýšenie výkonu

Primárny polycytémia je genetická. Je to spôsobené mutáciou v bunkách kostnej drene, ktoré vytvárajú vaše červené krvinky.

Sekundárna polycytémia môže mať tiež genetickú príčinu. Ale nie je to z mutácie vašich buniek kostnej drene.

Pri sekundárnej polycytémii bude vaša hladina EPO vysoká a budete mať vysoký počet červených krviniek. Pri primárnej polycytémii bude počet vašich červených krviniek vysoký, ale budete mať nízku hladinu EPO.

Technický názov

Sekundárna polycytémia je dnes technicky známa ako sekundárna erytrocytóza.

Polycytémia označuje všetky typy krviniek - červené krvinky, biele krvinky a krvné doštičky. Erytrocyty sú iba červené krvinky, vďaka čomu je erytrocytóza akceptovaným technickým názvom pre tento stav.

Príčiny sekundárnej polycytémie

Najbežnejšie príčiny sekundárnej polycytémie sú:

• spánkové apnoe
• fajčenie alebo ochorenie pľúc
• obezita
• hypoventilácia
• Pickwickianov syndróm
• chronická obštrukčná choroba pľúc (CHOCHP)
• diuretiká
• lieky na zvýšenie výkonu, vrátane EPO, testosterónu a anabolických steroidov

Medzi ďalšie bežné príčiny sekundárnej polycytémie patria:

• otrava oxidom uhoľnatým
• žijúci vo vysokej nadmorskej výške
• ochorenie obličiek alebo cysty

Niektoré choroby môžu nakoniec spôsobiť, že vaše telo nadprodukuje hormón EPO, ktorý stimuluje produkciu červených krviniek. Niektoré z podmienok, ktoré to môžu spôsobiť, sú:

• niektoré mozgové nádory (cerebelárny hemangioblastóm, meningióm)
• nádor prištítnej žľazy
• hepatocelulárna (pečeňová) rakovina
• rakovina obličkových buniek (obličiek)
• nádor nadobličiek
• benígne myómy v maternici

Príčina sekundárnej polycytémie môže byť genetická. Je to zvyčajne spôsobené mutáciami, ktoré spôsobujú, že vaše červené krvinky absorbujú abnormálne množstvo kyslíka.

Rizikové faktory pre sekundárnu polycytémiu

Rizikové faktory pre sekundárnu polycytémiu (erytrocytózu) sú:

• obezita
• Zneužívanie alkoholu
• fajčenie
• vysoký krvný tlak (hypertenzia)

Nedávno objaveným rizikom je vysoká šírka distribúcie červených krviniek (RDW), čo znamená, že veľkosť vašich červených krviniek sa môže veľmi líšiť. Toto je tiež známe ako anizocytóza.

Príznaky sekundárnej polycytémie

Medzi príznaky sekundárnej polycytémie patria:

• dýchacie ťažkosti
• bolesť na hrudníku a bruchu
• únava
• slabosť a bolesť svalov
• bolesť hlavy
• zvonenie v ušiach (tinnitus)
• rozmazané videnie
• pocit pálenia alebo mravčenia v rukách, rukách, nohách alebo chodidlách
• duševná pomalosť

Diagnostika a liečba sekundárnej polycytémie

Váš lekár bude chcieť zistiť tak sekundárnu polycytémiu, ako aj jej základnú príčinu. Vaša liečba bude závisieť od základnej príčiny.

Lekár zaznamená anamnézu, spýta sa vás na príznaky a fyzicky vás vyšetrí. Objednajú si zobrazovacie a krvné testy.

Jednou zo sekundárnych indikácií polycytémie je test na hematokrit. Toto je súčasť kompletného krvného panelu. Hematokrit je mierou koncentrácie červených krviniek vo vašej krvi.

Ak je váš hematokrit vysoký a máte tiež vysoké hladiny EPO, môže to byť príznakom sekundárnej polycytémie.

Hlavné liečby sekundárnej polycytémie sú:

• nízku dávku aspirínu na zriedenie krvi
• krviprelievanie, tiež známe ako flebotómia alebo venesekcia

Nízka dávka aspirínu účinkuje ako riedidlo krvi a môže znížiť riziko cievnej mozgovej príhody (trombózy) z nadmernej produkcie červených krviniek.

Odčerpanie pollitrovej krvi znižuje koncentráciu červených krviniek v krvi.

Váš lekár určí, koľko krvi treba odobrať a ako často. Postup je takmer bezbolestný a má nízke riziko. Po odbere krvi musíte odpočívať a potom si dať občerstvenie a dostatok tekutín.

Váš lekár môže tiež predpísať niektoré lieky na zmiernenie vašich príznakov.

Kedy neznižovať počet červených krviniek

V niektorých prípadoch sa váš lekár rozhodne neznížiť váš zvýšený počet červených krviniek. Napríklad, ak je váš zvýšený počet reakciou na fajčenie, vystavenie oxidu uhoľnatému alebo na ochorenie srdca alebo pľúc, možno budete potrebovať ďalšie červené krvinky, aby ste dostali do tela dostatok kyslíka.

Potom môže byť možná dlhodobá kyslíková terapia. Keď sa do pľúc dostane viac kyslíka, vaše telo to kompenzuje tým, že produkuje menej červených krviniek. To znižuje hrúbku krvi a riziko mŕtvice. Váš lekár vás môže odkázať na pulmonológa na kyslíkovú terapiu.

Výhľad

Sekundárna polycytémia (erytrocytóza) je zriedkavý stav, ktorý spôsobuje zhrubnutie krvi a zvyšuje riziko mozgovej príhody.

Je to zvyčajne spôsobené základným stavom, ktorý môže mať závažnosť od spánkového apnoe po vážne srdcové choroby. Ak základný stav nie je vážny, väčšina ľudí so sekundárnou polycytémiou môže očakávať normálnu dĺžku života.

Ale ak polycytémia spôsobuje, že krv je mimoriadne viskózna, existuje zvýšené riziko mozgovej príhody.

Sekundárna polycytémia nie vždy vyžaduje liečbu. Ak je to potrebné, liečbou je zvyčajne nízka dávka aspirínu alebo odber krvi (flebotómia).